[导读] 编译整理：强子
导读：
上一篇为大家介绍了《读文献，学病理-软组织肌上皮肿瘤（一）》中关于头颈部软组织肌上皮肿瘤的临床特征、大体特征以及组织学特征，今天继续学习软组织肌上皮肿瘤性质判定的标准以及预后。
恶性标准
目前，软组织肌上皮肿瘤中侵袭性行为的唯一已知预测因素只有细胞学非典型；这与涎腺肌上皮肿瘤是不同的，后者的恶性是指存在包膜侵犯及侵袭性生长。
软组织良性肌上皮肿瘤称为肌上皮瘤，总体并无细胞学非典型（如果存在也是最轻微的）。核仁小或不明显，细胞核无深染表现。肌上皮瘤可有一定核分裂，但无非典型核分裂。罕见情况下可有神经周围侵犯，并无肿瘤坏死。
图1. 软组织肌上皮瘤，为良性肿瘤，且并无细胞学非典型。
软组织肌上皮癌则是至有中到重度细胞核非典型，细胞核呈空泡状，染色质粗糙，核仁显著。目前尚无软组织肌上皮癌分级的确切标准，但软组织病理实际工作中，根据细胞核非典型的程度、一定程度上有点主观的将肌上皮癌分为低级别、中级别、高级别。高级别肌上皮癌一般核分裂活性增加，可见非典型核分裂，有坏死。不过，组织学分级似乎和预后并无关系，核分裂高、坏死也并不能预测生物学行为。
图2. 软组织肌上皮瘤细胞形态温和（A）；软组织肌上皮癌（B）则有细胞学/细胞核非典型，常伴显著核仁。
图3. 软组织肌上皮癌，根据细胞核非典型程度又可分为低级别（左）、中等级别、高级别（中）；高级别软组织肌上皮癌中，常见核分裂（中）和坏死（右）。
根据现有证据，似乎几乎所有软组织肌上皮癌都是新生的（arise de novo），而不是来自此前的良性前驱病变；仅罕见情况下，才会有形态学表现为良性混合瘤或肌上皮瘤的灶性区域。相反，涎腺肌上皮癌中则至少半数会有多形性腺瘤，包括部分有诊断困难的包膜内侵犯的肿瘤、微小侵犯的肿瘤。
如前所述，肌上皮肿瘤约20%发生于儿童，但这种情况下约65%为恶性。儿童肌上皮肿瘤最常见于四肢及躯干，大部分细胞形态混杂，93%的病例中上皮样形态为主：儿童患者的软组织肌上皮癌约30%可见未分化小圆细胞成分；但该年龄组最常见的肿瘤形态还是显著上皮样表现。儿童肌上皮癌的恶性生物学行为体现在可以出现局部复发、远处转移甚至因此而死亡。转移部位可涉及肺、胸膜、淋巴结、骨、软组织、肝脏、脑、皮肤、软组织。
图4. 肌上皮癌，主要见于儿童患者，且儿童肌上皮癌中高达三分之一的病例会有显著的未分化小圆细胞形态。
图5. 儿童肌上皮癌中，部分病例可见未分化小圆细胞成分。
预后
软组织肌上皮肿瘤和涎腺肌上皮肿瘤的生物学行为、预后方面有很多相似性，但也的确存在某些区别。总体而言，软组织和皮肤的肌上皮瘤、混合瘤完整切除后一般为良性临床经过；总体复发风险为18%，切除不完全时该风险增加。远处转移极为罕见。涎腺多形性腺瘤完整切除的情况下，也有较低复发几率；但涎腺多形性腺瘤为多发、且有卫星灶的时候，复发风险可高达80%，这一特点尚未见于良性软组织肌上皮肿瘤。涎腺多形性腺瘤和肌上皮瘤中，部分病例可出现恶性转化，且肿瘤的转移灶可以并无恶性形态学表现，这些现象在软组织原发肌上皮肿瘤中也并无明确描述。
软组织的肌上皮癌总体为侵袭性行为，其复发率高达42%，远处转移几率可高达52%。根据目前的最大规模研究，存在细胞学非典型是唯一的、最可靠的恶性行为预测指标，且复发和转移的风险似乎与组织学分级、切缘状态无关。文献中报道的远处转移部位有：肺、肝、淋巴结、骨、脑、软组织，肿瘤相关死亡率为13%-43%。
良性皮肤及软组织肌上皮肿瘤的恶性进展尚未明确，软组织肌上皮癌内罕见情况下会有灶性的形态学良性前驱病变。相反，涎腺肌上皮癌中至少半数可见发生于多形性腺瘤，是通过包膜内癌、进展为微小浸润性癌、进一步发展为广泛浸润性癌的；且涎腺肌上皮癌是癌在多形性腺瘤中的第二常见形态，位居涎腺导管癌之后。涎腺肌上皮癌的生物学行为总体也是侵袭性的，复发风险为27%，转移风险为33%。涎腺肌上皮癌中存在坏死，与更具侵袭性行为有关；涎腺肌上皮癌表现为癌在多形性腺瘤中时，相比新生的恶性肌上皮癌来说，临床预后更差。
——未完待续——
往期回顾：
读文献，学病理-软组织肌上皮肿瘤（一）
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