[导读] 本文作者：三只鱼
沉浸式图文结合解说“上皮样血管内皮瘤”
【病史】：患者，女，66岁，反复咳嗽7月余，再发一月。
【影像】：半年前CT示：左上肺舌段结节2.0×1.8cm；
本次CT示：左肺上叶舌段可见团块状高密度影3.2×2.5cm，呈分叶状，比较发现较前一次有增大。
箭头处为本次影像结节，边缘较光滑，呈明显的分叶状
【送检标本】：左肺舌段
【巨检】：送检肺组织一块，大小8×6×2cm，距支气管残端2.5cm处临胸膜下见一淡黄色结节，大小3.5×2.5×1.5cm，界尚清，质实偏硬，分叶状，切面细颗粒感。
镜下：①低倍镜
视野
肺组织内胸膜下可见一界限清楚的结节（红线标注），结节内有较大偏红染区（橙色线框内）和蓝染区（红线及橙线间区域）
②中倍镜视野下的的蓝染区（即结节周边区）
可见结节呈膨胀性生长且对周边正常肺组织呈推挤状，蓝染区为结节周边，瘤细胞较密集，似乎可见周边正常的肺泡上皮，肿瘤细胞呈结节状凸向肺泡腔内。
③中倍镜视野下的红染区（结节中心区）
结节偏中心区，瘤细胞密度较低，代之以红染的胶原或粘液样物质，可见多灶坏死组织（见图中红色箭头）。
④高倍镜视野下的蓝染区
肿瘤细胞较密集，由上皮样细胞呈巢团状生长于肺泡腔内，细胞核卵圆形或不规则形，深染，胞浆丰富嗜伊红，肿瘤细胞巢间可见凝固性坏死组织，另可见散在空泡状瘤细胞，局部可见腔内有一个红细胞（提示原始管腔的形成，红色箭头处）
⑥高倍镜下的红染区
瘤细胞相对稀少，代之以红染的粘液软骨样基质位于肺泡腔内，散在上皮样瘤细胞形态上于蓝染区瘤细胞相似。
【免疫组化展示】
瘤细胞CK阴性表达，提示非上皮来源，且周边肺泡上皮阳性表达，正好内对照验证CK阴性的可靠性。
TTF-1肿瘤细胞阴性，周边肺泡上皮阳性，且可见瘤细胞位于肺泡腔内生长。
CD31、CD34可见肿瘤细胞强阳性表达
KI-67热点区10-15%的阳性率
免疫组化汇总表如下：
【诊断】结合临床、影像、大体，结节分叶状、实性，镜下见嗜酸性的上皮样细胞条索状、巢团状在肺泡腔内生长，细胞核深染质深，另见部分肿瘤细胞呈水泡状，腔内还可见单个红细胞（本例镜下如教科书版），诊断其实不难，又有免疫组化提示血管来源的加持，上皮样血管内皮瘤的诊断就呼之欲出了。
【鉴别诊断】日常工作不是所有的病例都照教科书版本，为了提高诊断的准确性，本病常需与以下疾病鉴别：
①低分化腺癌：上皮样血管内皮瘤中有些肿瘤细胞呈短条索样或小巢状排列的上皮样瘤细胞或散在分布的空泡状细胞易误诊为浸润性或转移性低分化腺癌或粘液腺癌。这些疾病与上皮样血管内皮瘤的不同之处在于癌细胞异型性更大，核分裂像明显，且免疫组化血管内皮标记阴性。
②上皮样血管肉瘤：其主要区别在于肿瘤内可见血管腔隙或成片的实性瘤细胞区域形成，呈不规则交通状或血窦样，内衬的上皮样瘤细胞异型性更大。
【治疗及预后】上皮样血管内皮瘤为一种低度恶性或高分化血管肉瘤，所以宜将肿瘤完整切除，并保证切缘阴性，必要时辅以放疗和化疗，但放化疗效果均不明显。发生于肺部的上皮样血管内皮细胞瘤临床上可呈惰性，病程可较长，不少患者可存活5年以上，最长者可达数十年之久。但与异型性不明显的经典型上皮样血管内皮瘤相比，所谓的“非典型/恶性上皮样血管内皮瘤”侵袭性高，有较高的转移率，应予以积极治疗。
在线投稿
共0条评论