好文不厌百回读-IgG相关硬化性病变经典学习（八）

华夏病理 2022-10-18 123 评论

[导读] 编译整理：自在随云

IgG4相关硬化性病变的胰腺外病变-淋巴结

IgG4相关淋巴结病变的临床特征

影像学检查中，自身免疫性（IgG4相关硬化性）胰腺炎患者高达80%可查见淋巴结肿大。一般为多个淋巴结受累，最常见为纵隔、腹内、腋窝处。淋巴结肿大可并无症状，或产生肿物效应，如输尿管受压所致的肾盂积水，或由于盆腔区域淋巴结肿大导致静脉受压而产生下肢水肿。

IgG4相关淋巴结肿大可表现为多种临床情况，具体如：切除标本中可见无症状性肿大的局部淋巴结，如胰腺或下颌下腺；也可为已知IgG4相关硬化性病变患者影像学检查中偶见。淋巴结肿大可发生于结外IgG4相关硬化性病变确诊之后。有时候淋巴结肿大是该病的首发表现，后续检查或随访中才发现结外受累。

如淋巴结肿大为全身性，则临床常考虑淋巴瘤、多发性Castleman病、或播散性恶性肿瘤。与这些病变不同的是，IgG4相关硬化性病变时的淋巴结一般并不特别大（小于2cm），无全身症状（如一般无发热、体重减轻），血清乳酸脱氢酶水平正常或仅轻度升高。实验室检测血清IgG4和IgG水平升高，有多克隆的高丙种球蛋白血症，ESR升高，有时有低滴度的自身抗体。

IgG4相关淋巴结病变的形态学特征

IgG4相关淋巴结肿大的形态学特征与结外类似病变不同，前者一般并无硬化或静脉炎。本文原作者提出，淋巴结的改变并非IgG4相关硬化性病变特征性的纤维炎性病变，而是反应了该综合征的免疫失衡状态。

本文原作者此前就提出了IgG4相关硬化性病变发生于淋巴结的三种组织学模式，后续他们及其他研究者也观察到了另外两种模式，具体来说包括了：多中心Castleman病样（I型），滤泡增生（II型），滤泡间扩张（III型），生发中心进行性转化样（IV型），淋巴结炎性假瘤样（V型）。不过，不同模式间的相同之处在于有大量IgG4阳性细胞。有作者指出，I型、II型、III型及V型中的IgG4阳性浆细胞是位于滤泡间区，IV型中的IgG4阳性浆细胞是位于滤泡中央；但大部分病例在上述两个区域都可见IgG4阳性细胞。免疫组化κ及λ轻链显示为多克隆性。

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图1.IgG4相关淋巴结肿大，免疫组化IgG4。一般情况下，阳性细胞散布于生发中心及滤泡间区。

I型、即多中心Castleman病样时，淋巴结结构保存。一般呈增生表现的滤泡、混有程度不等退缩改变的滤泡，并有透明血管的穿入。滤泡间区高内皮静脉增加，并有大量浆细胞。可见部分嗜酸性粒细胞。这一类型的特点类似多中心Castleman病，尤其是多灶病变、高丙种球蛋白血症、ESR升高的情况下。这一类型的形态学特征也与自身免疫性疾病相关的淋巴结肿大有重叠，如类风湿性关节炎、所谓的特发性浆细胞性淋巴增殖性疾病伴多克隆丙种球蛋白血症（idiopathic plasmacytic lymphadenopathy with polyclonal hypergammaglobulinemia；部分病例可能是IgG4相关硬化性淋巴结肿大）。

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图2.IgG4相关淋巴结肿大，I型。（A）本例淋巴滤泡中有穿入的透明样变血管，滤泡间区富于血管，类似Castleman病；（B）滤泡间区富于浆细胞。

表1. IgG4相关淋巴结肿大于多中心Castleman病的鉴别

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II型、即滤泡增生型时，淋巴结有常规的反应性滤泡增生。滤泡间区显著浆细胞增生可有可无。可有部分嗜酸性粒细胞。

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图3.IgG4相关淋巴结肿大，II型。（A）本例淋巴结可见常规的反应性滤泡增生；（B）滤泡间区的细胞群有淋巴细胞、浆细胞。

III型、即滤泡间扩张型，其特点是滤泡间扩张、导致结构显著紊乱。淋巴滤泡并无受累，且常呈萎缩表现。扩张的滤泡间区可见显著的高内皮静脉、小淋巴细胞、免疫母细胞、浆母细胞、成熟浆细胞、不成熟浆细胞、嗜酸性粒细胞。这一模式常考虑到血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的可能。不过，病变中并无明确的细胞学非典型、无簇状透明细胞、T细胞的免疫表型无异常、无滤泡外滤泡树状突细胞的增生。尽管如此，结构的紊乱非常让人担心、以至于如果未考虑到IgG4相关淋巴结肿大可能的话，常见被诊断为“非典型淋巴组织增生”。

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