摘要：挪威疥又称结痂性疥疮，多发生于年老体弱、免疫功能低下、营养不良、卫生条件差或患有严重系统性疾病的患者。临床表现多样，主要为角化性皮损，易误诊为湿疹、银屑病、剥脱性皮炎等。我院感染科确诊1例挪威疥，现将该疾病的临床表现及相关鉴别诊断和治疗进行总结分析，期望能为该病的正确诊断和治疗提供参考依据。

1.临床资料

患者男，29岁。一个月前，患者无明显诱因出现双下肢皮肤红斑，并逐渐进展至全身，胸背部、四肢较明显，红斑呈散在分布，伴脱屑、皮肤皲裂，部分皮肤角化过度、坏死，伴瘙痒、刺痛、周围皮肤发红，伴乏力、纳差，食量较前减少1/2，偶有咳嗽，无痰，无发热、畏寒、气促喘累、口干眼干、关节疼痛。上述症状进行性加重，并出现发热、吞咽疼痛、吞咽梗阻感，遂入院进行诊治。患者患病以来，精神、食欲、睡眠差，记忆力及反应力减退，大小便无异常，近3个月体重减轻近10kg。既往史：获得性免疫缺陷综合征（AIDS），患者未重视，未服用抗病毒药物。个人史：冶游史。初步诊断为银屑病？皮肤细菌感染？行局部皮损切除术后，完善组织病理检查提示：表皮角质层下见疥螨的虫体、疥虫隧道、粪块以及卷轴样结构（卷轴样结构提示破碎的虫体及虫卵），周围皮肤组织角化过度。诊断：挪威疥。辅助检查血培养：提示金黄色葡萄球菌生长。患者因挪威疥合并继发性细菌感染，导致败血症，患者家属放弃治疗，劝阻无效。

2.讨论

疥疮是一种皮肤病，由人型疥螨（Sarcoptes scabiei var.hominis）感染引起，属于节肢动物门，生命周期分为卵、幼虫、若虫和成虫四个阶段。雌性成年疥螨在该病的发病机制中起着重要的作用，交配在一生中只发生一次，雄性疥螨通常在交配后不久死亡，而雌性疥螨受精后会钻入皮肤角质层内，利用蛋白水解酶使其软化，从而形成其特有的疥螨隧道。疥螨在皮肤角质层挖掘隧道可对皮肤产生机械刺激，此外疥螨的排泄物、分泌物和死亡虫体的崩解物可引起过敏反应，表现为难以忍受的强烈瘙痒和不同程度的皮肤损伤^[1]。疥疮主要分布在贫困地区、福利院、养老院、监狱、以及医疗资源有限的地区。疥疮分为三型：丘疹水泡型、结节型、结痂性疥疮（挪威疥）。挪威疥(Norwegian scabies),又名结痂性疥疮(crusted scabies)是一种罕见的疥疮形式，于1848年由Danielsen和Boeck首次报道，由于这种疾病最初是在挪威的一名麻风病患者身上发现的，故称为挪威疥^[2]。挪威疥主要发生于免疫功能低下、营养不良、肾衰竭、糖尿病、酒精和药物依赖，以及全身性或强效局部糖皮质激素患者、器官移植接受者、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染或人类T淋巴细胞病毒-1 (HTLV-1)阳性个体和血液恶性肿瘤患者等人群^[3]。这些患者皮肤细胞毒性T细胞与B细胞计数失衡，导致免疫系统减弱，无法对疥螨产生有效的反应。与一般疥疮患者相比，挪威疥患者外周血中出现高水平的白细胞介素（IL）-4、IL-5、IL-13，过度角化被认为与IL-4水平升高有关，干扰素-c水平降低，总IgA、IgG4、抗原特异性IgE和嗜酸性粒细胞水平也较高。挪威疥临床症状比经典疥疮更严重，典型临床表现是大面积的结痂性病变，大量厚的乳白色、黄色或棕色的银屑病样鳞屑，这种严重的角化性病损是疥螨刺激角质层产生过多的角蛋白所致，病变通常发生在手、脚、颈部、头皮、面部、躯干和四肢，且常见多处较深的裂缝将病损皮肤分成几段，病损皮肤疥螨数量可成千上万，传染性极强^[4]。

