注意！这种罕见病千万别误诊为声带息肉！

王季丽华夏病理 2022-03-04 883 评论

[导读] 译者：天蝎

导语

黏液瘤最常发生心脏，头颈部罕见，发生于声带的黏液瘤更为罕见。目前全球报道只有数十例，在临床工作中常容易误诊为声带息肉。2019年，吉林大学中日联谊医院耳鼻咽喉头颈外科的郑军等人就报道过一例误诊为声带息肉的声带黏液瘤[1]。近日，突尼斯斯法克斯大学哈比卜布尔吉巴医院耳鼻喉科。Malek Mnejja报道了两例声带的黏液瘤病例[2]，现翻译如下，与各位同道共享。

病例1

男，59 岁，因“间歇性声音嘶哑 2 年”入院，喉镜检查，右侧真声带前半部有一息肉样病变（图1），患者遂行“声带肿物切除术”。病理结果示：组织学检查示：肿瘤细胞稀少，由梭形或星形的成纤维细胞构成，伴有丰富的黏液样基质，肿瘤细胞血管丰富，病理形态符合喉黏液瘤，诊断为“喉黏液瘤”的诊断一致。4年随访后，患者复在相同部位复发，再次行“声带肿物切除术”。

病例2

女，48 岁，因“声音嘶哑 20 年”入院。喉镜检查示声带前半部可见2枚息肉状肿物，余声带水肿。声带活动度正常。患者遂行“声带肿物切除术”。病理基本同病例1，镜示：肿瘤细胞稀少，由梭形或星形的成纤维细胞构成，伴有丰富的黏液样基质，血管成分很少（图2），诊断为“喉黏液瘤”，随访4年未复发。

注意！这种罕见病千万别误诊为声带息肉！

图1：喉镜检查显示右侧声带息肉状病变（黑色箭头）

注意！这种罕见病千万别误诊为声带息肉！

图2：由梭形或星形的成纤维细胞构成，伴有丰富的黏液样基质，血管成分很少（HEX 50）

讨论

黏液瘤是间充质来源的良性肿瘤，可出现在任何解剖部位，心脏好发，很少累及头颈部，喉黏液瘤的临床表现与喉息肉非常相似，喉黏液瘤最常发生于声带。大体呈灰白色，界清，呈半透明胶冻样，组织学特点为：①温和的梭形/星型肿瘤细胞，细胞成分较少；②大量黏液样基质，血管成分很少；③变异型可出现细胞增多，胶原纤维增加，血管增加等。喉部黏液瘤的免疫组化指标目前尚无共识。结蛋白、肌动蛋白和 S100 蛋白呈阴性。

黏液瘤无包膜，因此有轻度浸润性，有报道称喉部黏液瘤可出现局部浸润和复发，目前尚未见喉黏液瘤恶变的报道。

鉴别诊断包括声带息肉、恶性肿瘤如黏液样脂肪肉瘤、黏液样平滑肌肉瘤、黏液样软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、黏液样神经纤维瘤、低级别黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤等。

和声带息肉的主要鉴别点在于：黏液瘤无间质脉管系统、出血、含铁血黄素的巨噬细胞和基底膜透明化等特征。

其他喉黏液样瘤图片

注意！这种罕见病千万别误诊为声带息肉！

图3：喉黏液瘤。ABC前联合、左声带息肉样肿物；D：肿瘤细胞呈星状或梭形，分散于血管缺乏的黏液型间质中（参考文献3）。

参考文献

【1】沙骥超,孙立薇,马金姝,等. 声带黏液瘤误诊为声带息肉1例[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2019,33(12):1206,1208. DOI:10.13201/j.issn.1001-1781.2019.12.022.

【2】 Mnejja, M., Achour, I., Thabet, W., Kharrat, R., Kallel, R., Boudawara, T., Hammami, B., & Charfeddine, I. (2022). Laryngeal Myxoma: A rare localization. Iranian journal of otorhinolaryngology, 34(120), 67–70. https://doi.org/10.22038/IJORL.2021.54133.2847.

【3】 Hong YT, Hong KH. Localized Laryngeal Myxoma: Laryngoscopic Features. Ear, Nose & Throat Journal. 2020;99(5):NP56-NP57. doi:10.1177/0145561319840234