[导读] 编译整理：魏建国，王强
颌骨囊性病变鉴别诊断及图例赏析
三、非牙源性囊性病变
1、鼻腭管囊肿
鼻腭管囊肿是非牙源性囊肿中最常见的颌骨发育性囊肿。这一良性囊肿源于鼻腭管上皮，而鼻腭管在中切牙后方中线处经鼻腭孔进入前部上颌骨。受累患者年龄分布宽泛，中年人多见，一般男性稍多。大部分病例为牙齿影像学检查中偶见，约为1-2cm的心形或泪滴型透光区，位于中切牙之间；个别情况下可稍向侧方。临床表现为腭前牙龈肿胀。
组织学上，鼻腭管囊肿为衬覆复层鳞状上皮和呼吸道型上皮的混合囊肿。呼吸道型上皮为假复层立方状至柱状细胞，伴或不伴纤毛。可有黏液细胞，常见上皮下玻璃样变性。囊壁结缔组织一般有慢性炎症，典型情况下会有较粗的神经及血管。此外，囊壁可能会有涎腺组织和/或软骨残余，这是该部位的“原住民”。从病变性质来说，鼻腭管囊肿为惰性，单纯手术切除即可，无复发。
图15.鼻腭管囊肿，低倍镜下衬覆厚度均匀的上皮；高倍镜下为单层排列的立方状细胞，囊壁为纤维性。
鼻腭管囊肿需鉴别其他囊性牙源性病变，最重要的是根尖周囊肿和牙源性角化囊肿。一般牙科检查即可排除根尖周囊肿，如影像学检查、相邻牙齿的活力测试；而组织学可排除牙源性角化囊肿。
2.单纯性骨囊肿
单纯性骨囊肿是可发生于全身各部位的骨内假囊性病变，即发生于骨内、无上皮衬覆的囊腔。该病变多为完全空腔，也可充满浆液或血性液体，这是退行性变所致。关于该病还可称为创伤性骨囊肿，但很多病例并无创伤病史。
单纯性骨囊肿患者多为十几岁或年轻人，尤其好发于下颌骨。临床并无症状，病变多为前后方向的缓慢生长，并不导致骨骼膨隆。单纯性骨囊肿多为牙齿常规影像学检查时偶见，表现为界清的透光区、在牙根间呈花边状。作为一个非牙源性病变，牙齿是无关病变，几乎都是有活力的。该病也可伴有颌骨的良性纤维骨性病变。
组织学上，单纯性骨囊肿表现并无特殊，且并无具有诊断意义的特征。一般来说，临床医师刮除骨性囊腔的囊壁并送检；组织学未见上皮，可见血液，有时候会有局灶肉芽组织，但要对其中的骨组织仔细检查。可见正常骨组织，但会有呈花边状表现的不成熟骨样基质。重要的是，临床医师需告知病理医师“临床及影像学为空腔”，因为这一点并不是其他颌骨病变的典型表现，有助于缩小鉴别诊断的范围。
图16.单纯性骨囊肿，术中表现为空腔，组织学为纤细花边样骨质，伴一圈骨母细胞环绕。
单纯性骨囊肿治疗上，需完整刮除并尽量减少出血，因此最终将有肉芽组织填充囊腔而骨重塑。部分病例需进行骨移植；复发率极低。
需要注意的是，手术标本保持完好的情况下、对所有组织进行镜下评估，无上皮衬覆以及术中表现为空腔的情况，可排除颌骨的其他囊性病变。但如术中所见和组织学表现并不完全符合，则诊断可能不是那么明确，具体如“符合”单纯性骨囊肿等。
3.动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种主要发生于长骨和椎骨的良性囊性肿瘤，发生于颌骨者所占比例不到2%。动脉瘤样骨囊肿可以表现为颌骨的单发病变，但高达四分之一的病例伴有其他病变，如良性纤维骨性病变、中央型巨细胞肉芽肿。患者一般为十来岁儿童或年轻人，男性稍多。临床表现为颌骨膨隆性肿物，70%见于下颌骨，伴或不伴疼痛及感觉异常。影像学一般为多分叶状透光区，导致骨皮质膨胀，偶见骨皮质穿透。动脉瘤样骨囊肿还可导致牙齿移位、牙根被吸收。手术中表现为血供丰富的海绵状肿物。
组织学上，动脉瘤样骨囊肿由很多小的窦性腔隙构成，腔内充满红细胞。无明显内皮衬覆。动脉瘤样骨囊肿绝大部分为形态温和的纤维母细胞样梭形细胞增生构成；常见大的多核巨细胞，也多见不成熟骨样组织。继发于其他颌骨病变的动脉瘤样骨囊肿中，组织学表现还要考虑相关病变，此时建议综合诊断，如骨化性纤维瘤，伴继发性动脉瘤样骨囊肿形成。
图17.动脉瘤样骨囊肿，图示梭形细胞的实性、增生表现，伴内有红细胞的窦状裂隙，并混有巨细胞。
动脉瘤样骨囊肿的肿瘤细胞免疫组化中不表达H3.3 p.Gly34Trp，可用于排除颌骨发生的其他巨细胞病变。从遗传学角度说，动脉瘤样骨囊肿大部分有USP6::CDH11的融合。尽管动脉瘤样骨囊肿为良性，但该肿瘤却有显著的生长能力。治疗方面，可以相对保守的从周围骨组织中剜除，但由于复发率约15%，因此需注意随访；病变较大时需范围更广的手术。
动脉瘤样骨囊肿首先要注意鉴别发生于颌骨的其他巨细胞病变，具体如：家族性巨颌症，中央型巨细胞肉芽肿，甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤。临床病史可以排除部分病变：家族性巨颌症属于遗传性病变，大部分病例为双侧颌骨的对称性病变，这与动脉瘤样骨囊肿的单灶性不同；甲状旁腺功能亢进则是系统性病变，表现为“肾结石、骨疼痛、腹部不适”三联征，棕色瘤是骨骼改变的表现之一，血清检测甲状旁腺激素水平升高支持诊断。动脉瘤样骨囊肿诊断中，决不可漏诊的病种是相关病变中的动脉瘤样退行性变，如骨母细胞瘤、骨肉瘤。
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往期回顾：
头颈部病理十大-颌骨囊性病变十大鉴别诊断（一）
头颈部病理十大-颌骨囊性病变十大鉴别诊断（二）
头颈部病理十大-颌骨囊性病变十大鉴别诊断（三）
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