隆突性皮肤纤维肉瘤

华夏病理 2022-03-09 1010 评论

[导读] 作者：宁青青

1.定义

隆突性皮肤纤维肉瘤是皮肤真皮组织发生的以梭形细胞分化为主的低度恶性或交界性肿瘤

2.好发部位

肿瘤最常发生在躯干，包括胸、背、腹壁。少数位于肢体近端，很少累及肢体远端。头颈部，尤其是头皮，也经常受累。外阴和腮腺是少见的受累部位。

3.临床表现

病史较长，缓慢、持续性生长的单结节或多结节状隆起，初期表现为硬皮病样硬斑，少数表现为萎缩性斑块，仅在进展期才表现为经典的“隆突样”外观。

4.病理

(大体)

单发(多发病灶常见于复发病例)

肿瘤主体位于真皮或皮下，平均直径5cm;

切面灰白色、质地坚实;

(镜下)

肿瘤位于真皮，由中等以上密度、短梭形细胞组成;

隆突性皮肤纤维肉瘤

肿瘤浅表区域，瘤细胞纤细，呈不规则条束状，似神经纤维瘤样;

肿瘤中央区域，瘤细胞短梭，呈特征性席纹状结构;

隆突性皮肤纤维肉瘤

肿瘤中可区域，可夹杂残留脂肪细胞，类似脂肪母细胞样;

肿瘤深部区域，沿脂肪小叶间隔浸润生长，形成蜂窝状、蕾丝状;

隆突性皮肤纤维肉瘤

肿瘤深部区域，细胞常围绕残留汗管等皮肤附件;

核有一定异型;

核分裂象可见(1-10/10HPF)

5.免疫表型

Vimentin和CD34阳性(强而恒定,有诊断意义),S-100， HMB45， Keratin 以及FXIIIa阴性。

6.变异型

6.1色素型隆突性皮肤纤维肉瘤

<5%的隆突性皮肤纤维肉瘤中含有散在分布、多少不等的树突状色素细胞。色素细胞多集中于肿瘤中央区域，多少不等，形状从卵圆形到复杂的多极树枝状，也可显著的伸长。

隆突性皮肤纤维肉瘤

6.2粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤有突出的粘液背景(>1/2区域，中位80%)和明显的血管分布;瘤细胞温和，梭形或星芒状，稀疏或均匀的漂于粘液间质中;核分裂少见，一般0~2个/10HPF (< 5个/10HPF) ;席纹状结构不明显。

6.3隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化

隆突性皮肤纤维肉瘤中罕见以血管为中心的的束状和巢状的嗜伊红肌样结节,称为隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化。肌样结节一般散在分布，比例不一。肌样成分可能来源于瘤内血管壁增生的平滑肌细胞，性质属非肿瘤性成分，肌样成分SMA、MSA阳性，desmin、 Caldesmon和CD34阴性。

隆突性皮肤纤维肉瘤

6.4斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤

肿瘤主要位于真皮浅层，由类似良性的梭形细胞组成，呈不规则的条束状排列，无明显的席纹状结构，容易漏诊或误诊为良性病变，但瘤细胞CD34阳性有助于诊断和鉴别诊断。

6.5纤维肉瘤样型隆突性皮肤纤维肉瘤

10%-1 5%的隆突性皮肤纤维肉瘤病例内，部分区域瘤细胞密集，异型性明显，核分裂像增多，呈鱼骨样排列，类似纤维肉瘤，这些区域常与周围典型的低级别隆突性皮肤纤维肉瘤区域截然分开;偶尔，隆突性皮肤纤维肉瘤中可出现未分化肉瘤样区域，如果这样的区域超过一个低倍视野，应诊断为"隆突性皮肤纤维肉瘤中发生的肉瘤”

6.6巨细胞纤维母细胞瘤

组织学特征是出现多核巨细胞和假血管样腔隙。

隆突性皮肤纤维肉瘤

6.7颗粒细胞型隆突性皮肤纤维肉瘤

6.8栅栏状和Verocay小体样隆突性皮肤纤维肉瘤

6.9伴有脑膜上皮样漩涡状的隆突性皮肤纤维肉瘤

6.10硬化型隆突性皮肤纤维肉瘤

7.鉴别诊断

良性和细胞丰富的纤维组织细胞瘤或皮肤纤维瘤：具有表皮(有时是基底细胞)增生和较明显的胶原间质、胶原陷入以及纤维性间质浸润，但是较少延伸到脂肪小叶。免疫组化也有帮助。皮肤纤维瘤含有局灶而不是弥漫的CD34阳性梭形细胞。

弥漫性神经纤维瘤：弥漫S100蛋白阳性和出现触觉样小体可以区分弥漫性神经纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤。

恶性纤维组织细胞瘤：显示较高程度的细胞非典型性、多形性和分裂活性。坏死通常不是隆突性皮肤纤维肉瘤的特点，但是常出现在恶性纤维组织细胞瘤。

黏液型脂肪肉瘤：与黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤的区别在于存在脂母细胞、CD34 阴性以及深层软组织侵犯。