[导读] 作者：张波
患者女性，33岁，无意中发现头皮赘生物4年余，近日表面糜烂破溃遂来我院皮肤就诊，专科检查头皮顶部见大小1cm×0.8cm肿物突出皮面，表面中央似有凹陷及糜烂，与周围界尚清（图1），遂将肿物完整切除送检病理。
病理检查 眼观：灰白带皮组织一块，大小1.0cm×0.6cm×0.6cm，皮肤面积1.0cm×0.6cm，距长轴切缘0.1-0.2cm，紧邻短轴切缘皮表面见大小0.7cm×0.6cm×0.3cm肿物突出皮面，表面中央似有凹陷及糜烂，切面灰白质实质软，全埋。镜检：瘤细胞似基底样细胞及鳞状上皮细胞呈乳头状叶状结构向外及向内增生，两侧表皮可见疑似“火山口样”形态，表皮局部糜烂坏死（图2），可见鳞状细胞旋涡及色素沉着（图3），小灶核分裂易见，无病理性核分裂（图4）。
病理诊断：（头皮）倒置性毛囊角化病。
讨论 倒置性毛囊角化病( inverted follicular keratosis,IFK),又称基底鳞状细胞棘皮瘤或末端毛囊瘤[1]，由Helwig于1954年首次报道，此后国内外陆续有少量个案报道。IFK是一种较罕见的来源于毛囊的良性上皮性肿瘤，皮损起源于毛囊漏斗部皮脂腺导管开口上方。病因尚不明确，有报道提示其与HPV病毒有关，但其说法并未得到其他研究的肯定。另研究[2]显示IFK多数肿瘤细胞表达毛囊峡部标志物CK16，据此推测，IFK并非脂溢性角化病的特殊类型而可能为一种来源于毛囊峡部的独立疾病。其临床表现不具有特征性，大多数无自觉症状，可有疼痛、瘙痒感及出血。病变部位分布广泛可发生于头皮、额部、鼻部、眼睑、颧部、颈部、背部、腹部、臀部、四肢等。直径均不超1cm。颜色可呈肤色、淡红、暗红以及黑褐色。皮损外观为隆起于皮肤表面的单发丘疹或结节，宽基底或带蒂，大多呈轻度疣状表面光滑，或呈乳头瘤状，或中央角化凹陷（与本研究报道相符），或中央明显角化呈皮角状或类似于高分化鳞状细胞癌（角化棘皮瘤）及基底细胞癌等。男性发病略高于女性（约1.5-2:1）。皮损就诊年龄18-80岁，病程1周-30年不等。由于其发病率较低，临床常易误诊为寻常疣、基底细胞癌、脂溢性角化病、角化棘皮瘤、化脓性肉芽肿、皮肤纤维瘤以及及其他毛囊附属器肿瘤等。我院报道这例临床考虑皮脂腺肿瘤。皮肤镜是临床较方便且对诊断具有重要作用的无创检查方法，根据皮肤镜下特征分为5种形态模式: 鳞状细胞癌样、脂溢性角化病样、角化棘皮瘤样、乳头状瘤/疣样及非特异性模式[3]。但角化棘皮瘤样IFK病变与真性角化棘皮瘤及鳞状细胞癌单用皮肤镜难以区别三者，因此必须完整切除进行病理组织活检诊断。病理组织学多数病变组织表皮同时向内外增生，均与周围正常组织之间边界清楚。两侧表皮边缘增生上皮内收呈抱球状，部分伴有皮损上边缘表皮增生呈唇缘状。细胞团块向上增生呈乳头状瘤或实性结节状，向下呈底部钝圆或聚集成条索状，细胞条索在不同水平交叉相连。病变中心向下凹陷，有毛囊角栓，部分可见角囊肿。瘤细胞由外向内分别是数层基底样细胞、鳞状细胞，可见由鳞状分化细胞呈同心圆排列从而形成“鳞状漩涡”，部分“鳞状漩涡”中央完全角化成“角化珠”，瘤体内可见核分裂，但无病理性核分裂，部分可见色素沉着，间质为纤维血管成分可有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润。组织学形态分为四种类型: ①乳头状瘤/疣样型（外生）: 病变大部分向外生长，表面覆以角化不全和出血灶; ②角化棘皮瘤样型（内外生）: 病变向内向外增生，周边见类似真性角化棘皮瘤中所见之唇样边缘; ③实性结节型（内生）: 病变大部分为实性向内分叶或条索状增生，表面平滑或略角化过度; ④囊肿型: 真皮层内可见与外界相通的囊腔。免疫组织化学染色对诊断及鉴别该疾病目前尚无较多临床病理学意义。
鉴别诊断方面主要应以临床易误诊的良恶性病变进行鉴别：①寻常疣：与HPV病毒相关，可见颗粒层和棘细胞层上部细胞有空泡形成，常伴角化不全；②脂溢性角化病：中老年人常见，常为褐色或黑色结节，单发或多发，病皮损向外乳头状生长，病变高度小于宽度，角囊肿及色素常见，基底在同一水平线上方；③角化棘皮瘤：属于高分化鳞状细胞癌，“火山口样”皮损外观，瘤细胞由鳞状上皮细胞组成，可见特征性唇样边缘及病理性核分裂，边界较IFK模糊；④基底细胞癌：肿瘤成分由异型基底细胞组成并呈浸润性生长，周边细胞呈栅栏状排列，具有多种亚型。⑤外毛根鞘瘤: 好发于上唇，常为为单个肤色丘疹，中央有孔样开口或充以角质，毛囊漏斗明显扩大，呈不规则分枝状囊腔，囊壁棘层肥厚，并分出分叶团块，可深达皮下组织，肿瘤与间质之间可见增厚的基底膜。⑥汗孔角化病: IFK和汗孔角化病中央均有凹陷易于混淆，但汗孔角化病有特征性角化不全柱，而IFK无角化不全柱而有鳞状旋涡。⑦其他皮肤毛囊、皮脂腺附属器肿瘤等。
IFK常为单发性良性皮肤肿瘤，治疗临床虽可采用冷冻、二氧化碳激光、或使用药物5%咪喹莫特治疗，但因其较罕见且易误诊为其他疾病甚至考虑为恶性皮肤肿瘤或偶与皮肤其他肿瘤合并发生，故建议手术完整切除并进行病理检查明确诊断为首选。
参考文献
[1]毛海婵,郑炘凯,郑小娟,等.倒置性毛囊角化病28例临床及组织病理分析[J].中国皮肤性病学杂志,2022,36( 3) : 295-299．
[2]李海燕,尤德渊,蔡丽敏.内翻性毛囊角化病皮损角蛋白16的表达[J].中华皮肤科杂志2006,39( 11) : 665．
[3]Savoia F,Patrizi A,Tabanelli M,et al. Inverted follicular keratosis: dermoscopic features of 23 cases[J/OL].G Ital Dermatol Venereol.[2020-03-03]．
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