系列文献学习-软组织病理新病种-浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤（一）

强子华夏病理 2024-05-27 5683 评论

[导读] 编译整理：强子

从组织学、到临床、甚至分子特征来说，软组织病理都是一组极为复杂的病变。并且随着研究的深入，新病种可以用层出不穷来形容。《Surg Pathol Clin》杂志曾组织刊发了一组软组织病理新病种的综述，具体涉及脂肪分化、成纤维分化、肌源性分化及组织学未分化的诸多病种。该组文献不仅可以为病理医师的日常工作提供指导意义，也可以作为未来研究的基础。为帮助大家更好的了解相关病种及知识点，我们将该组文献分次编译介绍给大家。本期介绍的是法国专家Perret和Hostein撰写的浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤（superficial CD34-positive fibroblastic tumor，CD34FT）相关内容。

简介

浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤（superficial CD34-positive fibroblastic tumor，CD34FT）是最近才纳入第五版软组织和骨肿瘤世界卫生组织分类著作的“中等程度恶性（intermediate malignancy）肿瘤”。该病种最初报道于2014年，当时将其描述为特殊的间叶性肿瘤：源自浅表的躯体软组织、具有显著细胞核多形性、但核分裂计数极低且CD34弥漫阳性、常有局灶的CK表达。最初的报道中，作者观察到该肿瘤临床行为显著惰性，虽然大部分肿瘤都诊断为肉瘤，但并无相关死亡病例、且仅1例出现了局部淋巴结的转移。为了反应该肿瘤的独特临床病理特征和免疫组化特点，因此提出了CD34FT的命名。

经过近十年的研究，目前英文文献中CD34FT的报道也只有150多例。这些报道一方面进一步充实了最初的研究结果，另一方面随着分子生物学的研究进展，也让我们对该肿瘤的遗传学基础有了深入了解，比如发现其中有涉及PRDM10基因的易位。准确诊断出该肿瘤具有重要临床意义，因为可以避免过度治疗。本文将对该肿瘤进行全面介绍，重点关注其形态学谱系、鉴别诊断和分子特征。

临床特征

CD34FT大部分发生于20-50岁年轻成人，但年龄分布宽泛；不过，儿童患者似乎罕见。男性稍多，男女性别之比为1.38:1。大部分病变发生于下肢，最常见为大腿；其他部位还有躯干、上肢、头颈部。内脏及体腔似乎并不受累。临床最常见症状为肿物，一般病史较长，数月至数年；罕见情况下可有疼痛。

大体特征

大部分病例为境界相对清楚的浅表肿物，具体位于皮肤或皮下；最大径一般≤50mm，个别病例可较大（超出100mm）、或膨胀至深部筋膜。此外，也有较深（肌内）的罕见病例报道。切面一般呈均质褐色或黄色，但可有数量不等的出血、黏液样变、囊性退行性变。

系列文献学习-软组织病理新病种-浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤（一）图1.浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤：（上）不同年龄及性别（蓝色为男性，红色为女性）的发生率（n=155）；（下）不同大小的病例数（n=132）。

系列文献学习-软组织病理新病种-浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤（一）图2.浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤，大体所见，图中标尺为1cm。

镜下特征

典型情况下，CD34FT病变中心位于真皮或皮下，轮廓呈结节状或分叶状，与周围间质分界清楚（有时可见裂隙假象）、或边缘较不规则（锯齿状）。低倍镜下，病变呈肌样（myoid）表现（粉染肿瘤），这是因为肿瘤细胞有大量嗜酸性胞质所致。此外，常见“星型”的淋巴细胞簇。较高倍数下，肿瘤一般为富于细胞的致密片状及束状，细胞梭形至上皮样，细胞分界清晰，胞质丰富、嗜酸性，也可有程度不等的“毛玻璃样”或颗粒状表现。细胞核一般中至重度多形性，染色质异质性，有显著程度不一的核仁。常见核内假包涵体，部分病例可表现为“病毒细胞样细胞”（virocyte-like cell）。

系列文献学习-软组织病理新病种-浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤（一）图3.浅表性CD34阳性成纤维细胞性肿瘤，经典形态学表现：位于真皮-皮下的境界相对清楚的肿瘤，且色泽粉染。（B）周边有淋巴细胞簇。