病理医师反间计之心包间皮瘤（一）

强子华夏病理 2024-05-16 5163 评论

[导读] 编译整理：强子

心脏及心包原发的肿瘤并不常见，且心脏肿瘤以良性为主。心包原发间皮瘤来自心包的间皮层，属于极为罕见的瘤种。不过，对于心包肿瘤来说，心包间皮瘤则是最为常见的瘤种，占所有心包原发肿瘤的50%。这种情况不包括胸膜间皮瘤继发性侵犯心包。

心包间皮瘤的预后很差，但由于其发生率较低、且侵袭性强，因此关于这一瘤种的发生机制、诊断、治疗方面仍所知有限。美国克利夫兰医学中心病理专家Arrossi曾在《Adv Anat Pathol》杂志发表综述，对心包间皮瘤的临床、影像学、病理及预后相关信息进行了介绍。为帮助大家更好的了解相关知识点并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

心包间皮瘤病理特征

大体表现方面，心包间皮瘤患者的心包膜弥漫增厚，尤其进展期病变，且沿着表面可能会有融合的结节。大血管常见受累，心肌浸润不常见。

心包液细胞学检查对于间皮瘤的诊断并不可靠，因为显著非典型的表现也可见于反应性间皮增生，具体如细胞核增大、染色质粗糙、显著核仁、常见核分裂，此时与恶性间皮细胞的鉴别难度较大。与此相反，间皮瘤的细胞形态可能会相对温和而类似良性脱落细胞，具体如大量致密胞质、伴周围空晕、细胞之间有开窗、细胞核圆形至卵圆形、染色质粗糙至细腻的颗粒状。

如果可以做细胞块，则免疫组化或FISH等辅助检查有助于间皮瘤和反应性间皮细胞及转移性病变的鉴别，具体如BAP-1免疫组化、FISH检测p16。

如果心包液中的细胞有显著恶性特征，则主要应排除心包之外恶性肿瘤继发性累及心包，而这种情况要比心包间皮瘤更为常见，尤其是腺癌。倾向于腺癌的特点是存在“第二种类型”的细胞，常形成三维结构，同时有非典型程度轻的间皮细胞。

组织形态方面，心包间皮瘤具有其他浆膜处间皮瘤的所有特征，且也是分为上皮样、肉瘤样（包括促纤维组织增生型和淋巴组织细胞型）、双相型三种。其实对于心包间皮瘤来说，上述任何组织学表现都可以出现，其中上皮样间皮瘤是最常见的类型。

上皮样间皮瘤的细胞为多边形、立方状，胞质嗜酸性，细胞核多呈圆形，染色质空泡状，有小核仁。上皮样细胞可以形成多种结构表现，最常见为管状乳头状，即单层的恶性上皮样细胞围绕成表现不一的圆形至卵圆形腔隙及伴轴心的乳头状结构。此外上皮样间皮瘤还可见黏附性肿瘤细胞形成连续片状（即实性结构）、簇状、无纤维血管轴心的乳头状结构（即微乳头状结构）、衬覆扁平细胞而类似腺瘤样瘤的腺样结构、相互沟通的条索状（即梁状结构）。少见情况下，可见胞质丰富、嗜酸性且细胞核轮廓清晰的细胞形成实性片状（蜕膜样）。

间皮瘤的细胞形态多样，最常见为立方状、多边形细胞，胞质嗜酸性，细胞核空泡状，核仁明显。还可出现胞质透明（透明细胞型）、胞质内嗜酸性小球（横纹肌样）、胞质内透明空泡将细胞核挤压至一侧（印戒细胞样）、细胞小而胞质稀少且染色质细腻颗粒状而类似小细胞癌等情况。细胞核非典型一般是轻度至中度，但也有显著多形性表现的情况出现。

肉瘤样间皮瘤则是增生的梭形、拉长细胞构成，细胞核呈纺锤状，核仁不明显，非典型表现不一，呈束状的杂乱分布。部分病例中，梭形细胞与玻璃样变交替出现；也有部分病例可见坏死。促纤维组织增生型间皮瘤属于肉瘤样间皮瘤亚型之一，其中的梭形细胞具有轻度非典型，且杂乱排列，细胞稀疏的“无序”结构（patternless）与致密、玻璃样变的间质混杂在一起。

移行型间皮瘤形态学表现为拉长、胖梭形细胞，排列呈片状，其形态介于上皮样亚型和肉瘤样亚型之间。由于这种情况下预后差，因此最新版世界卫生组织分类中已经将胸膜和心包的这类间皮瘤归为肉瘤样间皮瘤。

上皮样和肉瘤样间皮瘤都可出现多形性或淋巴组织细胞特征。具有多形性的细胞中，细胞核多形性明显、且有显著核仁、核浆比高，也可呈多核、间变性的怪异表现，并可有大量核分裂。间皮瘤中也可出现异源性成分，最常见为骨分化和软骨分化。

图例赏析

病理医师反间计之心包间皮瘤（一）图1.一例25岁男性的心包间皮瘤，患者临床表现为缩窄性心包炎。心包切除标本组织学表现为细胞丰富的增生、累及心包全层（A，*示其余纤维层），具体为管状乳头状的上皮样细胞（B）。这些恶性细胞的胞质嗜酸性，细胞分界清晰，细胞核圆形，核仁明显（C），且间皮标记免疫组化阳性（D为calretinin，E为WT-1）。局灶可见移行表现的区域（F）。