[导读] 编译整理：强子
伴怪异细胞核的子宫平滑肌瘤（leiomyoma with bizarre nuclei，LBN）形态特异，但属于良性平滑肌瘤。该肿瘤与其他良性平滑肌瘤、恶性潜能未定的子宫平滑肌瘤、平滑肌瘤肉瘤鉴别有一定难度，但这一区分具有重要临床意义，因此病理医师和妇科医师都要了解相关问题并避免误诊误判。青岛大学附属医院妇科专家王黎明教授等人曾在《Int J Womens Health》杂志就LBN相关特点撰写了综述，具体涉及该病种的病理、影像、临床及治疗和预后等相关知识点。为帮助大家更好的了解这一病种并避免实际工作中的误诊误判，我们将该文要点编译介绍如下。
子宫平滑肌肿瘤简介
子宫平滑肌肿瘤为平滑肌细胞来源的间质性肿瘤，组织学上具有异质性。2020年世界卫生组织妇科肿瘤分类著作中，根据据形态学表现将子宫平滑肌肿瘤分为5种主要类型，详见表1。由于不同类型的子宫平滑肌肿瘤临床生物学行为及治疗方案有显著不同，因此准确鉴别有重要意义。该组肿瘤中，LBN因组织学表现怪异而鉴别难度较大。
表1. 子宫平滑肌肿瘤分类
LBN的由来
LBN最初描述于1909年，当时认为是伴“肉瘤样退行性变”的良性子宫平滑肌瘤；1972年第一次用了“怪异平滑肌瘤”的名称，1994年有人将其定义为“非典型平滑肌瘤”，且具体定义为细胞核有中至重度非典型、多形性表现，核分裂不超过9个10HPF，无肿瘤性坏死。2014年，世界卫生组织采用了LBN的名称，并将其归为平滑肌瘤亚型，至此其他名称不再建议使用。按照当时的定义，LBN可以出现局灶或弥漫性的细胞核非典型，伴或不伴核分裂增加（平均1-2个/10HPF，局灶也可高达7-8个/10HPF，但不能超过10个/10HPF）。LBN偶见复发，罕有恶性转化的报道；不过某些基因或生物学标记的相关研究表明，LBN在分子特征上更像平滑肌肉瘤而不是平滑肌瘤，因此有假说认为LBN可能会出现恶性转化。
2020年的世界卫生组织分类中，将LBN定义为典型平滑肌瘤背景中有多灶性至弥漫性分布怪异细胞核的平滑肌瘤亚型，核分裂计数＜5个/10HPF（直径0.55mm，面积0.24mm2）；核分裂计数5-9个/10HPF的LBN可考虑为恶性潜能未能的平滑肌肿瘤。也就是说子宫平滑肌肿瘤可有两种类型的非典型：一种是LBN，特征是显著怪异的细胞，如明确的多形性、多核、胞质嗜酸性或颗粒状，染色质污浊，有核内假包涵体，但这种情况下并无恶性潜能；另一种是恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤，其非典型程度可能不是那么显著，但生物学行为可能更具侵袭性。根据2020年的世界卫生组织诊断标准，有人对LBN的复发率做了meta分析，结果表明排除恶性潜能未定平滑肌肿瘤后，LBN的复发率为1.9%。这些结果表明，LBN的生物学行为符合良性病变。
LBN的诊断很有挑战性，一般术前推测是普通型平滑肌瘤而术后则可能会考虑为平滑肌肉瘤。准确诊断LBN主要是根据临床信息、大体表现、严格的形态学标准。不过，LBN在临床症状及组织学特征方面和富马酸水合酶（fumarate hydratase，FH）缺陷型平滑肌瘤、恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤、平滑肌肉瘤都有显著重叠，常导致诊断困难。一旦误诊可能导致严重后果，尤其LBN误判为平滑肌肉瘤的情况下。
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参考文献
[1]Guo E, Li C, Hu Y, et al. Leiomyoma with Bizarre Nuclei: A Current Update. Int J WomensHealth. 2022;14:1641-1656.
doi:10.2147/IJWH.S388278
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