文献速读-三种少见的肺部原发肿瘤

强子华夏病理 2024-06-20 6927 评论

[导读] 编译整理：强子

肺部原发肿瘤绝大部分都是非小细胞肺癌，也就是腺癌、鳞癌。在此基础上，再去除神经内分泌肿瘤后，肺部原发的其他肿瘤可能都属于少见肿瘤。近日，美国MD Anderson肿瘤中心病理专家Moran在《Arch Pathol Lab Med》杂志发表文章，介绍了三种少见的肺部原发肿瘤临床病理特征。为帮助大家更好的了解相关知识点并应用于临床实践，我们将该文中病理相关知识点编译介绍如下。

细支气管腺瘤

肺部细支气管腺瘤是一种良性肿瘤，最初将其描述性的称为纤毛黏液结节性乳头状瘤。此后研究表明，该肿瘤的形态学并不总是纤毛型上皮和黏液细胞，且根据免疫组化特征将其分为更有特异性的近端型和远端型两种，并重新命名为细支气管腺瘤。

组织学上，细支气管腺瘤主要表现为取代正常肺实质的非包裹性肿瘤。瘤结节境界清楚，具有特征性的乳头状生长的腺样结构，细胞为纤毛上皮及黏液上皮：这也就是其最初得名的典型组织学表现，目前被归为近端型细支气管腺瘤。当然，即使远端型也会有上述某些特征，且远端型更具特征性的是存在立方状细胞，伴或不伴乳头状结构、纤毛细胞、黏液细胞。

文献速读-三种少见的肺部原发肿瘤图1.细支气管腺瘤，近端型。该例结节位于胸膜下，取代了正常的肺实质；中倍镜下可见黏液腺体增生。

文献速读-三种少见的肺部原发肿瘤图2.细支气管腺瘤，远端型。低倍镜下肿瘤境界清楚；中倍镜下，肿瘤为小腺体及中等腺体的增生；高倍镜下，腺体具有轻度细胞核非典型，并无纤毛上皮。

这两种肿瘤中都存在的一个重要成分是存在连续的基底层。当然，上述特征在常规切片中有些可能难以识别出来，因此冰冻切片中诊断会有很大难度，且部分病例的组织学表现并不典型，冰冻切片中可能会判读为腺癌的特征。还要注意的是，文献中已有同一肿瘤内同时有细支气管腺瘤和贴壁型腺癌的报道。

免疫组化有助于近端型和远端型细支气管腺瘤的鉴别。已有报道指出，远端型更可能表达TTF-1，napsin A也可能阳性；与此对应，近端型肿瘤TTF-1阳性可有可无。这两种亚型的肿瘤在基底层可能都会表达p40和CK5/6。

文献速读-三种少见的肺部原发肿瘤图3.细支气管腺瘤，近端型，高倍镜下可见伴纤毛上皮的黏液腺体，免疫组化p40示基底层完整。

文献速读-三种少见的肺部原发肿瘤图4.细支气管腺瘤，远端型，免疫组化TTF-1阳性（左），基底层细胞p40阳性（右）。

该肿瘤的分子研究数据较少。同时有肺癌及细支气管腺瘤标本中的分子检测，二者未见相同突变；不过，细支气管腺瘤中最常见的突变是BRAF V600E，可见于约60%的病例。还有作者在近端型肿瘤中发现部分病例存在EML4（20号外显子）与ALK（20号外显子）的融合，大部分病例存在NRAS突变（12或13号外显子）。此外，有人报道过一例远端型细支气管腺瘤中EGFR 21号外显子存在错义突变（p.l858R）；最近还有人提出，恶性潜能未定的周围型鳞状细胞肿瘤可能是细支气管腺瘤亚型之一。

腺纤维瘤

肺的腺纤维瘤已发现30余年，但对这一良性肿瘤的命名却多种多样，比如有些作者将其称为肺部错构瘤伴腺纤维瘤样特征。组织学上，该肿瘤境界清楚，但无包膜，取代正常肺实质。低倍镜下，该肿瘤可呈特征性的叶状表现，并伴广泛胶原化区域，矮立方状上皮陷入在间质中。高倍镜下，该肿瘤致密胶原化，伴少许细胞成分。局灶可能会有黏液样区域、炎症反应、或钙化。不过，一般该肿瘤内并无软骨、脂肪组织、细胞学非典型、坏死、出血表现。

文献速读-三种少见的肺部原发肿瘤图5.肺部腺纤维瘤，低倍镜下为广泛胶原化表现，部分区域在玻璃样变中可见陷入的纤毛上皮。