[导读] 编译整理：强子
简介
腺样囊性癌是一种具有局灶侵袭性的涎腺肿瘤，容易出现神经周围侵犯、常见局部复发，可有晚期的远处转移。该肿瘤在涎腺癌中的占比为10%至15%。腺样囊性癌一般发生于小涎腺，常见受累部位为上颚、鼻腔鼻窦、颊粘膜、舌部等。大涎腺受累则常见于腮腺。非头颈部的发生部位则有乳腺、肺部、泪腺、前列腺、食管、子宫颈、阴道、皮肤。
发生于颅底的腺样囊性癌极为罕见，且可能相关死亡率较高。这主要是因为此处的腺样囊性癌发现时多为进展期，伴广泛骨质破坏、软组织及颅神经受累。加之该部位解剖结构复杂，很难做到切缘阴性的手术切除。
组织学方面，腺样囊性癌为浸润性的双相型肿瘤，具体为导管细胞和肌上皮细胞构成。结构上最常见为筛状、管状、实性，且这些结构在具体肿瘤中的比例不一。腺样囊性癌并不常见广泛鳞状分化、大囊性生长、梁状生长，这些特点可用于和类似病种的鉴别，具体如HPV相关性多表型鼻腔鼻窦癌、良性侵袭性肿瘤，其中前者预后显著较好，后者如成釉细胞瘤（ameloblastoma）、颅咽管瘤。
不过，我们知道肿瘤总是不按常理出牌，加拿大多伦多总医院专家曾在《Am J Surg Pathol》杂志报道过三例发生于颅底且形态学为梁状、大囊状、鳞状分化混杂的腺样囊性癌。需要说明的是，这三个病例最初都未曾诊断出来，而是被诊断为其他类型肿瘤、或描述为“低级别基底样肿瘤”。经RNA测序证实有MYB-NFIB融合或MYBL1-NFIB融合才得以明确诊断。
图例赏析
图1.（A）病例1的低倍镜，表现为基底样肿瘤，瘤细胞排列呈大囊状、相互沟通的梁状，其间有细胞稀疏的透明样变间质。（B）脊柱转移灶穿刺细胞学检查，出血背景中可见簇状基底样细胞，细胞学特征与原发肿瘤相似，具体如模糊的筛状结构。
图2.病例1中，可见形态相对均一的细胞，排列呈大囊状（A）及少许管状（B）。肿瘤细胞的细胞核小，有轻度非典型，胞质稀少至中等量，嗜双色性；细胞巢周围可有栅栏状结构。
图3.病例2表现为基底样肿瘤，瘤细胞排列呈显著筛状结构，也可见受压的管状、条索状、梁状表现。本例整个肿瘤均可见显著鳞状分化区域，伴角化珠形成。
图4.病例2中的鳞状分化区域，并有大小不一的囊腔，部分囊腔内有游离的假乳头状结构（箭头所示）。本例尽管类似筛状结构，但囊腔要比典型的筛状腺样囊性癌中囊腔大几个数量级。
图5.（A）病例2中的筛状、梁状、大囊状结构。这三例肿瘤免疫组化S100均为阴性（B），低分子量CK（管腔着色）及p63（管腔周围）均为阳性，图C为免疫组化双染。这三例的肌上皮标记也均为阳性，如actin、calponin（未示）。
图6.病例3中的梁状结构、混杂微囊状和大囊状结构。大囊状结构的管腔是典型微囊结构管腔的10倍。大囊内有黏液样、嗜碱性物质。
无独有偶，该文发表后，2023年克利夫兰医学中心专家同样在《Am J Surg Pathol》杂志发表了一例表现特殊的腺样囊性癌。该例为右侧鼻腔、上颌窦的复发性肿物。既往曾有右侧鼻腔肿物病史，但未见病理报告。肿物活检，诊断为两种类型细胞构成的涎腺肿瘤，荧光原位杂交检测MYB/NFIB、PLAG、HMGA2，结果均为阴性。不过，靶向二代测序检出MYB/NFIB融合，支持腺样囊性癌。
后续手术标本病理检查，证实为浸润性基底样涎腺肿瘤，伴多灶神经周围侵犯。瘤细胞排列呈相互沟通的梁状、大囊状、筛状；两种细胞分别为散在管腔型导管细胞、周围有显著的肌上皮细胞。可见局灶鳞状分化。更有趣的是，整个肿瘤中有广泛的皮脂腺分化，合计占比10%，免疫组化表达AR证实了这一点；详见图7。
图7.（上）组织学表现为基底样肿瘤细胞、排列呈相互沟通的梁状及大囊状；（下）本例特征性双相型表现明显，结构呈筛状，但整个肿瘤中可见散在皮脂腺细胞，胞质丰富、空泡状。
小结
关于腺样囊性癌的经典形态学表现，早已为大家所熟知。不过，本文中所述的形态学表现可能也是腺样囊性癌中的一个独特亚型，且可能局限于颅底部位。此外，该组肿瘤可能相对经典型腺样囊性癌来说，侵袭性更强。关于该组肿瘤，尚需更多病例积累进一步研究；对相关病例及文献感兴趣者，请移步原文。
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参考文献
[1]Mathew EP, Todorovic E, Truong T, et al. Metatypical Adenoid Cystic Carcinoma: A Variant Showing Prominent Squamous Differentiation With a Predilection for the Sinonasal Tract and Skull Base. Am J Surg Pathol. 2022;46(6):816-822.
doi:10.1097/PAS.0000000000001850
[2]Ooms KDW, Chiosea S, Lamarre E, et al. Sebaceous Differentiation as Another Feature of Metatypical Adenoid Cystic Carcinoma: A Case Report and Letter to the Editor. Am J Surg Pathol. 2023;47(1):145-146.
doi:10.1097/PAS.0000000000001993
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