伴淋巴组织增生的微结节性胸腺上皮性肿瘤（二）

强子华夏病理 2024-08-02 6649 评论

[导读] 编译整理：强子

病种简介

精原细胞瘤

前纵隔是生殖腺外生殖细胞肿瘤的最罕见部位。纵隔生殖细胞肿瘤大部分为良性畸胎瘤，恶性者罕见，且分为精原细胞瘤、非精原细胞瘤型恶性生殖细胞肿瘤。

纵隔精原细胞瘤大部分表现为较大的浸润性病变，其诊断一般是在活检中做出。有些纵隔精原细胞瘤也可能会表现为可直接切除的胸腺肿瘤。有些临床特征可提示为纵隔精原细胞瘤而非更为常见的胸腺上皮性肿瘤：伴Klinefelter综合征（先天性曲细精管发育不全综合征，特点为患者有类无睾身材、男性乳房发育、小睾丸、无精子及尿中促性腺激素增高等。本病患者性染色体为47，XXY，即比正常男性多了1条X染色体，因此本病又称为47，XXY综合征），几乎均见于男性，大部分为年轻人，可能会有β-HCG水平的轻度升高；

组织学上，精原细胞瘤可类似伴淋巴组织增生的微结节型胸腺上皮性肿瘤：原始生殖细胞呈巢状生长，伴有淋巴滤泡的淋巴组织增生，且有纤维分隔。可能会有上皮性肉芽肿，这在胸腺上皮性肿瘤中非常少见，因此可能是一个诊断线索，但这一表现并不总是存在。免疫组化方面，精原细胞瘤和胸腺上皮性肿瘤都表达CK，但后者一般更为局灶、着色更弱，且呈逗点状着色；精原细胞瘤还表达CD117，这一点与胸腺鳞状细胞癌相似。需要注意的是，如果考虑到精原细胞瘤这一少见诊断，可进行相应免疫组化标记检测（如SALL45、OCT4、PLAP）以及12号染色体异常相关检测。

伴淋巴组织增生的微结节性胸腺上皮性肿瘤（二）图6.胸腺精原细胞瘤伴淋巴组织增生。（左上）低倍镜下，病变位于胸腺内；（右上）肿瘤内有淋巴滤泡增生；（左下）肿瘤细胞呈巢状，周围有淋巴组织；（右下）免疫组化CD117，瘤细胞阳性。

结节病

结节病是胸部常见病种。肺部结节病一般会伴有双侧肺门淋巴结肿大。纵隔结节病中，主要累及中纵隔的气管旁淋巴结。尽管理论上结节病可以累及纵隔任何部位的淋巴结，但某些少见部位（尤其是前纵隔的血管旁淋巴结）的病变则提示是其他诊断而不是结节病，具体如淋巴瘤、胸腺瘤。不过，也有最新研究发现结节病在前纵隔病变中占比达17%。

作为一种非肿瘤性病变，纵隔肿瘤的鉴别诊断中并不一定总是要注意结节病。此外，结合一定的临床表现，纵隔淋巴结中的任何标本可能都很容易考虑到结节病的组织学表现。需要注意的是，结节病表现为淋巴结背景中伴上皮样细胞的非坏死性肉芽肿时，形态学可能会类似伴淋巴组织增生的微结节性胸腺瘤，尤其淋巴结位置并非位于前纵隔的情况下。

伴淋巴组织增生的微结节性胸腺上皮性肿瘤（二）图7.前纵隔结节病，类似微结节性病变。（左上）胸部CT，前纵隔可见一处较大病变（箭头所示）；左主支气管前方可见一肿大淋巴结（星号所示）；（右上）病变大体观，可见伴碳末沉着；（左下）组织学为淋巴结中形成结节状的上皮样肉芽肿；（右下）免疫组化CD68，上皮细胞阳性。

胸腺B细胞增生及低级别黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

多种不同的良性病变中都可以出现胸腺B淋巴细胞增生伴淋巴滤泡形成。胸腺滤泡性增生（follicular thymic hyperplasia）是一种常见病变，可与任意的免疫缺陷疾病相关，尤其可见于重症肌无力患者。这样的胸腺滤泡性增生在组织学上很容易做出诊断，因为正常的胸腺结构还是保存的。不过，多房性胸腺囊肿、胸腺增生伴淋巴上皮样涎腺炎样（lymphoepithelial sialadenitis-like，LESA-like）特征、淋巴组织增生等被归为假瘤样病变的这些病种也会伴有囊性变、纤维化、上皮增生。

罕见情况下，低级别的黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤也可发生于胸腺。MALT淋巴瘤常伴有慢性炎症，如胸腺淋巴组织增生，尤其Sjogren综合征情况下。发生于胸腺的MALT淋巴瘤预后极好。

多房胸腺囊肿、胸腺增生伴淋巴上皮样涎腺炎样特征、MALT淋巴瘤形成的肿物中，伴生发中心的明显淋巴滤泡一定不要误判为微结节性胸腺上皮性肿瘤伴淋巴组织增生。即使胸腺上皮组织为增生性、或散在于淋巴组织及纤维组织中，也并无上皮的肿瘤性增生。对于可疑病例，可以通过免疫组化CK来证实，此时可能仅显示出淋巴上皮病变。

伴淋巴组织增生的微结节性胸腺上皮性肿瘤（二）图8.胸腺淋巴组织增生及MALT淋巴瘤。上方为淋巴组织增生伴囊性变；下方为MALT淋巴瘤中的淋巴上皮病变；中央一列为免疫组化CD20，右侧一列为免疫组化CK。