[导读] 作者：佛山市顺德区第五人民医院（佛山市顺德区龙江医院）张波，陈恒宇
患者女性，33岁，无意中发现左侧扁桃体肿物1年余，偶伴咽痛、咳嗽，近日自觉肿物逐渐增大伴吞咽不适，就诊于我院耳鼻喉头颈外科。行咽喉部CT平扫，提示会厌上方见一类圆形稍低密度影，考虑会厌囊肿可能（图1）。喉内镜检查见双侧扁桃体Ⅱ。肿大，左侧扁桃体中段可见一乳白色带蒂肿物，大小2.0cm×1.5×1.0cm，质软，表面光滑，无溃疡，无明显触痛（图2）。遂入院全麻下行等离子辅助鼻内镜下左侧扁桃体肿物+左侧扁桃体切除术，分别送检病理。
病理检查 眼观：左侧扁桃体灰红组织一块，大小3.0×1.5×0.6cm，切面灰红质实质软。左侧扁桃体肿物灰白带蒂组织一块，大小2.0cm×1.5×1.0cm，切面实性灰白质软。镜检：左侧扁桃体粘膜被覆鳞状上皮，间质淋巴组织反应性增生；左侧扁桃体肿物镜下见纤维脂肪组织息肉样增生，表面被覆鳞状上皮，间质内血管丰富扩张充血，近表皮间质内见淋巴浆细胞浸润（图3-4）。
病理诊断：1、（左侧）慢性扁桃体炎；2、（左侧扁桃体肿物）毛息肉。
讨论 毛息肉（Hairy Polyp,HP）是一种较为罕见的起源于外胚层和中胚层先天性良性病变，患病率约为0.0025%。生长缓慢，几乎无恶变倾向。发病机制尚未完全明确，有学者认为毛息肉形成于早期胚胎发育过程中是第二鳃弓发育畸形所致[1]，而Chaudhry等[2]则认为毛息肉可能是残留的组织干细胞或者异位的第一腮裂组织。发病率方面，女性高于男性，一般为1:6，提示该疾病可能与X染色体相关，但尚待继续研究[3]。本例报道即为女性，与既往报道相符。发病部位常位于鼻咽部和口咽部，也可发生在外耳道、中耳、下咽、食管、气管、鼻中隔等部位。本文病例发生在扁桃体，相对罕见。毛息肉虽为良性病变，但临床表现因部位及肿物大小不同表现各异，要及早发现治疗，因其可能被误诊甚至导致死亡。如有因毛息肉位于下鼻甲，出现反复流脓涕，发病初期被误诊为鼻腔异物及畸胎瘤的报道[1]。肿物较小可能无症状，体检时才发现，但肿物稍大且发生于体质较弱的新生儿及婴幼儿时，临床没能及时发现，患儿不能自主调节呼吸，会堵塞呼吸道表现为呼吸困难，极易出现低氧血症、进一步发生呼吸性酸中毒、电解质紊乱甚至呼吸衰竭等，如不及时处理可危及生命[4]。因发现不及时，有报道[5]毛息肉术前病死率可达25%，如果手术不及时后遗症发生率可达9.7%-17%。因此，对于出现上呼吸道梗阻呼吸困难时，应尽早行耳鼻咽喉专科检查，并行相关纤维喉镜及CT等影像学检查。纤维喉镜可直观地观察到肿物的外形、质地以及与周围组织的关系，典型的毛息肉为梨形或指状，呈灰色或粉红色，直径0.5-6.0cm，甚至巨大，通常有蒂，极少数无蒂。毛息肉的CT检查主要表现为由脂肪和纤维组织组成的息肉样肿物，没有颅内侵犯，这是与先天性脑膜脑膨出鉴别的主要依据；另外，MRI在T1W1图像中毛息肉表现为高信号的脂肪组织，CT和MRI可评估肿物的来源及范围，与其他病变进行多角度有价值的鉴别[4]。病理组织学表现为：低倍镜下为息肉样形态，表面被覆外胚层来源的鳞状上皮，可伴有过度角化；鳞状上皮内为中胚层来源的纤维脂肪组织，常含血管、软骨、平滑肌和骨组织；无内胚层成分。鉴别诊断：毛息肉主要需与错构瘤、畸胎瘤、迷芽瘤、各类囊肿、脑膜膨出、血管瘤、神经母细胞瘤等相鉴别。错构瘤是指该部位正常组织结构紊乱而形成的瘤样增生，畸胎瘤有内胚层成分，而迷芽瘤是指由非本部位正常组织组成的具有较规则的肿瘤结构，可包含各种组织。脑膜膨出、血管瘤、神经母细胞瘤等需根据MRI上的信号及特殊发生部位进行鉴别。治疗方面主要以手术完整切除为主，需要注意的是鼻中隔毛息肉肿物一般为柱形，根部位于鼻中隔切除肿物时要适当多保留一些皮肤，避免皮肤缝合时存在张力导致鼻孔畸形；肿物内一般为脂肪组织，没有软骨与鼻中隔相连，分离肿物时尽量保护好鼻中隔软骨。预后方面，本病多为良性病变，基本无恶变倾向，术后预后好，复发率低。另外，毛息肉多数位于身体的中线部位，也常常可与如腭裂、发育不全的悬雍垂等其他先天性畸形并存。
综上，毛息肉病理诊断并不困难，虽为良性病变但发病率很低，如发现不及时延误治疗，会引发较严重的不良临床后果。故通过本文学习，提高临床及病理医师对该疾病的认识，并希望日后能增加更多大宗病例研究明确其发病机制，临床医生可仔细询问母孕史及家族史，必要时进一步完善基因检测，明确是否存在相关胚系或体系基因突变可能，减少该并发病率，降低死亡率。
点此可查看参考文献
参考文献
[1] Burns BV, Axon PR, Pahade A.‘Hairy polyp’of the pharynx in association with an ipsilateral branchial sinus: evidence that the‘hairy polyp’is a second branchial arch malformation [J]. J Laryngol Otol, 2001, 115(2): 145-148.
[2] Chaudhry AP, Loré JM, Fisher JE, et al. So-called hairy polyps or teratoid tumors of the nasopharynx[J]. Arch Otolaryngol, 1978, 104(9): 517-525.
[3] Yu Z, Cao Z, Fu H, et al. Focusing on the clinical diagnosis and risk of hairy polyp: a report of 7 cases[J]. Turk J Pediatr, 2018,60(4):460-463.
[4]黄爱萍,张海中,崔莉,等.婴儿毛息肉13例临床特征及诊治分析[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020 , 55 (9): 850-854.
[5]Mopriarty AJ, McEwan IP. Pharyngeal teratoma[J]. Anaesthesia,1993,48(9): 792-794.
在线投稿
共0条评论