[导读] 编译整理：强子
致癌病毒相关B细胞系淋巴增生性病变累及胃肠道
胃肠道某些B细胞肿瘤是由致癌病毒驱动的，具体如Epstein-Barr病毒（EBV）、人类疱疹病毒8（HHV8）。这类肿瘤一般发生于免疫受损患者，包括HIV感染、其他免疫缺陷疾病、老年人等。在组织切片中通过原位杂交检出EBV编码的小RNA（EBER），是EBV检测的理想方法，因为EBV潜伏膜蛋白-1免疫组化染色敏感性差。HHV8相关的潜伏相关核抗原免疫组化可用于HHV8的检测。致癌病毒相关B细胞谱系淋巴增殖性疾病的相关特征，请参阅表2。
表2.胃肠道致癌病毒相关B细胞谱系淋巴增殖性疾病特征概述
备注：*，少见；可能会有t(2;8)(MYC::IGK)或t(8;22)(MYC::IGL)。
1.Burkitt淋巴瘤
非地方流行性的Burkitt淋巴瘤是侵袭性的成熟B细胞淋巴瘤，常表现于胃肠道或腹部肿物。患者一般确诊时即为进展期，且中枢神经系统受累常见。
图6.Burkitt淋巴瘤，形态学表现为组织结构被增生的肿瘤性淋巴细胞破坏。低倍镜下，可染体巨噬细胞形成“星空”样表现；中倍镜下，瘤细胞形态单一，核仁显著。
图7.Burkitt淋巴瘤免疫组化，瘤细胞阳性表达CD20（A）、CD10（B）、BCL6（C），且不表达BCL2（D）、TdT（E）；Ki-67增殖指数在肿瘤细胞>95%。
2.浆膜腔外原发性渗出性淋巴瘤
原发性渗出性淋巴瘤为少见的、侵袭性成熟B细胞淋巴瘤，偶尔可表现为浆膜腔外、累及胃肠道的实体性肿瘤。
图8.浆膜腔外原发渗出性淋巴瘤，（A、B）本例为累及腹部淋巴结的病变。瘤细胞体积大，染色质空泡状，有显著核仁，且有浆细胞分化证据。免疫组化瘤细胞表达MUM1（C）和HHV8（D），且局灶表达CD79a（E）。局灶有λ轻链限制性（F）。不表达CD30（G）和PAX5（H）；Ki-67增殖指数高（I）。
3.浆母细胞淋巴瘤
浆母细胞淋巴瘤为具有侵袭性临床经过的成熟B细胞肿瘤。除头颈部外，胃肠道也是经常受累的部位。
图9.一例小肠周围的浆母细胞淋巴瘤，形态学可见大而非典型的淋巴细胞增生、破坏组织结构，瘤细胞染色质空泡状，有显著核仁，胞质嗜双色性（A）。免疫组化，瘤细胞程度不等的表达CD138（B），且原位杂交有λ轻链限制性（C为κ，D为λ）。
需要注意的是，浆母细胞淋巴瘤要和间变性或浆母细胞型浆细胞骨髓瘤鉴别。这两种病变的预后都很差，但治疗方案是不一样的，且经恰当治疗后，间变性或浆母细胞型浆细胞骨髓瘤的总体生存时间更长。
EBV阴性的浆母细胞淋巴瘤可能很难与间变性或浆母细胞型浆细胞骨髓瘤鉴别。浆母细胞淋巴瘤一般并无浆细胞骨髓瘤的某些临床病理特征，如溶骨性病变、血清单克隆性免疫球蛋白、骨髓受累、相关细胞遗传学特点。如果伴浆细胞分化的低分化肿瘤中出现上述特征，则倾向于诊断间变性或浆母细胞型浆细胞骨髓瘤。
4.EBV阳性皮肤黏膜溃疡
EBV阳性皮肤黏膜溃疡可表现在口腔或整个胃肠道，且与年龄相关、或与特发性免疫抑制有关。大体为界清的溃疡性病变，边缘质硬、充血。
图10.EBV阳性皮肤黏膜溃疡，形态学为黏膜溃疡、伴混杂性炎症细胞浸润（A）。病变中散在体积大的霍奇金/R-S样细胞（B中箭头所示）、中等大小的非典型细胞、小淋巴细胞，散在核分裂及凋亡小体。免疫组化，病变细胞程度不等的表达CD20（C）和CD30（D）；体积小、中等、大的病变细胞均为EBV阳性（E）。
需要注意的是，EBV阳性皮肤黏膜溃疡要注意和经典型霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别，以指导恰当的治疗。EBV阳性皮肤黏膜溃疡预后好，一般仅需常规治疗或非加强治疗即可；而经典型霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤则更具侵袭，需要化疗、加或不加放疗。
经典型霍奇金淋巴瘤中的R-S细胞有显著核仁，散在于混合性炎症背景中，具体包括嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、浆细胞、组织细胞、小淋巴细胞。R-S细胞表达CD30、MUM1，PAX5弱阳性，CD15阳性程度不一；CD20和CD79a在这些细胞不表达、或部分弱阳性；不表达OCT2及BOB1。R-S细胞可能有EBER阳性。其实经典型霍奇金淋巴瘤即使不会、也是罕见表现为皮肤黏膜病变，因此在这样的部位诊断经典型霍奇金淋巴瘤必须慎重，以避免过治疗。
弥漫大B细胞淋巴瘤为片状的大而非典型淋巴细胞；B细胞标记物一般为强阳性。肿瘤细胞为生发中心表型或非生发中心表型。CD30和CD15一般是阴性的，但也有部分病例可表达CD30。背景中的炎症细胞一般较少，主要为小的、成熟表现的T细胞。
——未完待续——
往期回顾：
胃肠道淋巴瘤临床病理特征之干货版（一）
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