患者女性，51岁。因“发现脾占位2年余”，未治疗。2天前复查上腹部增强MR，提示“脾下极处见一6×6cm肿物，富血供占位，考虑脉管源性肿瘤可能”，入院手术治疗。

大体：脾脏大小10*6*4.5cm，中下极切面见一灰红结节样区，大小6*5.4*4.5cm，无包膜及坏死。镜下：镜下见脾脏髓质脉管扩张，可见少量白髓，局灶脉管呈囊性扩张，无乳头结构。免疫组化结果：肿瘤区脉管CD31（+）、CD34（-）、CD8（+）、CD68（-）、CD163（-）、Ki-67（1%+），F8（+），扩张区CD31（+）、CD34（+）、CD8（-）。诊断：脾错构瘤伴局灶血管扩张。

讨论

脾脏有两个主要功能，即免疫防御和过滤。正常成人脾脏重50～250g，由纤维被膜包裹，有细的纤维性小梁深入脾实质内。组织结构上，脾由白髓和红髓组成，前者为明显的1～2mm的白色小结节，均匀分布于实质内。白髓是脾的淋巴组织部分，以中央动脉为中心形成淋巴鞘。红髓是脾的过滤部分，有静脉窦构成，静脉窦由髓索和动脉系统的终末分支分开。脾血窦是血管中的一种特殊结构，呈环状而不形成完整的网状纤维鞘，并且内衬细胞（衬细胞/窦岸细胞，littoral cell）表达CD8、CD31和Ⅷ因子相关抗原，而不表达CD34。髓索是由巨噬细胞胞浆突起相互连接构成的网状结构（CD8+）。

脾错构瘤（hamartoma）于1961年由Rokitansky首次描述。脾错构瘤的主要病理特征包括边界清楚、无包裹的膨胀性结节性病变，相邻正常脾实质可被纤维化包围。但这一表现缺乏特异性，也能见于脾脏其他常见病变，如血管瘤、淋巴癌或其他血管病变。CD8标记物阳性已被证明是错构瘤的一种特异性标记。在计算机断层扫描上，错构瘤表现为明确的等密度或低密度实性、占位性病灶。因缺血或出血，有时可见囊性改变和钙化，当继发病变存在时，可支持诊断。磁共振成像结果因病变存在纤维性、非纤维性和继发病变而不同。大多数情况下，它们在t1加权图像上是等强的，而在t2加权图像上是异质性高强的。正电子发射断层摄影术也无法清楚地分辨脾脏错构瘤与其他脾脏病变。脾错构瘤是先天性畸形还是获得性血管增生仍有争议。 一些学者认为它们是肿瘤，而另一些学者认为其为创伤后反应性改变、缺血性病变或是一种感染或炎症过程。

现认为脾错构瘤是脾脏红髓成分异常增生组合形成假瘤性病变。少见，发生率0.17～0.2%。常无症状，偶尔被发现，多见于尸检或脾脏切除，发病无性别差异，发病年龄11个月～86岁，大小0.3～20cm，20%的错构瘤发生在儿童。大体为脾红髓界限清楚的结节，红色，无包膜，常有出血。错构瘤中常无纤维脾小梁，但可有髓外造血，多不伴有白髓，少数病例可见。镜下，脾错构瘤由被覆内皮型细胞的紊乱并相互吻合的管道构成。无定型的间质散布于内皮细胞之间。间质常疏松环绕巨噬细胞、淋巴细胞、红细胞和梭形细胞，不同程度纤维化。间质细胞偶尔呈怪异状，具有大型卵圆形不规则核，但缺乏核分裂。怪异细胞免疫组织化学一般呈阴性，少数表达结蛋白和CK，不可被认为恶性。病变由相对一致的不规则血管组成，血管内皮表达CD31和CD8+，CD34阴性（与脾窦表达相似），周围围绕红髓。

本例报道的脾错构瘤大体及免疫组化结果支持，与经典型脾错构瘤不同的是，镜下可见少量白髓结构，间质未见异型细胞，局灶血管扩张考虑为继发性病变。结合相关文献报道，少数病例可见白髓结果及继发病变，支持诊断。

鉴别诊断：1、脾索毛细血管瘤（cord capillary hemangioma）由疏松血管网络和间质细胞组成，形成境界不清的肿块。可包含白髓。血管瘤样增生，伴显著的小叶样结构及清楚的小叶边界，小叶间由纤维分隔。以内皮细胞表达CD31和CD34，不表达CD8的毛细血管成分为主，血窦成分很少。也可表达胶原Ⅳ和低亲和性神经生长因子受体。存在克隆性，提示为真性肿瘤。

2、肌样血管内皮细胞瘤（myoid angioendothelioma）与脾索毛细血管瘤同起源于脾索毛细血管，也含界限不清的血管，血管内皮表达CD31和CD34，不表达CD8（同脾索毛细血管瘤），区别与后者，肌样血管内皮细胞瘤的间质细胞表达波形蛋白、SMA、MSA，但不表达结蛋白。脾索毛细血管瘤和肌样血管内皮细胞瘤均以脾索毛细血管为主，即CD34+，可含有少量脾窦血管，而脾错构瘤以脾窦血管为主，即CD8+。

3、窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma）是脾脏独有的血管性肿瘤，肿瘤细胞来源于正常的脾内衬细胞（窦岸细胞）。肿瘤大小不定，从微小病灶至几乎完全取代脾组织的大结节。镜下由类似脾窦的吻合血管网组成，具有不规则的管腔，常有乳头状突起和囊腔形成，含有独特的内衬细胞或组织细胞，可见噬血现象。内衬细胞细胞核大，分裂像低，没有坏死。免疫组化：肿瘤细胞表达部分内皮细胞（Ⅷ因子相关抗原）和组织细胞（KP1/CD68，溶菌酶）标志物，偶尔表达S-100，提示其为窦岸细胞起源。内衬细胞也表达CD31，但不表达CD34和CD8。大多数病例内衬细胞至少灶性表达CD21。窦岸细胞血管瘤病程经过亦呈惰性，采取脾切除治疗。

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