[导读] 编译整理：赵小辉，王强
肾脏囊性肿瘤切除后，临床生物学行为大部分为惰性，但其中相当一部分的组织学诊断为恶性。肾脏囊性肿瘤在组织学上，很多是透明细胞表现，具体如囊性透明细胞肾细胞癌、低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤（multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential，MCNLMP），以及非癌的透明细胞乳头状肾肿瘤、伴MED15::TFE3融合的肾细胞癌等。非透明细胞的肾脏肿瘤也可有囊性特征。了解肾脏肿瘤中的囊性特征及其范围，有助于准确分类及预后判断。
芝加哥大学病理专家Tretiakova等人曾在《Adv Anat Pathol》发表综述，详尽介绍了大部分预后很好的肾脏囊性肿瘤及囊性表现的意义，并对不同类型囊性肾肿瘤的临床病理特征进行了介绍。为帮助大家更好的了解相关知识点，我们将该文要点编译介绍如下。
简介
高达15%的肾脏肿瘤为囊性，且这种情况下大部分的生物学行为是惰性。影像学上，一个肾脏肿瘤中的非增强成分即使小于25%，也可以归为囊性。就这一特征来说，2019年更新的Bosniak分类方案根据囊性特征的范围来预测肾肿瘤的恶性风险、并提出处理建议，详见表1。需要指出的是，该分类方案一般是根据CT上囊壁、分隔、钙化、增强、软组织成分等特征而做出评估的；其中的IIF分类是指恶性情况并不明确的囊性、需要随访（follow up，F）。
表1.Bosniak分类方案及更新
按照这一分类方案，切除的囊性肾脏肿瘤有相当一部分（Bosniak IIF至IV类）组织学上为恶性，如肾细胞癌；但这类肾细胞癌随访中预后大部分都很好。病理检查中，以往的人为定义是囊性比例>75%才诊断为囊性肾细胞癌。不过，病理报告中肾细胞癌的囊性改变内容可能并不一致，比如可出现的描述有“全部”、“主要”、“部分”等。
需要指出的是，已有研究对肾脏囊性病变的病理情况进行了分析，发现大部分Bosniak分类IIF-IV的肾脏囊性肿瘤为透明细胞型肾肿瘤且预后很好。具体来说，包括新型肾细胞癌亚型在内的某些肾脏上皮性肿瘤可能会存在广泛囊性特征。这类具有囊性特征的肾细胞癌组织学上大部分为透明细胞表现，也可出现于某些少见的非透明细胞肿瘤中、还有些全部或部分为囊性、此前被归为肾细胞癌的肿瘤目前被重新归为非癌，具体如低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤（multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential，MCNLMP）、透明细胞乳头状肾细胞肿瘤（CCPRCT）。最近报道的MED15::TFE3肾细胞癌则几乎全部为多囊性表现。越来越多的证据表明。透明细胞肾细胞癌（CCRCC）中的囊性变、尤其较为广泛的情况下，是和预后好有关的。关于这类病变的组织形态学特征，可参阅表2。
图1.Bosniak分类IIF-IV的肾脏囊性肿瘤切除后的病理报告分类：右侧由上至下的颜色分别代表低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤、透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、良性、透明细胞乳头状肿瘤、嫌色细胞肾细胞癌、管状囊性肾细胞癌、获得性囊性病变相关的肾细胞癌、其他肾脏肿瘤。
表2.伴囊性成分的肾细胞肿瘤固有特征简述
——未完待续——
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参考文献
[1]Tretiakova M, Kwon JW, Paner GP. Cystic Features in Renal Epithelial Neoplasms and Their Increasing Clinical and Pathologic Significance. Adv Anat Pathol. 2024;31(3):157-168.
doi:10.1097/PAP.0000000000000443
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