[导读] 编译整理：白云，王强
黑色素瘤以其临床和形态可类似诸多其他病变而臭名昭著。具体来说，黑色素瘤临床和组织学上有时可类似黄色瘤样肉芽肿及其他非朗格汉斯细胞的组织细胞增生；反之，组织细胞增生性病变也可被误判为黑色素瘤。这些问题的发生，要么会延误治疗，要么会因为不必要的治疗而给患者带来痛苦。因此，准确区分和鉴别相关病种具有重要临床意义。
美国皮肤病医师Grand等曾在《J Cutan Pathol》杂志报道了一例组织细胞型黑色素瘤（histiocytoid melanoma）病例。为帮助大家更好的了解该病种的特点并在临床实践中注意鉴别诊断，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性，84岁，因在右上臂后方发现一处约1cm的色泽不一、紫红色为主结节1月且近期有所增大而入皮肤病门诊。临床考虑鳞状细胞癌，因此行楔形活检。
图1.右上臂长期日晒部位的皮肤可见一处紫红色结节。
活检标本病理检查，肿物位于真皮内、大致对称，略呈膨胀性、不规则巢状；被覆表皮变薄，肿物周边形成衣领状。瘤细胞巢为较大的组织细胞样，其中有多核细胞，胞质颗粒状、毛玻璃样，细胞核卵圆形，有居中的显著核仁，偶见核分裂。
结合上述形态，病理考虑网状组织细胞瘤（reticulohistiocytoma）。部分较大的多核细胞中可见吞噬现象，散在于结节内。病变细胞巢周边可见套袖状的致密淋巴细胞浸润。整个病变内均可见吞噬色素的组织细胞，但较大的组织细胞样细胞内未见色素。病变内散在嗜酸性粒细胞。朝向病变周边，真皮有轻度的纤维化和水肿、血管扩张，并有大量的噬黑素细胞（melanophages），提示病变有退缩。
图2.（A）病变为真皮内结节，呈膨胀性、不规则结节，结节周边有致密淋巴、组织细胞浸润；（B）图示体积大、疏松簇状排列的组织细胞样细胞，胞质毛玻璃样，细胞核圆形至卵圆形，核仁居中；并伴炎症细胞浸润，散在体积较大的多核细胞；（C）部分体积较大的细胞中可见吞噬现象；（D）真皮内的退缩相关改变，如结节周边可见显著噬黑素细胞。
虽然低倍镜下组织形态提示网状组织细胞瘤，但真皮的退缩表现、加之临床表现，高度可疑炎性、部分退缩的黑色素瘤。该诊断也得到了免疫组化的证实：病变细胞弥漫阳性表达Melan-A、S100、SOX10和PRAME。被覆表皮中也查见了黑素细胞。CD68和PU.1显示病变中均匀散布组织细胞。BAP1染色显示黑素细胞的细胞核有完整阳性表达。
图3.免疫组化检测结果。
活检标本中，Breslow厚度1.8mm。广泛手术切除，未见病变残余；右侧腋窝前哨淋巴结活检，未见转移性黑色素瘤。随访18个月时，患者无复发迹象。
值得注意的是，患者6年前右臂曾有非溃疡性黑色素瘤病史，Breslow厚度0.4mm；也曾有过几处非黑色素瘤的皮肤癌。本文并未提及与此前病变之间的关系。
小结
对于黑色素瘤和组织细胞增生性病变之间的鉴别来说，一般并不困难，甚至无需免疫组化检测即可做出鉴别：免疫组化仅用于组织形态学不确定、或诊断与临床考虑不一致时。文献中也曾有过几例类似良性组织细胞增生的黑色素瘤报道，感兴趣的读者请移步原文。
黑色素瘤和组织细胞增生性病变之间的鉴别中，临床特征会有帮助：皮肤恶性肿瘤多见于年龄较大者，而黄色肉芽肿更多见于儿童。当然这一点并不绝对，因为黄色肉芽肿和网状组织细胞瘤年龄分布宽泛，皮肤Rosai-Dorfman病最多见于中年人；相反，文献中也有类似黄色肉芽肿的儿童黑色素瘤病例。
组织学评估和免疫组化检测对于黑色素瘤与组织细胞病变之间的鉴别至关重要，具体可参阅原文及其他相关文献。需要注意的是，不要把背景中组织细胞的免疫组化阳性表现误读为所有病变均为组织细胞谱系，尤其组织细胞数量多、网状分布的黄色肉芽肿及Rosai-Dorfman病。组织细胞数量丰富的时候，低倍镜下非常容易漏诊无着色的黑素细胞，因此需在高倍镜下仔细评估组织细胞的免疫组化标记结果。当然，还要结合黑素细胞标记的相关情况。
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参考文献
[1]Grand DG, Barton DT, Yan S, et al. Histiocytoid melanoma: Diagnostic pitfall and mimicker of non-Langerhans cell histiocytoses including reticulohistiocytoma. J Cutan Pathol. 2023;50(7):647-652.
doi:10.1111/cup.14434
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