[导读] 编译整理:强子
病理诊断的基础,就是通过镜下所见、得出病变类型并可以一定程度上推测病变的原因、发生和发展过程、预后。印度病理医师Choudhary等在《BMJ Case Rep》杂志报道过一例表皮下钙化性结节,相关病例及文献中的讨论可能就很好的体现了病理诊断的这一魅力。为帮助大家更好的了解相关知识点,我们将该文中要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性,20余岁,因右侧面部单发灰白病变2年就诊,无其他症状。临床检查为单个界清的灰黄灰白色质硬结节,约1.5*1cm,位于右侧眉弓上方、中外三分之一交界处。相关区域无创伤史,无提示系统性病变或结缔组织疾病的症状。
图1.病变临床所见:右侧眉弓上方单发的无症状灰白色病灶。
病灶切除活检,组织学可见表皮角化过度、棘层增生,真皮内有致密、无细胞的深蓝色物质沉积。Von Kossa特殊染色证实为钙盐沉积。因此本例诊断为皮肤钙质沉着(calcinosis cutis,CC)。
图2.病变活检,组织学表现为真皮内有深蓝色嗜碱性物质的致密沉积。
图3.图示真皮内致密的嗜碱性物质沉积(左)和Von Kossa特殊染色(右),后者呈黑色,证实为钙盐。
本例切除术后1年随访,未见复发;也未见其他部位的病变。
思路展开及鉴别诊断
就皮肤钙质沉着来说,是皮肤和皮下组织大量钙质沉着,具体又可分为五种亚型:营养不良性,转移性,医源性,局部深层钙化(calciphylaxis),特发性。
就该例的部位、形态及质硬的表现来说,临床会首先考虑皮肤钙质沉着。不过,具体还需排除其他病变,如寻常疣、皮肤附属器的多种肿瘤。切除活检标本的组织学表现符合皮肤钙质沉着,既可以做出明确诊断,又可以达到治愈效果。从病理形态学角度来说,毛母质瘤也常表现为钙化,但无基底样细胞和鬼影细胞则可以排除。
因此本例的后续问题就是确定这一表皮下钙化性结节的具体原因。本例无相关创伤或肿瘤病史,进一步检查未见代谢性病变、潜在结缔组织疾病或恶性肿瘤,因此本例归为特发性皮肤钙质沉着。
就皮肤和/或皮下组织的钙化来说,无明确原因的情况下被归为特发性钙质沉着。其实特发性钙质沉着又可进一步分为三种临床情况:肿瘤性钙质沉着、表皮下钙化性结节、阴囊钙质沉着。
表皮下钙化性结节是特发性皮肤钙质沉着的一种少见类型,常见于儿童,临床表现为头部及四肢的孤立性、质硬、灰黄灰白色病灶或结节,最大径1m。表皮下钙化性结节最初是1952年Winer报道的,因此又称为Winer’s结节状钙化。该病一般发生于儿童,甚至可出生就有;男性多于女性,男女之比为2:1。临床常误判为其他病变,如疣、传染性软疣、皮肤附属器肿瘤,有些作者也认为是钙化的皮肤附属器结构。
肿瘤性钙质沉着的特点是大关节周围有钙质沉着导致的肿物。这种情况发生于其他方面均正常的成人。沉着的钙质位于皮下或肌肉内,可影响关节功能。被覆皮肤一般无改变,但也可出现溃疡或皮肤钙化。也有的发现这种情况下与高磷酸盐血症有关。
阴囊钙质沉着表现为阴囊的结节或肿物,患者一般并无症状,但可能会有痒的感觉及白色膏灰状物质排出。
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参考文献
[1]Choudhary S, Srivastava A, Pattebahadur R, Choudhary R. Subepidermal calcified nodule (nodular calcinosis of Winer). BMJ Case Rep. 2023;16(7):e255461.
doi:10.1136/bcr-2023-255461
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