[导读] 编译整理：张仁亚，王强
简介
对于皮肤病变来说，基底样形态一般指的是类似皮肤基底细胞癌的病变表现，即多为小而致密、核浆比高、细胞核深染的瘤细胞呈巢状及分叶状结构，低倍镜下呈“蓝染”表现。正常涎腺组织中，也有基底细胞，具体围绕在小叶间及纹状管周围；但是这些细胞并非形态学描述为“基底样”的诸多涎腺肿瘤发生所必需。
对于涎腺来说，“基底样”的描述可能是用于一组低倍镜下总体呈“蓝染”表现的病种统称，但也有人专门将其用于主要为核浆比升高、胞质稀少、细胞核深染情况下的病变，尤其细胞学标本中。但不管如何，基底样形态的涎腺肿瘤病种较多，具体又可分为单相型、双相型肿瘤（后者是指有腺泡/导管上皮细胞和肌上皮/基底细胞）以及需要和“小圆形蓝染细胞”鉴别的相关病种。
近期，美国得克萨斯大学西南医学中心病理专家Palsgrove在《Semin Diagn Pathol》杂志发表综述，从实际工作的角度、从不同结构特点入手详尽介绍了基底样形态的涎腺肿瘤临床病理特征，该文中不同的结构特点具体涉及单型性管状-梁状生长、双相型管状及实性生长、伴鳞状分化的实性及巢状生长等。为帮助大家更好的了解该组病变并指导临床病理诊断，我们将该文要点编译介绍如下。
单型性管状-梁状生长
管状腺瘤
管状腺瘤为良性、单型性涎腺上皮性肿瘤，主要发生于小涎腺，最常见为上唇，其次为颊粘膜及颚部。形态学上，该肿瘤一般呈分枝状、双层条索样，细胞为柱状，细胞核假复层、形态单一，染色质分布均匀，胞质稀少至中等、嗜酸性，细胞分界不清。细胞核假复层并非“基底样”形态中的典型表现，但如果同时有胞质稀少，则细胞可能整体会呈“蓝染”表现。细胞条索间断性增宽、形成导管样腔隙、小管、囊腔，其中较小的多形性瘤细胞可呈旋涡状增生或乳头状凸起。细胞间的纤维血管性间质一般细胞稀少，且呈程度不等的水肿至黏液样表现。虽然该肿瘤为良性，但可呈多灶性、多结节状、无包膜表现。
图1.管状腺瘤中的小而多形性瘤细胞增生。
管状腺瘤表达广谱CK、CK7、S100、SOX10和p63（局灶至弥漫均可），但p40一般为阴性。大部分肿瘤还会表达CD117。有趣的是，GFAP也可沿着肿瘤外周、或腔缘呈线状的局灶着色，所有其他的肌源性标记均为阴性。
HMGA2::WIF1融合相关的多形性腺瘤
HMGA2::WIF1融合最初报道于部分多形性腺瘤、发生于多形性腺瘤的癌，后续有研究者对其形态学特征做了介绍。该组肿瘤可表现为显著的小管样生长，伴疏松黏液样至致密纤维血管性间质，与管状腺瘤相似。该肿瘤大部分细胞的胞质为中等量的嗜酸性表现，也可有融合的粗大基底样梁状结构、假筛状排列、数量不等的瘤细胞簇表现，这些都类似基底细胞腺瘤。该肿瘤可伴或不伴经典多形性腺瘤成分，后者表现为软骨黏液样间质和肌上皮成分。
图2.HMGA2::WIF1融合相关的多形性腺瘤形态学表现。
尽管该肿瘤被视为多形性腺瘤的亚型，但主要为单型性、立方状至柱状的上皮细胞构成。其免疫组化与管状腺瘤相似，但HMGA2的表达例外：该标记阳性表达于HMGA2::WIF1融合相关的多形性腺瘤，但在管状腺瘤并不表达。
多形性腺癌
与管状腺瘤相似，多形性腺癌是仅为一种瘤细胞成分构成的上皮性涎腺肿瘤。虽然多形性腺癌一般并不会考虑为“基底样”，但偶见细胞核为卵圆形、深染、单一表现，并伴少量嗜酸性胞质。如果呈梁状、管状、囊性生长，则低级别的多形性腺癌与管状腺瘤鉴别可能非常困难，尤其是多形性腺癌好发于小涎腺的情况下。筛状亚型的多形性腺癌也称为涎腺筛状腺癌，还可能会有周边细胞核栅栏状排列、伴或不伴细胞核透明特征的实性区域。多形性腺癌中并不总是可以查见显著浸润性生长、和/或神经周围浸润。
图3. 多形性腺癌，图示经典型（A）和筛状型（B）。
与管状腺瘤相似，多形性腺癌弥漫阳性表达广谱CK、CK7、S100、SOX10；大部分病例阳性表达CD117和p63，但p40一般为阴性。文献中也有局灶表达GFAP和actin的罕见病例报道。虽然多形性腺癌的分子特征已明确，但目前还没有针对相应PRKD1 E710D热点区突变或涉及PRKD1、PRKD2、PRKD3融合的替代性免疫组化标记。因此，明确诊断可能需要分子检测证实存在上述基因异常。
——未完待续——
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参考文献
[1]Palsgrove DN. The basaloid-spectrum of salivary gland tumors: A focused review with practical diagnostic considerations. Semin Diagn Pathol. 2024;41(4):173-181.
doi:10.1053/j.semdp.2024.06.003
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