[导读] 作者：三只鱼
患者的病史对病理诊断非常重要，尤其在快速病理这一高挑战的诊断过程中尤为重要，这是很多病理医生都耳闻能详的一个“定律”，但在实际工作中总是免不了会进坑。“纸上得来终觉浅，绝知此事要躬行”，最近正好碰到了一个因病史的缺失造成的快速病理诊断弯路，特此分享给大家：
【前情概述】
临床简要病史：患者，男，65岁，因“发现肺部阴影2年余”入我院。
影像学检查：2020年CT检见右上肺见一8mm实性结节，本次入院CT示：右上肺实性结节：14×11mm。
入院后完善术前准备并行右肺上叶切除手术、术中冰冻检查，具体如下：
大体检查：（右肺上叶）肺组织一块，大小13×4×2.5cm，其内见一灰白色结节，大小1.3×1.1×0.6cm，灰白色，实性，界清，质嫩。
镜下所见：
低倍镜下肺组织内见一界限尚清楚的瘤结节，粗看瘤结节处染色偏红，猜测瘤细胞胞浆较丰富。
中倍镜下瘤结节内见较丰富的血管腔隙样结构，部分细胞胞浆红染，部分胞浆淡染。
高倍镜下瘤结节内见散在小空泡（蓝色箭头处），瘤细胞核中等，偏圆形或卵圆形，未见明显核分裂像及坏死，胞浆嗜酸或淡染，区域可见胞浆嗜酸的梭形细胞（黑色箭头）。
诊断思路：肺结节内瘤结节界限清楚，上皮样瘤细胞弥漫片状围血管分布，细胞核圆形或卵圆形，胞浆丰富嗜酸或空亮，部分空泡状，我们当时的诊断思路是：1、肺的透明细胞瘤，2、瘤结节内可见散在空泡，会不会是不典型的上皮样血管内皮瘤呢？
所以最终我们给了一个描述性的诊断出去：肺结节内瘤结节界限清楚，上皮样瘤细胞弥漫片状围血管分布，细胞核圆形或卵圆形，胞浆丰富嗜酸或空亮，部分空泡状，考虑血管源性肿瘤，细胞尚温和，倾向交界性或低度恶性。
术后常规：
常规出来貌似有点不对劲呀，丰富的血管网，透亮的细胞，圆形或卵圆形的核，这是....
免疫组织化学染色结果：
首发结果：CK-pan散在阳性，片中腺管样的结构强阳性显示瘤结节中残存的肺泡上皮；
Vim瘤细胞强阳性；继续.....
Oh，my God：CD34显示丰富的血管网，瘤细胞阴性，s-100、HMB45全阴，不是血管上皮性肿瘤，也不是血管周上皮样细胞肿瘤（透明细胞肿瘤）；TTF-1肿瘤细胞阴性，显示残存的肺泡上皮，印戒样的肺腺癌也不是；难道真的是......
哎呀呀，果然PAX-8瘤细胞强阳性，CD10瘤细胞强阳性
向临床追问病史，2020年于复旦大学附属中山医院行左肾切除，术后病理显示：肾细胞癌，透明细胞型，WHO/ISUP分级Ⅱ级，伴坏死。癌组织侵达肾被摸，但未突破；免疫组化CA9（+）、CD10（+）、CK18（+）、vim（+）、ki-67（+,5%）；CD117（-）、TFE3（-）、P63（-）、P504S（-）；另见灰黄色结节，直径0.5cm，镜下为血管平滑肌脂肪瘤。
免疫组化汇总：CK局灶（+）、EMA、vim、CD10、PAX-8（+）,KI-67（+，热点区约10%）；
CK7、TTF-1、HMB45、s-100、MelanA、P40、CD56、syn、SMA（-）
最终诊断：（右肺上叶）结合形态学、免疫组化结果及既往“肾癌”病史，为转移性透明细胞肾癌。
【诊断后感】
肺是转移性肿瘤最常见的部位，有些肿瘤，像恶性黑色素瘤、某些肉瘤（尤因肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤）、肾细胞癌、睾丸肿瘤、子宫绒毛膜癌、乳腺癌、前列腺癌和甲状腺癌有肺转移的特殊倾向性，因此在肺部发现的恶性肿瘤原则上都要排除转移后再考虑肺部原发，而肺原发与转移肿瘤的鉴别诊断关键点是掌握患者的既往肿瘤病史同时借助免疫组织化学检查、甚至分子病理学检测。
发生在肺部具有透明细胞组织结构的转移癌的诊断，首先要排除转移癌的可能，首要的就是肾脏透明细胞癌转移，甚至部分的肾癌患者在未发现原发癌之前即可有孤立的肺转移；此外还需考虑甲状腺透明细胞癌、透明细胞肝细胞癌及恶性透明细胞肌上皮瘤的转移，这个借助免疫组织化学染色可鉴别。
对于本例快速病理诊断诊断的失误在于1、冰冻切片时形态学不典型，大部分细胞胞浆不透亮，甚至偏红，对于专科医院的我们对于其他系统疾病存在诊断经验不足及敏感性；2、临床“肾透明细胞癌术后”病史未提供；术后常规HE切片显示丰富的血管网及透亮的肿瘤细胞，如果在没有病史提供的情况下：个人认为除了考虑肺的转移性肿瘤外，还主要需和“肺透明细胞肿瘤”鉴别：“肺透明细胞肿瘤”起源于血管周上皮样细胞（PEC），WHO（2015）肺肿瘤分类中将间叶源性透明细胞肿瘤和淋巴管平滑肌病归入PEComa，对其定义为“一种具有血管周上皮样细胞分化的间叶源性肿瘤，肿瘤与周围肺组织界清，局部可见推挤性边缘；肿瘤间质血管丰富，瘤细胞围绕血管呈巢状或器官样排列；部分肿瘤间血管壁可见玻璃样变性；肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，部分梭形，肿瘤胞质透明，胞界清，胞质丰富、核圆或椭圆形，居中，可见核仁，未见核分裂象。免疫表型：Melan A、HMB45均阳性，s-100多为阴性或局灶阳性，不表达CK、EMA。
以上就是本例个人浅显的总结和认知，希望分享给大家，提醒大家时刻警惕患者既往病史，避免入坑，提高病理诊断的准确性。
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