[导读] 作者：Abin
病史
女，60岁，左大腿肿物1年。
影像学
超声检查，皮下脂肪层内可见一大小约58x43x36m的实性低回声，边界欠清，形态欠规整，内回声不均匀，周边呈“蟹足状”，表浅距皮约1.6mm，CDFI：深层内丰富的动脉血流信号。
术中所见
肿物位于脂肪层下，边界尚清，似有包膜，质软，下方达肌层。大小约10*8cm，囊实性，囊内200ml血性粘液性液体，囊壁与周围组织粘连。
大体检查
灰白灰黄色带皮组织1块，皮面大小4.5*1cm，皮肤下方见一灰红肿块，大小6*4.5cm，边界清楚似有包膜。切面囊实性，内含胶冻样物质。
切片全貌
切片1全貌：边界清楚，富细胞实性区紧邻少细胞粘液样区。这里主要显示实性区
切片2全貌：边界清楚，富细胞实性区紧邻少细胞粘液样区
切片3全貌：边界清楚，多结节状生长
切片4全貌：边界清楚，多结节状生长。这里主要显示粘液样区
实性区
40倍，梭形细胞，束状排列
100倍，梭形细胞，束状排列
100倍，梭形细胞，束状排列。有很多宽弧状血管，被丰富的肿瘤细胞所掩盖，需仔细观察。
200倍，梭形细胞，束状排列。
400倍，核呈梭形或卵圆形，深染，异型性显著，核分裂象活跃并有病理性核分裂象。
粘液样区
40倍，细胞稀疏，粘液（样）丰富。有许多宽弧形血管
100倍，细胞稀疏，粘液（样）丰富。有许多宽弧形血管
200倍，细胞稀疏，粘液（样）丰富。有许多宽弧形血管
初步报告
（左大腿组织）梭形细胞软组织肿瘤伴粘液样变，考虑恶性。建议做免疫组化：2#S100、SOX10、CD34、p53、Ki67、SMA、CK、EMA、desmin、CD31、CDK4、MDM2。
免疫组化
CD31示宽弧状血管。（肿瘤细胞似乎也显色，呈不同程度的颗粒状显色。观察阳性对照片后，判读为CD31非特异性显色，可能相当于组织细胞样细胞的显色模式）。
p53突变型阳性，Ki67高增殖指数（热点区域60%）。其他免疫组化均为阴性。
诊断
（左大腿组织）形态学和免疫组化符合黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）。
注：建议加做MUC4免疫组化和/或FUS FISH排除“低级别纤维黏液样肉瘤（low-grade fibromyxoid sarcoma）”。
免疫组化：S100（-）、SOX10（-）、CD34（血管+）、p53（突变+）、Ki67（60%+）、SMA（血管+）、CK（-）、EMA（-）、desmin（-）、CD31（+）、CDK4（-）、MDM2（-）。
为帮助大家更好理解这个病例，我们为大家设置了一些例题，一起来做做看吧！
一、例题
病史：女，60岁，左大腿肿物1年。
影像学：超声检查，皮下脂肪层内可见一大小约58x43x36m的实性低回声，边界欠清，形态欠规整，内回声不均匀，周边呈“蟹足状”，表浅距皮约1.6mm，CDFI：深层内丰富的动脉血流信号。
术中所见：肿物位于脂肪层下，边界尚清，似有包膜，质软，下方达肌层。大小约10*8cm，囊实性，囊内200ml血性粘液性液体，囊壁与周围组织粘连。
大体检查：灰白灰黄色带皮组织1块，皮面大小4.5*1cm，皮肤下方见一灰红肿块，大小6*4.5cm，边界清楚似有包膜。切面囊实性，内含胶冻样物质。
根据上述信息，试分析疾病的大致类型和性质，请选择（ ）
以下2图为该病例的代表性组织学图像，请选择该病例的最主要的组织学结构类型和细胞学类型（ ）
A.图①束状排列，梭形细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富B.图①编织状排列，梭形细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富C.图①鱼骨样排列，梭形细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富D.图①束状交错排列，多形性细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富E.图①无结构排列特点，多形性细胞；图②粘液样肿瘤，小血管丰富
图①HE染色，100倍放大
图②HE染色，100倍放大
下图为该病例的其他视野所见，请选择图中有助于病变定性的形态学特点（ ）
图③HE染色，400倍放大
总结组织学特点：束状梭形细胞区伴粘液样区，多结节状生长，恶性细胞学特征。结合病史和影像学，请选择合理的鉴别诊断（ ）
A.Myxoid liposarcoma with pleomorphic liposarcomaB.Fibrosarcoma（Myxoid undifferentiated pleomorphic sarcoma,or myxoid malignant fibrous histiocytoma, high grade myxofibrosarcoma)C.Malignant peripheral nerve sheath tumorE.Embryonal rhabdomyosarcomaF.Low-grade fibromyxoid sarcoma本例加做免疫组化12项（S100、SOX10、CD34、p53、Ki67、SMA、CK、EMA、desmin、CD31、CDK4、MDM2），提示细胞分化方向的标记物均为阴性，仅p53呈突变型阳性，Ki67高增殖指数（热点区域60%），其余均为阴性。请选择最可能的诊断（ ）
B.纤维肉瘤（粘液样未分化多形性肉瘤，或粘液样恶性纤维组织细胞瘤、高级别黏液纤维肉瘤）
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