[导读] 编译整理：强子
此前，我们曾编译介绍过《Histopathology》杂志刊发的关于卵巢微囊性间质瘤的综述。该肿瘤是2009年由Irving和Young首次报道的。随着对其认识的深入，后来他们又在一篇16个案例的报道中根据其独特的三联形态学特征（即微囊状、也是最具特征性的表现，实性富于细胞区、纤维性间质）而将其命名为微囊性间质瘤。由此，拉开了对该病种的研究大幕，包括形态学上的所谓“亚型”及免疫组化特点等，均有了详细报道。2020年版世界卫生组织女性生殖道肿瘤分类著作中纳入了该瘤种，并归为纯粹间质性肿瘤部分。（本网站三篇编译介绍，详见原文点击这里进入）
近日读文献，在《BMJ Case Rep》杂志又有一例荷兰病理专家报道的睾丸微囊性间质瘤病例报道。为帮助大家更好的了解这一病种，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者为白人男性，年龄近四十岁，既往史无特殊，因右侧睾丸可触及肿物而就诊。数年来，患者曾注意到右侧睾丸相比左侧来说稍增大、质稍硬；但最近体积增大显著而就诊。
超声检查可见一非均质肿物，具有强回声和等回声区域，并有囊性区。包括AFP及β-HCG在内的肿瘤标志物结果正常。胸腹部CT未见转移迹象。
图1. 右侧睾丸超声检查，可见高回声及等回声的非均质肿物，内有囊肿。
行右侧睾丸切除，并送病理检查。送检睾丸切面可见一4cm界清肿物，肿物呈结节状，有实性及大囊性区，并有白色纤维束。
图2. 右侧睾丸大体所见：切面可见一界清肿物，最大径4cm；有结节状及囊性区，切面灰白，有白色纤维束；肿物局限于睾丸间质内。睾丸鞘膜及白膜完整、未受累，肿瘤未累及睾丸门部。
组织学及免疫组化结果详见图3、图4。具体如肿瘤界清，周围有厚的纤维包膜。实性区及囊性区均为形态单一的圆形至卵圆形细胞构成，细胞核形态均一，圆形至卵圆形，染色质细腻，核仁不明显。散在核分裂，无坏死。
图3. 肿瘤组织学检查，病变境界清楚，细胞丰富，周围有厚的纤维包膜。细胞形态单一，圆形至卵圆形；细胞核形态均一、深染，圆形至卵圆形。核仁不明显，胞质分界不清。瘤细胞排列呈疏松实性，部分呈网状及微囊状结构。散在较大细胞核、细胞核多形性或核分裂，未见肿瘤坏死。
免疫组化方面，瘤细胞弥漫阳性表达CD10、β-catenin、AR（细胞核着色）、SF-1。局灶阳性的指标有CK和S100。靶向二代测序证实CTNNB1基因3号外显子有突变（c.98C>T）。
图4. 该例肿瘤免疫组化，肿瘤局灶表达CK（左上）、S100（右上，胞质及细胞核着色），β-catenin阳性（左中，胞质和细胞核均有表达），CD10强阳性（右中），AR在细胞核强阳性表达（左下），同时细胞核强阳性表达SF-1（右下）。
综合上述资料，病理诊断为睾丸的微囊性间质瘤。术后患者未进行其他治疗。术后12个月随访，无复发或其他表现。
小结
如前所述，2009年由Irving和Young首次报道了卵巢的微囊性间质瘤。随着对该肿瘤认识的逐步深入，2020年版世界卫生组织女性生殖道肿瘤分类著作中纳入了该瘤种，并归为纯粹间质性肿瘤部分。
该肿瘤发生于睾丸者极为罕见。第一例是我们华中科技大学同济医学院附属同济医院病理科朱朋成老师等人于2018年报道的。该例为33岁中国男性，右侧睾丸肿物，超声及CT示囊实性肿物。术后标本大体检查，肿物直径3cm，界清，灰白色，实性结节状。组织学上为形态单一的间质细胞呈实性及微囊状表现，结节间有透明样变的纤维束。肿瘤细胞表达vimentin、CD10，细胞核表达β-catenin。DNA测序证实有CTNNB1基因突变（c.110C>G）。
其实，男性和女性的性腺均可发生性索间质肿瘤，具体如单纯性间质肿瘤、单纯性性索肿瘤、混合性的性索-间质肿瘤。微囊性间质瘤时单纯性间质肿瘤中极为罕见的类型。据本文作者所述，这是迄今为止第二例睾丸微囊性间质瘤的报道。
参考文献
1. Hoogland M, Bleumer I, Suurmeijer A. Microcystic stromal tumour of testis. BMJ Case Rep. 2022;15(3):e248498. Published 2022 Mar 18.
doi:10.1136/bcr-2021-248498.
2. Zhu P, Duan Y, Ao Q, Wang G. Microcystic Stromal Tumor of Testicle: First Case Report and Literature Review. Cancer Res Treat. 2018;50(4):1452-1457.
doi:10.4143/crt.2017.414
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