[导读] 编译整理：魏建国，王强
鉴别诊断及图例赏析
5.肉瘤样癌（梭形细胞型鳞癌）
该组病例中的梭形细胞表现、一般并无分化好的区域（如显著鳞状细胞、角化、较大而有黏附性的细胞簇），使得该肿瘤与其他梭形细胞肿瘤从组织上来说鉴别困难。免疫组化并不表达S100和SOX10，但表达CK（一般为高分子量CK，如CK5/6、34βE12）和p40、p63。任何鳞状分化灶、角化、和/或巢状生长，都有助于诊断，且上方存在日光性角化病或原位鳞状细胞癌（Bowen病）也是诊断线索。需要注意的是，部分病例也会表达MiTF。
图11.梭形细胞型鳞癌，该肿瘤无明显鳞状分化（如角化不良或角化）时，仅凭组织学和促纤维增生性恶性黑色素瘤鉴别可能很困难。
6.促纤维增生性平滑肌肉瘤
该肿瘤因形态为梭形、有硬化性间质、细胞学异型性而可能会类似恶性黑色素瘤。该肿瘤有时呈束状生长，也可能会造成混淆。肌源性标记（如actin、desmin、caldeson）阳性、且S100和SOX10阴性，有助于明确诊断。促纤维增生性平滑肌肉瘤有部分病例会出现p53的弥漫阳性表达。
7.促纤维增生性纤维母细胞瘤
尽管该肿瘤大部分报道于皮下和肌层，但也有皮肤病例的报道。该病变因为是梭形细胞增生并伴硬化性间质，因此可能会类似促纤维增生性恶性黑色素瘤。不过，该肿瘤并无非典型、炎症细胞浸润、被覆表皮的非典型交界性雀斑样细胞。免疫组化方面，该肿瘤表达XIIIa因子和vimentin，不表达S100、SOX10、Melan-A。
8.纤维瘤病
纤维瘤病形态学为胶原性间质中梭形细胞呈宽大束状，梭形细胞的方向上常有排列一致的血管。免疫组化方面，病变中的细胞不表达WT-1、SOX10、CD117、p75、Melan-A、HMB-45、S100；β-catenin在细胞核强阳性，且可能会表达MiTF，p16阳性的比例也较高，nestin一般为阴性。因为纤维瘤病可在恶性黑色素瘤患者的PET检查中表现为阳性结果，因此可能会给临床鉴别诊断带来困难。
图12.纤维瘤病，尽管胶原性间质背景中的梭形细胞增生可能会类似促纤维增生性恶性黑色素瘤，但并无细胞学非典型和核分裂。
9.神经瘤、神经纤维瘤、恶性外周神经瘤
曾有一例富于细胞的包裹性神经瘤类似促纤维增生性恶性黑色素瘤的报道。由于免疫组化SOX10、S100阳性而不表达HMB45、Melan-A，因此鉴别诊断可能极为困难。有包膜，呈束状排列，有EMA阳性的神经束膜，且存在轴索（免疫组化NF可显示出来），都有助于鉴别：这些特征在恶性黑色素瘤中均缺失。
神经纤维瘤是另一种需要与促纤维增生性恶性黑色素瘤鉴别的病种：显著纤维增生，侧方境界欠清，弥漫累及皮下组织，有淋巴细胞簇，这些特点都更多见于促纤维增生性恶性黑色素瘤。恶性外周神经鞘瘤则是恶性梭形细胞性神经肿瘤，有时可类似促纤维增生性恶性黑色素瘤。曾有人提出（促纤维增生性恶性黑色素瘤中常见的）NF1缺失与其恶性外周神经鞘瘤样恶性黑色素瘤表型之间存在机制上的相关性。尽管大部分病例至少局灶或散在表达S100和/或SOX10，但部分病例可两种标记均阴性。特征有重叠的病例可能需要分子检测才能得出准确结论。
图13.神经纤维瘤有时呈不规则生长，并累及皮下组织；但并无非典型，也无促纤维增生性恶性黑色素瘤中的其他特征。
图14.恶性外周神经鞘瘤，形态学有非典型梭形细胞，有时还会伴有淋巴细胞簇，可类似促纤维增生性恶性黑色素瘤。
10.血管肉瘤
血管肉瘤可表现为浸润性的上皮样细胞和/或卵圆形至梭形恶性细胞，部分病例可能并无明确的血管分化。梭形细胞、间质淋巴细胞簇的表现有时类似促纤维增生性恶性黑色素瘤，但一般可查见血管分化、伴红细胞外渗的出血灶、且并无显著纤维化。此外，血管肉瘤一般表达血管内皮标记，如CD31、CD34、ERG、D2-40、VIII因子，不表达S100和SOX10。偶有病例表达MiTF或酪氨酸酶。最近有一例从恶性黑色素瘤去分化为血管肉瘤的报道，两种肿瘤成分均有相同的NRAS突变。
图15.血管肉瘤，非典型梭形细胞呈致密表现，几乎难以看到管腔形成；免疫组化瘤细胞表达血管标记，如CD31；但不表达SOX10和S100。
——全文完——
往期回顾：
头颈部病理十大-促纤维增生性恶性黑色素瘤十大鉴别（一）
头颈部病理十大-促纤维增生性恶性黑色素瘤十大鉴别（二）
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