[导读] 作者：洲琪
低度恶性肌成纤维细胞性肉瘤(low grade myofi-broblastic sarcoma,LGMFS)是一种形态上、免疫表型和超微结构显示肌成纤维细胞分化的低度恶性梭形细胞肿瘤。
临床特点：临床表现为缓慢生长，无痛性肿块，相对罕见，多见于成年人，儿童罕见，男性略多见，最常见于头颈部，尤其是舌和口腔，也见于四肢、躯干、腹股沟、腹腔盆腔、皮下或深部软组织，极少发生于真皮内。肿瘤常呈浸润性或破坏性生长。
病理大体特点：肿瘤为境界清楚或不清肿块，直径多
病理组织学特征：肿瘤呈弥漫性生长于正常的细胞和结构之间，常浸润邻近的横纹肌组织，类似侵袭性纤维瘤病，浸润骨骼肌之间时形成棋盘样结构。瘤细胞由梭形或胖梭形细胞组成，梭形细胞显示淡嗜伊红色胞质，胞界不清，染色质均匀或呈空泡状，有时可见小核仁，细胞轻-中度异型，可见核分裂象，包括病理性，但一般< 5/10HPF。梭形细胞呈束状或席纹状排列，肿瘤往往富于细胞或高细胞密度，罕见低细胞密度，瘤细胞间可见多少不等的胶原纤维，部分肿瘤间质硬化明显，少数病例瘤细胞稀疏。间质内可伴有少量慢性炎症细胞漫润。罕见病例具有伴显著核多形性的细胞，间质显著胶原化，可进展至高级别形态，该肿瘤坏死不常见。
图1：肿瘤富于细胞，高细胞密度，呈束状和席纹状排列。
图2：瘤细胞束状或席纹状排列，间质见少许胶原纤维。
图3：瘤细胞梭形，淡嗜伊红色胞质，胞界不清，局部浸润骨组织。
图4：瘤细胞呈梭形，略嗜伊红，胞界不清，可见核分裂像。
免疫组化及电镜：大多数病例表达a-SMA，其他如MSA和calponin，但不表达h-caldesmon。部分病例也可程度不等表达desmin，当desmin阳性时一定加做myogenin 和MyoD1，排除梭形细胞横纹肌肉瘤。β-catenin 核（+）见于一小部分病例。电镜观察显示肌成纤维细胞形态特点，包括核缩进有核袋，数量多少不等的粗面内质网，局部有致密体的质膜下肌丝(张力纤维)，不连续的基底板，微胞饮小泡，一些病例中可见纤维连接复合体，以及细胞外可见丰富的胶原纤维。
图5：a-SMA阳性表达。
鉴别诊断：
1、侵袭性纤维瘤病：肿瘤细胞呈长条束状或波浪状平行排列，无交织的条束状或鱼骨样排列，核分裂象罕见，细胞无异型性，且瘤细胞多灶性表达a-SMA，并可细胞核表达β-catenin，分子检测可显示β-catenin基因突变。
2、平滑肌肉瘤：瘤细胞通常具有嗜酸性胞质和清晰的胞界，拉长细胞核、两端平钝、雪茄样核，细胞异型明显或具有地图样坏死，胞质SMA常弥漫阳性，表达desmin和h-caldesmon。
3、纤维肉瘤：瘤细胞密度和异型性均超过低度恶性肌成纤维细胞性肉瘤，常有坏死和核分裂增多，免疫组化显示瘤细胞多不表达a-SMA，或仅为局灶性表达。
4、梭形细胞横纹肌肉瘤：形态学表现为梭形细胞肿瘤，临床和形态上与LGMS重叠，但具有散在的横纹肌母细胞，仔细观察可见横纹，免疫组化瘤细胞表达desmin,myogenin 和MyoD1。
5、肌内结节性筋膜炎：可向邻近的肌肉组织穿插性生长，易被误诊为LGMS，但瘤细胞形态一致，无明显异型性，瘤细胞排列不规则，也不致密，常可见裂隙样或微囊样腔隙，间质可疏松、黏液样，红细胞外渗，病程短（常3-6个月），除弥漫性表达a-SMA外，还表达CD10，FISH检测可显示USP6基因易位。
6、炎性肌成纤维细胞瘤：常显示较多炎细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞等，间质黏液样常见，50%病例ALK阳性。
治疗与预后：治疗主要是完整切除肿瘤，局部扩大并保证切缘阴性。肿瘤容易发生局部复发，并可多次复发，通常有较长时间间隔，但极少发生转移。
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