[导读] 编译整理：强子
颅内室管膜囊肿（intracranial ependymal cysts，IECs）是一种主要发生于脑实质、组织学为良性的神经上皮囊肿。具体部位来说，还可位于蛛网膜下腔、椎管内间隙、脑干、小脑桥脑角，更为罕见情况下可位于脑室。该囊肿大部分并无临床表现，仅为其他原因检查时偶见；不过，如果出现症状，其临床表现则与囊肿所在部位、侧别等有关，应手术切除。
颅内室管膜囊肿的明确诊断是基于影像学所见、后续详尽组织病理学检查，后者即衬覆室管膜的囊肿且无胶质层，免疫组化证实GFAP阳性。不过目前关于颅内室管膜囊肿的文献极少，其影像学特征和多种其他颅内良性囊肿相似，且文献中名称众多，因此很容易误诊。近日，《J Clin Neurosci》杂志刊发了巴西医师Paulla等人的文章，该文报道了一例颅内室管膜囊肿的诊断过程，并通过文献检索和总结，提出了这一病变的诊断方案。为帮助大家更好的了解这一罕见病种，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者女性，44岁，因坠落导致枕部颅脑外伤后、24小时内新发癫痫6次入急诊。相关检查发现右侧听力减退、左侧耳聋，患者有长期听力减退病史。CT检查示第四脑室多房囊性病变，密度类似脑脊液；且双侧侧脑室枕角有轻度脑室内出血。MRI见第四脑室内有多房囊肿，大小5.5×3.0cm，累及左侧远端室间孔并因此挤压脑桥和延髓后部。同时存在继发性幕上脑室扩大、枕部和侧脑室的脑脊液漏出。由于患者病情原因，未能进行增强影像学检查。
图1. MRI检查所见。
经显微手术完全切除病变。术中见囊壁较厚，内有脑脊液样透明液体。由于患者存在脑积水，同时置入脑室外分流系统。病理检查，囊壁碎片为纤维性成分、被覆网格状的立方状及柱状上皮细胞，囊壁未见胶质层，形态学证实为室管膜囊肿。免疫组化检测，GFAP和S100阳性，EMA阳性。遗憾的是，术后三个月患者死于化学性脑炎、细菌性脑炎及脑积水。
图2. 本例病理资料：（A、B）囊壁衬覆单层立方状及柱状上皮，无纤毛；免疫组化S100（C）、EMA（D）、GFAP（E）均阳性。
文献复习
作者经过文献检索，总计检出9例颅内室管膜瘤的报道。具体分析发现，男性5例，女性4例，确诊时年龄2岁至79岁不等，平均数为29.5岁。病变部位最常见于小脑桥脑角，脑室内也非常常见。临床表现取决于病变部位，但主要症状是头疼，8例具有此表现。病理免疫组化检测方面，除GFAP阳性外，EMA和S-100阳性各三例。
Takehome Message
作者经过分析讨论，提出了颅内室管膜囊肿诊断及处理的思维导图，详见图3。
图3. 颅内室管膜囊肿诊断及处理思维导图。
图3详解：
1. 颅内室管膜囊肿的常见部位有桥小脑角、侧脑室、第三和第四脑室、松果体区；
2. 颅内室管膜囊肿的症状是组织受挤压所致，如头疼、共济失调、癫痫、复视；
3. 影像学检查表现为脑脊液样信号密度，圆形或多房表现，有水肿或胶质细胞增生；
4. 治疗上，选择微创手术切除、囊壁开窗±囊肿切除；
5. 颅内室管膜囊肿的组织学表现：衬覆为室管膜细胞，无胶质层，免疫组化GFAP阳性，EMA和/或S-100阳性。
参考文献
Paulla Galdino Chaves J, Henrique Dallo Gallo B, Louise Gonçalves Souza E Silva N, Luvison Gomes da Silva L, Alberto Mattozo C. Intracranial ependymal cyst - A modern systematic review with a pathway to diagnosis. J Clin Neurosci. 2022;99:10-16.
doi:10.1016/j.jocn.2022.02.030
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