[导读] 作者：游乐园
1、临床资料
患者男性，60岁。3个月前患者无意中发现右耳后有一圆形包块，直径约1cm，表面光滑，质软，触之无疼痛感、牵扯痛。患者未重视未诊治，后包块逐渐增大至2cm左右。右侧耳后包块彩超提示：距离皮肤3.9mm处探及25.2x15.6mm的异常回声，似位于腮腺内，边界欠清，形态欠规则。遂行右耳后包块穿刺活检术。病理诊断：（右侧腮腺）Warthin瘤。
2、讨论
沃辛瘤(Warthin's tumor)又名腺淋巴瘤或乳头状淋巴囊腺瘤，是仅次于多形性腺瘤居第二位的唾液腺良性肿瘤。1929年Warthin对该瘤的病理特征进行了详细的描述，1972年WHO在涎腺肿瘤组织学分类中正式命名。沃辛瘤的发生与吸烟密切相关，甚至有人认为沃辛瘤并不是一种真正的肿瘤而是因大量吸烟所致的炎性病变，烟焦油中苯、砷类化学刺激物透过腮腺腺管上皮激发腮腺内的腺体组织和淋巴组织化生进而瘤变所致，或是烟草中刺激物作用于口腔或口咽部粘膜后,通过淋巴引流到达腮腺淋巴结中的迷失涎腺组织,导致这些组织化生瘤变。
目前，多数学者认可腮腺导管上皮异位至淋巴结形成沃辛瘤的学说。在胚胎发育过程中，腮腺导管细胞包裹在淋巴细胞丰富的组织中，随后这些淋巴细胞丰富的组织发育形成腮腺内淋巴结，部分腮腺导管上皮细胞异位于腮腺内淋巴结，这是沃辛瘤形成的胚胎发育学基础。组织学上，肿瘤表现为腺样、囊性和乳头状结构，被覆两层细胞，细胞呈强嗜酸性，胞质内含有嗜酸性颗粒，内层细胞为柱状，外层细胞为基底细胞样，间质分布有大量成熟的淋巴细胞和淋巴滤泡。沃辛瘤的淋巴间质细胞为非肿瘤性多克隆细胞，其具有免疫细胞的一些特征。首先，淋巴间质细胞可表达免疫细胞的表面标志蛋白，如CD79a、CD56、CD3、CD4、CD8等。其次，沃辛瘤中可检测出IgG、IgM表达。此外，沃辛瘤间质常见淋巴滤泡形成，并形成生发中心，B淋巴细胞聚集在生发中心，T淋巴细胞位于生发中心外，这与淋巴结结构非常相似。
反应性淋巴滤泡增生常被描述为淋巴组织对抗原刺激产生的过度反应，其表现为生发中心增多及典型性增大。良性淋巴滤泡增生常发生在免疫性疾病(如风湿性关节炎、舍格伦综合征及木村病)、感染(如弓形虫病、HIV、梅毒)以及特有的非肿瘤性增生(如Castleman病、生发中心进行性转化)等。CD3、CD10、BCL-6、BCL-2、Ki-67、CD20常用于淋巴组织增生性病变的良、恶性鉴别。淋巴组织典型增生的免疫表型常表现为:CD3显示滤泡间区阳性为主，生发中心散在细胞阳性；CD10显示生发中心阳性，滤泡间区散在嗜中性粒细胞阳性; CD20显示淋巴滤泡阳性，滤泡间区散在细胞阳性;BCL-2显示生发中心阴性，生发中心外多数细胞阳性;BCL-6显示生发中心阳性，生发中心外部分T细胞阳性;Ki-67显示生发中心高表达，滤泡间区散在阳性等。
滤泡树突细胞在生发中心的形成及退化过程中起重要作用，主要体现在淋巴滤泡形成过程中起支架作用、抗原提呈、凋亡细胞产物的移除、免疫防御等方面。滤泡树突细胞网型（FDCMP）特征也是鉴别淋巴组织增生性病变的方法之一，可用CD21、CD23、D2-40等标记。CD21免疫组化可显示生发中心、暗区的FDCMP，有时可扩展至套区。D2-40免疫组化可显示生发中心、暗区及套区的FDCMP。反应性增生型滤泡树突细胞位于淋巴滤泡生发中心或同时伸入套区，FDCMP外周完整清晰，网球规则无破损，外形大小可有不同，包括典型紧密型网型、极性型网型及扩展型网型。淋巴瘤的FDCMP周界不清，网球收缩、破碎或扭曲。沃辛瘤FDCMP有如下几个特点:(1)以典型FDCMP及退化型FDCMP为主，FDCMP网络结构及生发中心破坏较少见，未见洋葱状FDCMP;(2)个别FDCMP网球较大，少数 FDCMP可融合呈“背靠背”、多结节或 “肠道状”等形状;(3)同一病例标本中可同时存在多种网型。沃辛瘤中反应性淋巴滤泡增生的原因尚不清楚。从FDCMP分析，其网型不同于HIV、梅毒、Castleman病、木村病、生发中心进行性转化等淋巴滤泡增生性病变。HIV、梅毒患者的滤泡增生常呈花状滤泡增生，表现为滤泡数量增加及明显增大，常伴有“地图状”或“花卉”形态；Castleman病FDCMP常呈洋葱状;木村病FDCMP网络结构破坏，生发中心常见多核的FDC;生发中心进行性转化的淋巴滤泡较大，由于套区细胞侵入，生发中心破坏，FDCMP呈扭曲状。
沃辛瘤FDCMP融合呈“背靠背”、多结节或“肠道状”等形状时，与肿瘤性滤泡网型有相似之处，但肿瘤性淋巴滤泡增生如淋巴瘤的FDCMP常表现为网球周界不清，网球收缩、破碎或扭曲。沃辛瘤FDCMP可融合形成“背靠背”，但其数量较少，网格结构清晰，肿瘤性滤泡呈密集背靠背，滤泡间残留少量正常淋巴组织。沃辛瘤FDCMP融合呈肠道状时，其肠道状的淋巴滤泡FDCMP较清晰，而滤泡淋巴瘤由于生发中心FDC破坏，淋巴滤泡FDCMP常缺如，形成空虚的“十二指肠”状淋巴滤泡。沃辛瘤FDCMP融合现象具有良性淋巴滤泡网型特点，其可能的机制:两个毗邻的扩展型FDCMP中滤泡树突细胞伸入彼此套区，随着淋巴滤泡的发育，淋巴滤泡之间套区消失，最终出现融合现象。这与肿瘤性滤泡融合不同，肿瘤性滤泡融合往往是由于肿瘤细胞浸润，导致FDCMP支架破坏形成融合现象。故沃辛瘤淋巴滤泡具有良性淋巴滤泡增生特征，当出现淋巴滤泡密集增生或出现较多融合时，其可能具有肿瘤性滤泡FDCMP特征。
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