[导读] 作者：冯小宝
涎腺导管癌（SDC）因与乳腺浸润性导管癌组织学特征类似而使用了“涎腺导管癌”一词，目前已被归为高级别涎腺恶性肿瘤。“涎腺导管癌”这一名称着重于描述肿瘤的生长方式，而不代表肿瘤的解剖部位。其发生率约占所有涎腺肿瘤的0.9%。
发病原因尚不明确，部分研究表明SDC多为原发性，少数也可在长期存在的多形性腺瘤癌变的基础上发生，也有报道可以在慢性阻塞性涎腺炎基础上继发而来。高发于中老年男性患者，文献报道男女比例约为7∶3，中位年龄68岁，多为60岁以上的老年男性患者。SDC受累部位以腮腺居多，其次为下颌下腺，偶见于泪腺、腭部小唾液腺等。
临床表现多为腮腺区和颌下腺区的结节状硬性肿块，生长较快，病程短，早期便易侵犯周围组织，出现神经麻痹症状，同时多伴区域淋巴结及远处转移。据报道，患者面神经麻痹的发生率为30%-40%，在诊断涎腺导管癌时已出现阳性淋巴结转移率可达50%。
镜下表现
肿瘤细胞排列成实性上皮团，上皮团中央坏死可形成粉刺样。也可形成扩张的导管样结构，内衬上皮有顶浆分泌；或导管上皮形成乳头状突起，缺乏纤维结缔组织轴心。有时乳头突起彼此连接成筛状。瘤细胞异型性明显，核分裂象可见，侵袭性强，可沿面神经侵袭颅内，常有远隔转移和淋巴结转移，死亡率为70%。肿瘤间质为促结缔组织增生性间质，富含胶原纤维，常见玻璃样变。另有学者报道涎腺导管癌同时伴骨硬化表现。
涎腺导管癌有几个病理学亚型，一般不构成诊断上的困难，因为肿瘤中总是有典型的涎腺导管癌成分，至少是灶性。
(1)肉瘤样型:除了典型的涎腺导管癌成分外，肿瘤中混有肉瘤样成分，由间变性梭形细胞、类似骨巨细胞瘤的多核巨细胞、横纹肌样细胞偶尔还有骨肉瘤样细胞构成，这些间变性细胞常常有局部的免疫组织化学和超微结构上的上皮分化。有人认为其为去分化表现。
(2)富于黏液型:特点是出现黏液腺癌区域，肿瘤形成大的细胞外黏液湖或黏液池。纤细的纤维组织常将黏液池分隔呈大小不同的灶状。小的肿瘤细胞簇、团巢、链、索或单个肿瘤细胞漂浮在黏液之中。癌细胞内可含黏液或不含黏液。有人认为富于黏液性涎腺导管癌的临床预后较差。
(3)侵袭性微乳头型:以桑葚样胂瘤细胞团、无纤维血管轴的乳头样结构为特点。每个乳头周围有透明的空隙、细胞核为中至高级别表现、核仁明显，胞质嗜酸性。
显微镜下，其表现类似于乳腺导管原位癌或浸润性导管癌，可呈粉刺样、实性、筛状，顶浆分泌性、乳头状、浸润性微乳头状、黏液性(黏液丰富)一般浸润性甚至肉瘤样改变等多种表现。换句话说，与乳腺导管癌相同，涎腺导管癌可表现较宽的分化变化谱，包括低级别类型。
免疫组织化学染色
SDC的肿瘤细胞具有腺上皮的特征而缺乏肌上皮成分，如S‐100、 SMA通常呈阴性表达，提示SDC来源于涎腺导管上皮。多数研究显示HER‐2、AR及Ki‐67等均在SDC中呈高表达状态。涎腺导管癌可表达角蛋白(包括CK14)、 HER2/neu1、CEA、B72.3和Lewis Y抗原。涎腺导管癌还常表达雄激素受体和雌激素受体。CD117 (cKIT)、GCDFP-15(特别是导管内成分)以及前列腺特异性抗原和其他前列腺相关标志物TP53突变在涎腺导管癌中普遍存在，且大约1/3的病例出现HER2扩增。基因表达谱研究显示有凋亡相关基因CASP10和MMP11过表达。
预后
涎腺导管癌的预后取决于原位癌和浸润性癌的相对比例，以及这些成分的组织学分级。涎腺导管癌的高级别浸润型具有高度侵袭性，区域淋巴结和远隔器官转移多见，致死率达70%。涎腺导管癌生存率低、预后差，根治手术是必要的，建议术中同期行颈淋巴清扫，术后配合放疗或放化疗对提高远期生存有益。Ki67阳性细胞数≥40%的患者，临床中要提高警惕并密切随访。相反，低级别肿瘤预后很好。单一的导管内肿瘤行单纯切除后常可复发。复发肿瘤可呈相同的导管内肿瘤，也可表现为浸润性肿瘤。
鉴别诊断
鳞状细胞癌:涎腺原发鳞状细胞癌少，主要发生在腮腺，常为邻近口腔黏膜鳞状细胞癌侵及腮腺或转移至腮腺内淋巴结发展而来，常来自上呼吸道、消化道和皮肤。极罕见原发于涎腺导管上皮，这种肿瘤生长浸润周围组织。
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