[导读] 英文文献翻译 上海市同仁医院病理科 福尔摩段
导读：
血管球瘤是血管周细胞肿瘤的一种类型，被认为是动脉与静脉吻合处的血管球体形成的肿瘤，其典型的临床表现是孤立性小肿块，当位于皮肤部位时，血管球瘤的大小通常为亚厘米（是介于1～0.1厘米之间的称呼），表现为蓝红色的结节，也可在真皮外正常但不含血管球细胞的区域发育。
第一例
基本资料：
一名57岁男性因右胸持续疼痛3个月就诊医生，在右乳房6点持续局部疼痛。
查体：
未见明显肿块和皮肤改变，但右乳6点局部可有触及疼痛，随后进行乳房x线照射和超声检查。乳房疼痛部位进行BB标记。
X线检查：
乳房发现直径5毫米的等密度肿块。
超声检查：
显示一个厚壁、椭圆形、低回声的肿块，直径4mm，无血管增生。
HE形态：
超声引导的细针活检显示与良性血管球瘤一致，细胞SMA阳性，细胞角蛋白AE1/AE3阴性，符合诊断。
第二例
临床资料：
49岁男性，右乳房可触及一肿块。
双侧乳腺x线片：
显示局限性肿块，位于皮下浅层脂肪，在右乳房外上象限十点钟方向的皮肤表面。
超声检查：
超声显示1.5 cm椭圆形边界轻度低回声肿块(黄色箭头)可触及的局部区域与乳腺x线片表现相对应。彩色多普勒分析显示有明显的内部血管增生，超声引导下使用14号细针活检穿刺，并进行苏木精和伊红染色显示了血管病变。
HE形态：
A， 肿瘤低倍镜，分叶状生长(红色箭头)，血管和海绵状血管间隙突出(黄色箭头)。B，高倍镜显示肿瘤由大，小至中型的分支血管(红色箭头)和血管周围排列的小而均匀的圆细胞(黄色箭头)组成。细胞表现温和，细胞核位于中心，胞浆少量呈嗜碱性。
免疫组化：
平滑肌肌动蛋白(SMA)免疫组化染色显示肿瘤细胞弥漫胞浆阳性
总结：HE显示由血管周围排列的小而均匀的细胞组成的，免疫组化显示肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白和波形蛋白阳性；角蛋白AE1/3、结蛋白、黑素细胞标志物(Melan-A、S-100、HMB45)，或神经内分泌标志物(嗜铬蛋白A和突触素)为阴性。患者随后接受手术切除，缓解症状。
讨 论
血管球瘤是血管周细胞肿瘤的一种类型，被认为是动脉与静脉吻合处的血管球体形成的肿瘤，其典型的临床表现是孤立性小肿块，当位于皮肤部位时，血管球瘤的大小通常为亚厘米（是介于1～0.1厘米之间的称呼），表现为蓝红色的结节，也可在真皮外正常但不含血管球细胞的区域发育，可能起源于血管周围细胞，它可以分化为血管球细胞的，最常见的甲下血管球瘤，临床表现非常疼痛，据我们所知，它是由于含有丰富的神经纤维。
从组织学上看，血管球瘤是由均匀的圆形细胞形成的，细胞边界清晰，肿块周围有明显的毛细血管，当其血管结构突出时，类似海绵状血管瘤，肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白呈阳性。
血管球瘤是属于良性的间叶源性肿瘤，可发生于人体的多个不同部位，四肢末端尤其是指(趾)甲下为本病的好发部位，其它部位肌肉、胃、肠、肺等也有文献报道，而发生与乳腺血管球瘤是一种及其罕见的肿瘤，男性乳腺血管球瘤仅有少数报道，最常见的症状是疼痛，可由温度变化或压力引起。典型的三联征是间歇性疼痛、温度不耐受（冷刺激痛）和触及痛。 Love's test 和 Hildreth's test常常被用来辅助诊断血管球瘤。
①Love's pin试验:其方法为用大头针的尾部自肿瘤的周围触压，逐渐向中心移动，触到肿瘤表面的皮肤时，立即出现疼痛和患手不自主地回缩，称之为Love试验阳性。加强的Love试验则通过针尖样物体加压刺激使得疼痛加剧。
②Hildreth's试验：其方法是抬高患肢数分钟以驱血，这时患者的疼痛可减轻。而加强的Hildreth试验则在驱血后将患肢迅速放下，血流的冲击可诱发疼痛。
鉴别：一般根据发病部位，需要与不同疾病相互鉴别。
副神经节瘤：它们是起源于副交感神经系统的副节细胞的不同实体。胃肠道少见，肿瘤多呈巢状、器官样及腺管状排列，由主细胞和支持细胞组成，主细胞呈上皮样，多角形，细胞核圆形或卵圆形，可见核仁，胞质颗粒状、嗜双色; 支持细胞呈梭形，胞质嗜酸，多分布在主细胞周围。肿瘤常发生在腹膜后和肠系膜后，表达S100及神经内分泌( CgA，Syn，CD56) 标记，SMA阴性。
血管周细胞瘤: 胃肠道少见，常发生在腹膜后和肠系膜后，镜下见混合上皮样细胞和梭形细胞、鹿角状血管，细胞边界不清，通常阴性或弱阳性表达。
神经内分泌肿瘤: 多位于胃底及胃体，肿瘤富含血窦，细胞均匀，细胞核染色质相对粗糙，染色较强，胞质淡红色，除Syn强表达外，CgA和CD56强阳性，SMA阴性。
淋巴瘤: 一般与胃肠道血管球需要鉴别，起源自胃肠道黏膜固有层及黏膜下层的淋巴组织，以弥性大B细胞淋巴瘤及MALT淋巴瘤最常见，肿瘤界限不清，肿瘤细胞散在且异型性较大，肿瘤常侵犯周围组织。特异的免疫组化有助于鉴别，如 CD3，ＣD5，CD20，CD30，BCL2，LCA等。
治疗：一般是手术切除，手术可缓解。生物学行为一般为良性，亦有恶性血管，然而，即使有的适当切除，特别是位于甲下部位的血管球瘤仍有1-2%的病例复发。
参考文献：
①Barajas D. Glomus tumor of the male breast. Breast J. 2020 Feb;26(2):297-298. doi: 10.1111/tbj.13549. Epub 2019 Sep 4. PMID: 31486155.
②Ward RC, Donegan L, Wang Y, Chadashvili T, Lourenco AP. Glomangioma of the male breast. Breast J. 2018 Jan;24(1):87-89. doi: 10.1111/tbj.12840. Epub 2017 Jun 6. PMID: 28585744.
③党琳琳,侯东省.10例甲床外血管球瘤临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2022,29(03):252-255.
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