五、卵巢的瘤样病变

01. 卵泡囊肿

定义

卵泡囊肿是一种生理性囊肿，衬粒层细胞，>3cm。

ICD-O编码

无

ICD-11编码

GA18.0 卵巢的卵泡囊肿

相关命名

无

亚型

无

部位

卵巢

临床特征

通常无症状，可能因破裂或扭转表现为盆腔疼痛。罕见同性性早熟。

流行病学

最常见于育龄期妇女，但可发生于任何年龄，包括新生儿和儿童。可能伴有MuCune-Albright综合征。

病因学

卵泡囊肿是排卵失败所致，可能是由于垂体激素分泌紊乱。

发病机制

未完全发育的卵泡液未被吸收。

大体表现

卵泡囊肿通常是孤立性，3-8cm大小。囊壁薄，内壁光滑，含有透明或血性液体。伴有MuCune-Albright综合征者可为多发囊肿和双侧。

图1.140 卵泡囊肿。囊壁衬覆黄素化粒层细胞，并有外层卵泡膜细胞。

组织病理学

囊内壁衬覆不同层数的粒层细胞，可能黄素化。常有黄素化卵泡膜细胞的外层。鉴别诊断包括囊性成年型和幼年型粒层细胞瘤。

细胞学

无临床相关性。

诊断性分子病理学

无临床相关性。

必要标准和理想标准

必要：囊肿，衬粒层细胞，>3cm；排除囊性成年型和幼年型粒层细胞瘤。

分期

无临床相关性。

预后和预测

卵泡囊肿通常自发消退。伴有MuCune-Albright综合征者可能复发。

02. 黄体囊肿

定义

黄体囊肿是一种巨大的囊性黄体，>3cm。

ICD-O编码

无

ICD-11编码

GA18.1 黄体囊肿

相关命名

无

亚型

无

部位

卵巢

临床特征

最常见于育龄期妇女，但可罕见于新生儿和绝经后。大多数患者无症状，但也可能表现为月经不规则、腹痛，或因破裂而腹腔积血。

流行病学

常见。

病因学

未知。

发病机制

巨大的出血性黄体，延迟复旧，囊性退变。

大体表现

切面黄色，卷曲，中央囊性，囊腔出血。

图1.141 黄体囊肿。囊壁衬覆厚层黄素化粒层细胞，有丰富的嗜酸性胞质。

组织病理学

大的黄素化粒层细胞形成波浪起伏的厚壁，细胞核小，大量丰富的嗜酸性胞质。外层是较小的黄素化内卵泡膜细胞。鉴别诊断包括妊娠黄体瘤、Leydig细胞瘤和Sertoli细胞瘤NOS。

