[导读] 编译整理：强子
黏液炎性成纤维细胞肉瘤鉴别诊断
含铁血黄素沉积的纤维脂肪瘤样肿瘤和多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤
如前所述，含铁血黄素沉积的纤维脂肪瘤样肿瘤、多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤与黏液炎性成纤维细胞肉瘤的组织遗传学关系还存在争议，它们的组织学及免疫组化特征存在重叠、但并无特异性分子异常，更是使得这一问题进一步复杂化。临床上，含铁血黄素沉积的纤维脂肪瘤样肿瘤、多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤的分布要比黏液炎性成纤维细胞肉瘤更为局限，且几乎仅发生于足和踝的表浅软组织。含铁血黄素沉积的纤维脂肪瘤样肿瘤的病例中，近半数与此前的创伤或血管病变病史。
含铁血黄素沉积的纤维脂肪瘤样肿瘤为轻度非典型的梭形细胞，伴胞质内含铁血黄素沉着，背景为纤维黏液样间质，有破骨细胞样巨细胞、吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，散在淋巴浆细胞。肿瘤细胞在脂肪小叶之间呈大小不一的束状增生是其特征。
多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤的特征是散在簇状的薄壁、扩张血管，并伴管腔内纤维素性血管束，周围有纤维素样玻璃样变物质，且有混合性炎症细胞浸润。病变成分为形态温和的梭形细胞，排列呈片状及束状。少数具有多形性的细胞、并伴胞质内含铁血黄素，细胞核深染，常有核内假包涵体，但核分裂活性低。偶见与黏液炎性成纤维细胞肉瘤中RS样细胞或假脂肪母细胞特征有重叠的细胞。多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤中，近50%的病例在周边可见伴含铁血黄素沉积的形态温和梭形细胞侵入皮下脂肪组织，这种含铁血黄素沉积的纤维脂肪瘤样肿瘤改变被称为早期多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤。
滑膜腱鞘巨细胞瘤
局限性滑膜腱鞘巨细胞瘤一般累及手指的滑膜腱鞘处，这一点和很多黏液炎性成纤维细胞肉瘤相似。滑膜腱鞘巨细胞瘤为小的上皮样细胞、组织细胞（黄色瘤样改变可有可无）、破骨细胞样巨细胞、散在炎症细胞构成。肿瘤细胞边界清楚，胞质内常伴环状含铁血黄素沉积，细胞核圆形、空泡状，核仁显著。这些细胞表达D2-40和clusterin，符合推测其为滑膜细胞型分化的特点。
黏液纤维肉瘤
黏液纤维肉瘤一般表现为表浅部位的、缓慢生长肿物，发生于深部软组织的情况相对少见；部位最多见于下肢，其次为上肢和躯干。形态学上，黏液纤维肉瘤的特点是境界不清、大量黏液的结节，细胞为非典型梭形及星型细胞，且有假脂肪母细胞，偶见弯曲、薄壁且有分支的血管。
浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤
浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤发生于表浅软组织，主要发生于下肢，其次为上肢和躯干。组织学上，该肿瘤为显著多形性的胖梭形及上皮样细胞，呈束状和席纹状生长。瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，毛玻璃样、粗糙颗粒状，少见情况下为空泡状（脂肪母细胞样）或纤维样。核分裂计数低，与其多形性程度不符。常见混合性炎症细胞浸润及显著血管成分。该肿瘤弥漫、强阳性表达CD34和CADM3，后者是PRDM10基因重排而导致上调的一个蛋白。75%的病例会有WT-1的细胞核阳性。CK和desmin也可局灶阳性。
表1.需与黏液炎性成纤维细胞肉瘤鉴别的部分间叶性肿瘤要点
血液系统肿瘤
软组织Rosai-Dorfman病一般累及表浅软组织，其特征是显著的淋巴浆细胞浸润、伴吞噬现象的较大上皮样组织细胞。与黏液炎性成纤维细胞肉瘤不同，Rosai-Dorfman病并无黏液沉积及后者的“标志性细胞”；Rosai-Dorfman病中的梭形及上皮样组织细胞表达S100和OCT2。
黏液炎性成纤维细胞肉瘤和结外间变性大细胞淋巴瘤都可以累及表浅软组织，经典型霍奇金淋巴瘤则发生于较深部的组织。黏液炎性成纤维细胞肉瘤与霍奇金淋巴瘤中都可以出现伴RS样细胞核的上皮样细胞、致密炎症背景。间变性大细胞淋巴瘤中的标志性细胞具有嗜酸性胞质、核旁“空晕”，细胞核呈肾型，染色质空泡状，核仁显著。真正的RS细胞免疫组化不表达PAX5、CD15和CD30；而间变性大细胞淋巴瘤会表达CD30，且可能表达ALK和T淋巴细胞标志。
——全文完——
往期回顾：
系列文献学习-软组织病理新病种-黏液炎性成纤维细胞肉瘤（一）
系列文献学习-软组织病理新病种-黏液炎性成纤维细胞肉瘤（二）
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