[导读] 作者：宁青青
导读：
木村病( Kimura’s disease,KD)是一种罕见的、缓慢发展的良性软组织免疫炎性疾病，又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。 1937年， 我国学者Kimm HT首次报道了这种疾病，而日本学者Kimura在1945年对其进行了详细描述。
一、概述
木村病主要发生在亚洲男性中，男女比例约9.1:3.5。多见于头面部，也可见于腋窝、胸壁、腹部、腹股沟、阴囊、四肢等，但相对罕见，肿块表面皮肤正常，质软，活动性良好。
二、临床表现
1.头面部单侧或双侧无痛性皮下肿物;
2.组织及外周血中嗜酸性粒细胞增多;
3.血清中Ig E水平升高。
4.常自觉瘙痒显著。约15%~ 18%患者伴有肾脏受累，肾病综合征是最常见的肾脏表现。
三、实验室检查
外周血嗜酸粒细胞计数增高，血清IgE水平增高。
四、病理特点
1.病变区域嗜酸性粒细胞的浸润及嗜酸性微脓肿的形成;
2.淋巴滤泡的增生与生发中心的形成;
3.毛细血管后小血管的形成，周围胶原纤维沉积与不同程度纤维化，血管管壁纤维化主要发生在早期，晚期逐渐被玻璃样变取代。
五、病例分享
病史摘要:患者男性，53岁，发现双肘部肿物2年余。否认发热、盗汗、消瘦。
大体:不规则的结节样物2枚，部分似有包膜，切面灰褐色，质韧。
镜下:
与周围组织界不清，淋巴滤泡增生。
嗜酸性粒细胞的浸润及嗜酸性微脓肿的形成
间质内高内皮小静脉显著增生伴轻度纤维化
免疫组化:
滤泡间区CD3弥漫阳性。
CD34(血管 + )。
诊断: (左肘)淋巴组织增生，伴多量嗜酸性粒细胞浸润，并见嗜酸性粒细胞微" 脓肿”形成，间质内高内皮小静脉显著增生伴轻度纤维化，结合免疫组化标记、病史综合判断，符合Kimura病。
六、鉴别诊断
1.血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)
ALHE是一种以血管增生为主的病变，可由毛细血管或由中等大的血管构成，血管内皮细胞较肥大，呈上皮样突入腔内形成“鞋钉”或“墓碑”状，经常填满管腔;除内衬管腔外，内皮细胞还可在血管腔内生长，或在血管旁呈实性的巢、团状或片状增生，或在纤维性间质内呈条索状排列;血管周围可见灶性或弥漫性炎性细胞浸润，包括嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和肥大细胞，嗜酸性粒细胞可多可少，无嗜酸性微脓肿形成。免疫组化示CD31和第V因子相关抗原( FIVIIAg)强阳性，CD34呈部分阳性，CK和CD68均阴性。
2.经典性霍奇金淋巴瘤:浸润的HRS细胞周围常常伴组织细胞、小淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞增生，然而有时仅有组织细胞、小淋巴细胞环绕周围，并不见浆细胞和嗜酸性粒细胞增生。肿瘤细胞CD30 、CD15、bcl-6、Fascin 、MuM-1、p53阳性,CD79a、PAX-5弱阳性,LCA、ALK、CD20、EMA、CD43、CD3、TIA、Gr B阴性，部分患者伴EB病毒感染，肿瘤性大细胞Ki-67阳性。
七、治疗
目前，木村病的治疗尚无标准，相关文献报道的治疗方法包括局部的手术治疗、糖皮质激素治疗、放疗、冷冻治疗、光动力疗法、Ig E的单克隆抗体及联合疗法。对于年轻患者的局部小肿物患者，手术是木村病的一线治疗方法，尽管该病是一种良性病变，预后良好，但由于肿块与周围正常组织边界不清晰，手术中难以将其彻底切除，故而经常复发。
参考文献
徐静;黄玲;倪昌雯.木村病2例[J].临床皮肤科杂志,2022,(02):91-96.
郝延召;王迪;邵依;张守民;禹卉千.木村病1例并相关文献复习[J].皮肤病与性病,2022,44(01):85-86+88.
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