细胞学

无临床相关性。

诊断性分子病理学

无临床相关性。

必要标准和理想标准

必要：大囊肿（>3cm）；波浪起源的厚壁，含有大的黄素化粒层细胞；排除黄体瘤、Leydig细胞瘤和Sertoli细胞瘤NOS。

分期

无临床相关性。

预后和预测

通常自发消退。

03. 巨大孤立性黄素化卵泡囊肿

定义

这是一种大的、单侧性、孤立性囊肿，衬黄素化细胞，发生于妊娠期或产后。

ICD-O编码

无

ICD-11编码

GA18.6 其他或非特指型卵巢囊肿

相关命名

无

亚型

无

部位

卵巢

临床特征

这种囊肿通常是妊娠期、剖宫产或产前检查偶然发现。大多数患者无症状，但也可能表现为腹部不适或疼痛。内分泌表现未见报道。

流行病学

罕见。

病因学

未知。

发病机制

伴有妊娠，提示高HCG可能与发病有关，但机制不明。

大体表现

单房，薄壁囊肿，8-26cm，内壁光滑，含有浆液性或血清内容物。

图1.142 巨大孤立性黄素化卵泡囊肿。A 妊娠19周切除的囊肿。低倍示薄壁囊肿，衬黄素化粒层细胞。B 高倍，核圆形，有丰富的嗜酸性胞质。可见局灶核增大。

组织病理学

囊壁衬覆一层至数层黄素化粒层细胞，核小、均匀、圆形，丰富的嗜酸性胞质。可能出现局灶核增大、深染和奇异形核。罕见核分裂象也有报道。

细胞学

囊液穿刺显示中度细胞量，单层均匀的黄素化粒层细胞，偶尔核增大、深染。

诊断性分子病理学

无临床相关性。

必要标准和理想标准

必要：适当的临床背景；大的、单侧性、孤立性囊肿，衬数层黄素化粒层细胞。

分期

无临床相关性。

预后和预测

手术切除后所有报道病例均为良性。

04. 黄体过度反应

定义

黄体过度反应是由于妊娠相关的大量黄素化卵泡囊肿而导致双侧卵巢增大。诱导排卵也可能导致相似疾病（卵巢过度刺激综合征）。

ICD-O编码

无

ICD-11编码

GA18.1 黄体囊肿

相关命名

不推荐：卵泡膜黄素囊肿；多发性黄素化卵泡囊肿；卵巢过度刺激综合征

亚型

无

部位

卵巢

临床特征

黄体过度反应发生于妊娠中期或晚期；可能无症状，也可能因卵巢扭转或破裂引起腹痛。罕见病例可伴有母亲或胎儿男性化、先兆子痫、甲状腺功能异常或妊娠性糖尿病。超声显示双侧卵巢增大，有多个囊肿，无实性成分（轮辐征）。

流行病学

罕见。卵巢过度刺激综合征较常见于接受人工受精的患者。

病因学

黄体过度反应通常与妊娠滋养细胞疾病、胎儿水肿、多胎妊娠等引起的HCG水平异常升高有关，但也可能发生于自发受孕的单胎妊娠。卵巢过度刺激综合征可能发生在FSH、HCG或克罗米芬诱导排卵之后。

发病机制

罕见患者有家族性自发性卵巢过度刺激综合征，这些患者FSH受体突变，导致对HCG的高反应性。升高的HCG水平（或对HCG高反应性）导致卵巢过度刺激的确切机制不明。

大体表现

黄体过度反应表现为卵巢增大，有多个薄壁囊肿，充满透明或血性液体。

图1.143 高反应性黄体。A 超声显示妊娠10周有多个卵巢囊肿。B 多发性黄素化囊性卵泡为特征性表现。

组织病理学

卵巢有多发囊性卵泡，衬黄素化粒层细胞和内卵泡膜细胞，位于水肿间质中。囊肿之间常见黄素化间质细胞的聚集。

细胞学

无临床相关性。

诊断性分子病理学

无临床相关性。

必要标准和理想标准

必要：典型临床和超声表现。

理想：罕见需要切除和组织学检查，如果切除，则标本显示多个囊性卵泡，衬黄素化粒层细胞和内卵泡膜细胞位于水肿的卵巢间质中。

分期

无临床相关性。

预后和预测

黄体过度反应患者有先兆子痫和早产的风险。该通常自限性，可保守治疗。手术通常限于扭曲或黄体出血的少数病例。

05. 妊娠黄体瘤

定义

妊娠黄体瘤是妊娠期大的黄素化卵巢细胞的一种增生。

ICD-O编码

05. 8620/0 妊娠黄体瘤

ICD-11编码

2F32.Y & XH40J2 卵巢的其他特指型良性肿瘤&黄体瘤NOS

相关命名

可接受：妊娠期黄体瘤

亚型

无

部位

卵巢

临床特征

妊娠黄体瘤通常是偶然发现于临近产期、剖宫产术中或产后立即发现，患者年龄15-44岁。母亲和/或胎儿罕见雄激素表现也有报道。超声和MRI显示实性为主、异质性肿块，显著血管化，可能貌似卵巢肿瘤。

流行病学

罕见，但常见于多产女和非裔美国人（美国黑人的婉称）。

病因学

推测HCG有潜在作用。

发病机制

可能来自内卵泡膜细胞的结节性增生，但确切机制不明。

大体表现

通常单侧，罕见双侧。大小范围从1.5cm至>20cm，切面多结节状，软，褐色，可能局灶出血。

图1.144 妊娠黄体瘤。大的嗜酸性细胞增生，有数个卵泡样腔隙。

图1.145 妊娠黄体瘤。黄体细胞有均匀的圆形核，可见核仁，罕见核分裂象。

组织病理学

黄素化细胞呈多结节状增生，核圆形，有丰富的嗜酸性胞质。常见卵泡样腔隙，可含有嗜酸性分泌物。偶见显著核仁和核分裂象活性。胞质可含有嗜酸性小球。无Reinke晶体。产后切除的病变通常显示退变。网染显示纤维围绕细胞团。鉴别诊断包括妊娠期黄体和类固醇细胞瘤NOS。

