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读文献,学病理-软组织肌上皮肿瘤(一)

强子 华夏病理 117 评论
[导读] 编译整理:强子

长期以来,病理医师对于肌上皮分化肿瘤的认识多局限于涎腺及乳腺。近些年来,软组织及皮肤和骨的原发肌上皮肿瘤逐步得到重视。尽管软组织的肌上皮肿瘤与涎腺肌上皮肿瘤有很多相似之处,但也有某些重要区别,且有时可能造成诊断困难。哈佛大学附属Brigham and Women’s医院病理专家Jo曾两次在《Head Neck Pathol》杂志就头颈部软组织肌上皮肿瘤的诊断要点进行了综述。为帮助大家更好的了解相关知识点并指导临床实践,我们将相关文献要点编译介绍如下。

临床特征

软组织肌上皮肿瘤的发生几率男女均等;患者年龄分布宽泛,高峰期见于20-40岁。约五分之一的病例发生于儿童,且此时大部分为肌上皮癌。软组织肌上皮肿瘤最常见于肢端和肢带近端的皮下组织;下肢较上肢更为多见。不过,其解剖分布较为宽泛,包括较深部位的肿瘤以及躯干、右颈部、内脏器官等处都有过报道。皮肤病变局限于真皮,且最常见于四肢、躯干和头颈部。大部分患者表现为可触及缓慢生长、无痛性表浅肿物;也可因病变较大而导致疼痛和局部压迫,这种情况下更可能是恶性的。

大体特征

该肿瘤大部分境界清楚、结节状;恶性者大体可能出现浸润性,且体积一般较大。软组织的良性肌上皮肿瘤0.7cm至12cm不等,平均3.8cm;皮肤病变相对较小,0.5cm至2.5cm不等,平均0.7cm。肌上皮癌1.3cm至20cm不等,平均约5.3cm。肿瘤呈灰白色或黄色,切面可呈胶冻状或质实、湿润(fleshy)表现,偶见砂砾状表现或钙化;恶性者可有出血及坏死。

组织学特征

肌上皮肿瘤形态学表现多种多样,且同一肿瘤内、不同肿瘤之间的结构和细胞学表现宽泛是该肿瘤的特征,这一点与涎腺肌上皮肿瘤类似。

肌上皮肿瘤表现为多结节状或分叶状,伴数量不等的黏液样、软骨样或玻璃样变的间质成分。肿瘤境界清楚,但并无包膜,即使良性病变也常见浸润性生长。结构上常呈网状或梁状生长,但也常见巢状、实性生长。

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1. 低倍镜下,软组织肌上皮肿瘤常呈多结节状或分叶状表现(A);结构上表现不一,包括一系列生长方式均可出现,最常见为网状(B)、梁状(C)、巢状(D);伴数量不等的黏液样、软骨样或玻璃样变表现的间质。

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2. 软组织肌上皮肿瘤常为多结节状或分叶状结构(A),细胞为梭形、卵圆形或上皮样,排列呈不同生长方式,具体如网状(B)、梁状、巢状/实性(C);背景为数量不一的黏液样、玻璃样变性、软骨样间质。可有软骨分化或骨分化。

瘤细胞形态不一,可为梭形、卵圆形或上皮样,细胞核为均一的卵圆形或圆形,胞质嗜酸性至透明表现。偶见肿瘤表现为单一生长方式、或均一形态学表现的情况,如特殊的亚型-“皮肤合体样肌上皮瘤”(cutaneous syncytial myoepithelioma)。很多儿童肌上皮肿瘤中,以上皮样形态为主。研究表明,基因型和特殊形态之间存在某些相关性;详见后续分子特征部分。

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3. 软组织肌上皮肿瘤在细胞形态学方面也有异质性,肿瘤细胞可表现为胞质数量不等、嗜酸性至透明表现的卵圆形;本图中间质分布为玻璃样变(A)、黏液样(B)。

皮肤合体样肌上皮瘤是近些年才认识的形态学亚型,其特点为真皮内合体样生长的卵圆形、梭形或组织细胞样细胞,胞质嗜酸性。这一肿瘤的免疫组化特征有一定特殊,详见后述。此前文献表明,该肿瘤多见于男性,年龄分布宽泛,部位多见于四肢。该肿瘤并无细胞核非典型,临床行为呈惰性,少见情况下有局部复发,但未见转移报道。

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4. 皮肤合体样肌上皮瘤,形态学表现为真皮内卵圆形、梭形或组织细胞样细胞的合体样生长,胞质嗜酸性。

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5. 皮肤合体样肌上皮瘤,是肌上皮肿瘤中的独特亚型,发生于真皮(A),形态学为形态均一的卵圆形、梭形及组织细胞样细胞呈合体状生长(B)。

与涎腺肌上皮肿瘤(尤其多形性腺瘤)相似,良性和恶性的软组织肌上皮肿瘤均可偶见浆细胞样“透明样”细胞,细胞核偏位,胞质致密嗜酸性;瘤细胞也可胞质透明、空泡状(此前归为副脊索瘤【parachordoma】),且有横纹肌样形态。高达15%的病理可见异源性分化,最常见为软骨及骨成分,脂肪成分或鳞状成分罕见。

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6. 肌上皮细胞偶见呈显著浆细胞样、“透明样”表现(A),也可有胞质丰富、透明的表现(B)。

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7. 肌上皮肿瘤中,异源性分化的比例高达15%,最常见为软骨及骨成分(A),但也有异源性鳞状分化的病例(B)。

如有导管或腺管分化时(部分病例中可能极为局灶),可归为“混合瘤”,这种情况约占所有肌上皮肿瘤的10%,且几乎均为良性。软组织的混合瘤在形态学上几乎与涎腺多形性腺瘤一致,不同之处在于前者可呈浸润性生长。皮肤的这一肿瘤又称为软骨样汗管瘤,且根据形态学进一步分为大汗腺型(apocrine-type)和小汗腺型(eccrine-type):前者等同于混合瘤,后者在病理机制方面可能与软组织和涎腺肌上皮肿瘤有所不同。

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8. 软组织混合瘤,是指有导管或腺管分化的肌上皮肿瘤(A);免疫组化常见PLAG1表达(B)。

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9. 混合瘤/软骨样汗管瘤,形态学类似涎腺相应肿瘤,伴导管或腺管分化(A);免疫组化常见PLAG1表达(B)。

 

——未完待续——

 

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参考文献

[1]Jo VY. Soft Tissue Special Issue: Myoepithelial Neoplasms of Soft Tissue: An Updated Review with Emphasis on Diagnostic Considerations in the Head and Neck. Head Neck Pathol. 2020;14(1):121-131.

doi:10.1007/s12105-019-01109-y

[2]Jo VY, Fletcher CD. Myoepithelial neoplasms of soft tissue: an updated review of the clinicopathologic, immunophenotypic, and genetic features. Head Neck Pathol. 2015;9(1):32-38.

doi:10.1007/s12105-015-0618-0

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