[导读] 编译整理：强子
心包间皮瘤鉴别诊断
组织学上，心包间皮瘤应注意鉴别良性间皮增生、转移性肿瘤、心包原发的其他肿瘤。
其实对于所有浆膜面来说，良恶性间皮增生的鉴别可能都有难度，因为反应性病变中也可出现细胞学非典型和复杂的结构。上皮样增生中，有助于判定为恶性的特征有：累及浆膜面全层的细胞致密区，复杂的乳头，管状结构，细胞复层，膨胀性结节；而反应性增生中则一般为简单表现的乳头、单层细胞、均一生长。
图3. 心包囊肿伴间皮增生。（A）纤维间质内的条索状及簇状细胞；（B）免疫组化calretinin显示出其中的线状条索、小簇状结构，且大部分与囊肿表面平行。
梭形细胞增生中考虑恶性的诊断线索有：席纹状结构，杂乱生长且厚度不一、膨胀性结节、细胞密度的突然改变、缺乏“分带”现象。不过，证实有组织浸润才是诊断恶性的可靠证据。
如果组织学考虑心包间皮瘤，则和其他部位间皮瘤一样，免疫组化BAP-1表达缺失、FISH检测中p16表达缺失、和/或免疫组化中MTAP胞质表达缺失，都有助于鉴别间皮瘤和良性增生。
值得一提的是结节状间皮增生，也称为间皮性/单核细胞性偶发心脏赘生物（mesothelial/monocytic incidental cardiac excrescence）。这是一种良性病变，一般是手术中偶见，可能会出现某些让人担心的组织形态，尤其罕见情况下可出现淋巴管侵犯。该病变为良性、局灶性、表浅性，是对损伤的非特异性反应。形态学为簇状组织细胞、混杂有间皮细胞，二者均位于有序纤维素中。组织细胞的细胞核一般较小（皱缩表现），且不规则，可能会有核沟。
图4.本例患者为心脏搭桥手术中，偶见心包内肿物。（A）形态学为心包囊肿、伴结节性间皮增生（*所示）；（B）细胞核不规则、并有核沟的组织细胞，与间皮细胞紧密混杂在一起。
心包间皮瘤还要注意鉴别心包的其他原发肿瘤，如心包内副神经节瘤、血管肉瘤、心包胸腺瘤、淋巴瘤、心包滑膜肉瘤、施万细胞瘤。这些肿瘤在形态学上类似间皮瘤，免疫组化、加或不加其他辅助检查可以很容易的区分开。与此类似，免疫组化也是间皮瘤和转移性肿瘤鉴别的利器：最常见继发性累及心包的恶性肿瘤有肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、淋巴瘤。由于形态学存在相似、抗原表达存在重叠，因此转移性腺癌和间皮瘤的鉴别可能有一定难度。此时免疫组化建议要选择至少两种间皮标记、两种癌的标记，并加或不加部位特异性标记。
心包间皮瘤其他特征概述
心包间皮瘤可发生于20个月至85岁的任意年龄，年龄平均数45-55岁，要比胸膜间皮瘤患者的年龄平均数更低。45岁以下患者的比例要显著高于胸膜间皮瘤（11.1% VS 1.9%）。心包间皮瘤主要发生于白人（75.6%），男女之比从1:1至3:1不等。
石棉接触在心包间皮瘤发生机制中的作用还不清楚，因为不同研究的结果不一。心包间皮瘤患者具有放疗史的情况也有报道，尤其霍奇金淋巴瘤患者和乳腺癌患者，间隔时间从14个月至27个月不等、
已知部分胸膜间皮瘤中存在BAP-1基因的种系突变；但心包间皮瘤中仅有4例进行这一基因检测的报告，2例可见这一基因的改变，检测方法分别为二代测序和免疫组化。有趣的是，有研究报道了1例BAP-1免疫组化表达缺失的心包间皮瘤，随访三年后患者仍健在，这与伴BAP-1因的胸膜间皮瘤存活时间较长是一致的。文献中也有FISH检测证实BAP-1缺失心包间皮瘤的2例报道，这一基因缺失常见于胸膜间皮瘤。
总体来说，需要全面的流行病学及统计学病例对照来研究心包间皮瘤的危险因素和发生机制，但因为该病种发生率低，限制了这方面的研究。
心包间皮瘤中常见发病和确诊就处于晚期。其临床症状和体征较为隐匿，且无特异性。患者可主诉气短、胸痛、咳嗽（常无痰）、水肿、缩窄性心包炎迹象、心包积液、心脏填塞、心衰等。也有少见表现的报道，如心肌梗塞、外周淋巴结肿大、上腔静脉血栓形成。心电图中可能会表现为非特异性改变，如电压低平、复极改变。具有转移性播散的患者来说，其临床症状和体征可能取决于转移的部位。
如心血管病变一样，多种影像学检查在心包疾病的诊断和治疗中具有重要帮助。经胸部或经食管的心脏超声是一线检查，其次为CT和心脏MRI。心电图一般可见积液、心包增厚或肿物累及心肌的相关表现；CT和MRI一般可以显示脏层和壁层心包膜异质性增强的增厚表现，明确的结节较为少见。心脏MRI还可以提供病变局部播散的相关信息，如血管受累、侵及相邻解剖结构、心脏收缩及舒张受损的情况。PET有助于评估病变的良恶性，且证实间皮瘤中相关的高摄取，还可用于评估病变的播散和分期。
心包间皮瘤的预后很差，文献中报道从确诊至死亡的生存时间中位数2个月至10个月不等。25-45%的患者可见转移，主要累及局部淋巴结、肺部、肾脏、肝脏。由于心包间皮瘤较为罕见，因此目前还没有针对治疗和处理的相关共识。实际其治疗一般根据胸膜间皮瘤的方案有所调整。文献中大部分患者都是进行铂类为主的化疗，加或不加其他药物，似乎可以显著延长生存时间。放疗和手术的报道较少。手术可以有一定生存获益，但放疗似乎对预后并无改善。个别接受了上述三种方案治疗的患者可见显著较长的生存获益。
——全文完——
往期回顾：
病理医师反间计之心包间皮瘤（一）
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