细胞学

无临床相关性。

诊断性分子病理学

无临床相关性。

必要标准和理想标准

必要：发生于晚期妊娠或产生；特征性大体表现和镜下大的黄素化卵巢细胞增生。

分期

无临床相关性。

预后和预测

良性，产后通常自发消退。

06.  间质增生和卵泡膜细胞增殖症

定义

间质增生是卵巢间质细胞的非肿瘤性增殖。间质卵泡膜细胞增殖症还有增多的黄素化细胞。

ICD-O编码

无

ICD-11编码

5A80.Y 其他特指型卵巢可能异常

相关命名

无

亚型

无

部位

卵巢间质

临床特征

二者常为偶然发现，几乎总是双侧。卵泡膜细胞增殖症患者常见内分泌表现，而间质增生患者罕见。

流行病学

单独发生的间质增生少见。间质卵泡膜细胞增殖症发生于55岁以上妇女的1/3，并伴有间质增生。

病因学

间质卵泡膜细胞增殖症罕见家族性或伴有HAIR-AN综合征（高雄激素血症、胰岛素抵抗和黑棘皮病）。

发病机制

未知

大体表现

皮质和/或髓质呈结节状或弥漫性增大。

组织病理学

二者均有均匀的间质梭形细胞呈密集的增生。间质卵泡膜细胞增殖症含有单个、成簇或小结节（<1cm）状黄素化间质细胞。间质细胞增生与正常卵巢结构融为一体，这不同于性索-间质肿瘤，后者更常见单侧并形成取代正常卵巢结构的独立肿块。

细胞学

无临床相关性。

诊断性分子病理学

无临床相关性。

必要标准和理想标准

必要：间质细胞增生融入正常卵巢结构；均匀的间质梭形细胞呈密集的增生；间质卵泡膜细胞增殖症有单个、成簇或小结节（<1cm）状黄素化间质细胞。

分期

无临床相关性。

预后和预测

二者均为良性。

07. 纤维瘤病和巨块性水肿

定义

纤维瘤病和巨块性水肿是由于纤维母细胞增殖伴胶原沉积（纤维瘤病）或间质水肿液聚积而导致卵巢的肿瘤样增大。

ICD-O编码

无

ICD-11编码

FB51.Z 纤维母细胞性疾病，非特指

相关命名

无

亚型

无

部位

卵巢间质

临床特征

二者发生于绝经前患者，伴有月经异常、腹痛或雄激素表现。大多数病例为单侧。

流行病学

罕见。

病因学

见下文。

发病机制

卵巢纤维瘤病是一种与软组织纤维瘤病无关的间质增殖。罕见情况下，可能与过度生长障碍有关。巨块性水肿与卵巢扭转有关，一般认为静脉/淋巴管引流受阻导致发病。巨块性水肿可能伴有纤维瘤病和良性/恶性肿瘤，可能是相同的发病机制。

大体表现

卵巢增大（平均8cm），表面和切面呈光滑的结节状。质硬（纤维瘤病）或水肿样（巨块性水肿）。

组织病理学

纤维瘤病是卵巢间质纤维母细胞的增殖，伴不同程度的胶原沉积。巨块性水肿显示明显的水肿样间质，不累及最表层皮质。可能见到黄素化间质细胞。二者均不累及先前存在的卵巢结构。

细胞学

无临床相关性。

诊断性分子病理学

无临床相关性。

必要标准和理想标准

必要：纤维瘤病：纤维母细胞性间质增殖伴胶原沉积；巨块性水肿：水肿液在间质聚积。

分期

无临床相关性。

预后和预测

均为良性。

08. Leydig细胞增生

定义

Leydig细胞增生是卵巢门部的Leydig细胞数量增多。

ICD-O编码

无

ICD-11编码

无

相关命名

可接受：门细胞增生

亚型

无

部位

卵巢门部

临床特征

可有雄激素或雌激素表现。据报道子宫的子宫内膜样癌伴有Leydig细胞数量增多。

流行病学

最常见于妊娠、更年期和绝经后妇女。

病因学

见下文。

发病机制

可能是由于血清HCG或LH升高而导致的生理事件。一种假说认为起源于门部神经。

大体表现

肉眼观察不可见。

图1.146 Leygid细胞增生。卵巢门部的Leygid细胞环绕神经纤维，呈结节状增生。可见脂褐素和罕见Reinke晶体。

组织病理学

卵巢门部或卵巢网的Leydig细胞形成结节，可能环绕神经纤维。细胞通常多角形，核居中，有明显核仁和丰富的嗜酸性胞质，胞质可有Reinke晶体。可能伴有间质增生或间质卵泡膜细胞增殖症。

细胞学

无临床相关性。

诊断性分子病理学

无临床相关性。

必要标准和理想标准

必要：卵巢门部的Leydig细胞增殖。

分期

无临床相关性。

预后和预测

良性。