[导读] 编译整理：强子
胆管错构瘤（biliary hamartoma）是肝脏的罕见良性病变。目前认为该病是继发于胆管板先天性异常而不是真正的肿瘤，是肝内小胆管在胚胎发育后期的胆管板重塑受阻所致。不过，由于该病罕见且形态学特殊，因此临床常容易和胆管癌、转移性腺癌混淆。
近日读文献，遇到一篇2例胆管错构瘤的报道，其中1例最初就被误判为了腺癌。为帮助大家更好的了解相关问题并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
病例1：患者为94岁女性，不抽烟，不饮酒，无手术病史，因腹痛就诊。体检在右侧季肋区可见压痛，但未触及肿物。腹部超声见胰头处肿物。2020年7月，行胆囊切除、术中胆道引流至消化道，同时对术中偶见的可疑肝脏结节活检。
肝脏结节组织学检查，可见大量扩张并囊性变的管状结构，间质为致密纤维性表现；管状结构衬覆上皮为单层立方状，细胞无非典型，细胞核圆形，染色质均一，胞质嗜酸性。无核分裂。管状结构的管腔内局灶可见浓缩胆汁。
图1. 位于纤维间质内的多发、囊性扩张管状结构；管状结构衬覆单层、形态温和的立方状上皮。
综合上述资料，本例诊断为符合胆管错构瘤。未对术中偶见的肝脏结节做进一步切除。随访至文章发表时，患者无症状，临床情况良好。
病例2：患者为48岁男性，不吸烟，不饮酒，无手术病史，既往史无特殊，因腹痛就诊。体检右季肋区压痛，未触及肿物。腹部超声检查见肝脏结节。对该结节活检，病理形态学及免疫组化检测后报告为转移性腺癌，具体弥漫阳性表达CK7，不表达CK20、TTF1、PSA。为进一步诊疗而就诊于本文原作者所在单位。
对送检组织学标本镜下观察，病变界清，主要为多个管状结构构成，背景为纤维性间质。管状结构小至中等，轮廓不规则或圆形，衬覆形态温和的单层立方状上皮。未见核分裂。
图2. 病变境界清楚，为多个管状结构构成，与正常肝组织相邻。
图3. 管状结构的大小及形态不一，常为圆形，背景为纤维性间质。管状结构衬覆单层立方状上皮，未见细胞学非典型及核分裂，局灶可见浓缩胆汁。
根据上述形态学，会诊认为并无恶性迹象，因此诊断为胆管错构瘤。未对肝脏结节进行进一步手术切除。截止文献发表时，患者无症状，一般情况良好。
小结
关于胆管错构瘤曾有几个不同的名字，最常见有胆管微小错构瘤、Von Meyenburg综合征。临床可为偶见，也可常伴纤维囊性肝病或肾病、肝脏先天性纤维化、Caroli病。组织学表现为胆管增大、囊性扩张的亚型又称为多囊性胆管错构瘤。
胆管错构瘤多见于女性，是男性的三倍；成人发生率5.6%，儿童发生率0.9%。大部分患者并无症状，但也可有腹痛、出血、胆管炎、黄疸、门脉高压的罕见情况出现。该病的影像学特征请参阅原文及其他相关著作。
大体检查，胆管错构瘤表现为灰白色、囊性或实性的均一或多结节，散在于肝脏内。一般小于0.5cm，但也有高达20cm的病例报道。一般境界清楚，无包膜，常位于肝门或被膜下，因此因其他原因手术时容易被外科医师查见而切除送检排除转移性肿瘤。
组织学上及免疫组化表现可参考本文病例及原文描述。需要注意的是，胆管错构瘤与胆管腺瘤在组织学上可能极为相似，需仔细评估相关特点。此外还需注意鉴别转移性腺癌、胆管癌。具体可参阅表1。
表1. 胆管腺瘤鉴别诊断
——全文完——
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参考文献：
[1]Haloui A, Kariche N, Aissaoui A, et al. Biliary hamartoma: a report of two cases. Pan Afr Med J. 2022;42:57.
doi:10.11604/pamj.2022.42.57.29748
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