在诊断方面，挪威疥组织病理学表现为角化过度和角化不全，棘层肥厚，角质层下见疥螨虫体、疥螨隧道、粪块以及虫卵，周围可见大量的浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。皮肤刮片镜检可发现与体表平行迂曲的隧道，隧道中可见到疥螨虫体，疥螨的头部和两对前肢形成三角翼样结构^[1,4]。挪威疥患者体表疥螨数量多,通过多点取材，检出阳性率高，不易漏诊。本病需与银屑病、湿疹、虱病、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓、荨麻疹、皮肤瘙痒症等鉴别，诊断与鉴别诊断需依据临床表现、病原学检查、皮肤活检以及皮肤刮片镜检。挪威疥可因继发性细菌感染而导致并发症，金黄色葡萄球菌、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌和A群链球菌通过破坏的皮肤屏障侵入表皮，引发脓皮病、湿疹、丹毒、疖、脓肿、淋巴结炎、菌血症、败血症、肾小球肾炎和风湿热^[5]，由于败血症或继发感染，挪威疥的死亡率高达50%^[6]。

挪威疥的严重程度评估和管理根据以下四个方面：结痂壳的分布和程度；皮肤结痂或结痂壳脱落的强度；皮肤皲裂和脓皮病的程度；过去发作的频率^[7]。治疗的基本原则包括隔离患者直至症状完全消退，患者所换的衣物、被褥等需煮沸消毒或在阳光下暴晒；选用准确且适当的治疗药物，包括杀虫剂和角质剥脱剂，前者包括外用硫磺化合物、苯甲酸苄酯、氯菊酯、克罗米通、马拉硫磷和伊维菌素，后者包括5%-10%水杨酸或40%尿素，角质剥脱剂可去除结痂壳，杀虫剂通过破坏神经钠通道的复极和抑制γ氨基苯甲酸合成而起作用，二者联合使用对于减少疥螨的数量和提高局部杀虫剂的有效性非常重要^[1-2,8]；对症治疗，如抗组胺药和抗生素治疗继发感染；做好患者及家属的心理工作，使其积极配合治疗，同一家庭成员或同住者也应积极接受检查和治疗。这种疾病的最佳治疗方法仍不清楚，尽管如此，几种治疗方案可以整合到一个治疗方案中或不同的治疗方案序贯使用。挪威疥的治疗及管理具有挑战性，治疗失败是常见的，包括继发于疥螨或局部药物的皮炎，局部药物的不正确应用，药物对角化过度的皮肤或指甲的渗透性差、依从性差、疥疮感染的密切接触者的再次感染、疥疮患者的污染物及周围环境不正确的消毒。

挪威疥是一个重大的公共卫生问题，通过与携带者皮肤直接接触、直接或间接接触被污染物(如床上用品和衣物)进行传播，其影响范围广泛，包括医院、家庭、社区、收容机构，可能引起爆发。由于诊断迟缓、治疗无效、与死亡率相关的继发性感染、复发性感染，使其需要有效和精确的诊断和医疗管理，包括患者和医疗保健机构。抗螨疫苗已经在动物模型中进行了测试，然而，在临床实践中实施之前，还需要进一步的研究。

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图1.患者皮损临床图片-A

图1.患者皮损临床图片-B

图1.患者皮损临床图片-C

图2.皮损组织病理图片-A 疥螨隧道（HE染色x10）

图2.皮损组织病理图片-B 疥螨虫体（HE染色x20）

图2.皮损组织病理图片-C 破碎的虫体及粪块（HE染色x10）