[导读] 编译整理：强子
不同部位的肿瘤，经常出现形态学上的相似性。近日，新加坡国立大学医院病理专家Tan等人在《Ann Diagn Pathol》杂志发表文章，报道了一例发生于腮腺、形态学类似皮肤微囊性附属器癌的病例，详尽介绍了其细胞学表现及组织病理学特点。为帮助大家更好的了解这一病种，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者为73岁中国男性，23年前有鼻咽癌病史并行放疗，现因左侧舌部溃疡性肿物就诊。舌部病变活检证实为中分化鳞状细胞癌。相关检查过程中，PET-CT在左侧腮腺检出一个1.1cm的高摄取病灶。对该病灶进行细针穿刺活检，后又做了左侧口咽部切除、左侧颈部淋巴结清扫、左侧腮腺浅叶切除。术后4个月随访，患者状态良好，继续密切随访中。
病理特点
左侧腮腺细针穿刺涂片检查，镜下为基底样上皮细胞、呈分支片状及簇状排列，细胞核具有轻度多形性。部分细胞簇周边有一层扁平细胞，这些细胞的细胞核卵圆形、形态温和。偶见细胞核内包涵体；未见透明样小球状基质、纤维细丝状间质、黏液。无核分裂、细胞核显著异型性、坏死。
术后病理标本大体检查，腮腺内可见一1.0cm灰白色、毛刺状病灶，对其全部取材送病理检查。镜下观察，肿瘤境界不规则；瘤细胞排列呈小管状、巢状、条索状、微囊状，并浸润周围脂肪组织。肿瘤有双层结构，外层的细胞部分有空泡状胞质。细胞核具有轻度多形性，圆形至卵圆形，偶见小而不明显的核仁，可见核内包涵体。微囊性结构的管腔内，局灶可见嗜酸性分泌物。可见神经周围侵犯。核分裂罕见。未见坏死及凋亡，未见角质囊肿、滤泡分化、皮脂腺分化、大汗腺分化表现。未见伴黏液或透明小球的筛状结构。间质致密、硬化表现。标本深部切缘有肿瘤累及，但颈部清扫标本中未见转移。
免疫组化检测，肿瘤性管腔上皮表达EMA；肿瘤性小管及微囊结构中的周边部分表达p63及S-100，但管腔上皮不表达这两种标记，因此证实该肿瘤具有双层结构。双层结构中均表达SOX-10。CD117阴性。Ki-67增殖指数低于5%。
综合上述资料，本例左侧腮腺肿物诊断为硬化性微囊性腺癌。切除的左侧口咽部标本镜下为左侧舌部的经典型中分化鳞状细胞癌。
图例赏析
图1. 腮腺硬化性微囊性腺癌细胞学所见：细胞呈基底样上皮表现，排列呈分支片状及簇状，偶见核内包涵体；部分细胞簇为双层表现，外侧为扁平表现、形态温和的细胞。
图2. 腮腺硬化性微囊性腺癌，肿瘤边界不规则，侵及周围脂肪组织；肿瘤主要形成小管状、巢状、条索状、微囊状等多种结构。
图3. 腮腺硬化性微囊性腺癌中，双层上皮构成的小管状结构，部分小管内可见嗜酸性分泌物。右图中可见脂肪受累。
图4. 免疫组化NF，明确显示腮腺硬化性微囊性腺癌中的神经侵犯。
图5. 腮腺硬化性微囊性腺癌，（左）免疫组化p63，在小管及囊腔结构的外层细胞为阳性，内层细胞阴性；（右）免疫组化SOX-10，管腔上皮及管腔周围上皮均为阳性表达。
小结
硬化性微囊性腺癌的名称，是2016年由Mills等人首次报道的，其名称反应了该肿瘤的组织病理学特点。目前文献中发生于头颈部的硬化性微囊性腺癌除一例发生于鼻咽部之外，其他病例均发生于口腔，因此推测该肿瘤为小涎腺来源。本文报道的病例发生于大涎腺，说明这种肿瘤的确是涎腺肿瘤的一种罕见类型。免疫组化SOX-10表达，而这一指标在涎腺为腺泡及闰管分化的证据，这也支持该肿瘤为涎腺起源。
从组织学特点来说，本文病例与Mills等人报道的第一例非常类似，具体如：（1）肿瘤呈小管状及微囊状结构，部分小管内有嗜酸性分泌物；（2）小管为双层上皮构成，细胞核相对温和；（3）有小巢状及条索状浸润的细胞；（4）肿瘤全面检查，未见筛状区域；（5）有神经侵犯；（6）增殖指数低；（7）无淋巴结转移。
从组织学角度，腮腺硬化性微囊性腺癌还要注意鉴别诸多具有双层管状结构分化的肿瘤类型。腺样囊性癌的管状亚型，在某些方面与腮腺硬化性微囊性腺癌相似；不过，腮腺硬化性微囊性腺癌不会有筛状结构，且并无透明样/黏液样小球结构。管状亚型腺样囊性癌中，几乎所有病例都会表达CD117；但这一指标在硬化性微囊性腺癌中为阴性。由于腮腺硬化性微囊性腺癌的小管为双层结构且有浸润性，因此还要考虑鉴别上皮-肌上皮癌；不过，硬化性微囊性腺癌中的浸润性生长、硬化性间质不符合上皮-肌上皮癌，后者为多结节状、推挤性浸润而非侵袭性浸润。多形性腺癌也可表现为形态温和细胞呈管状、微囊状、巢状结构；不过，多形性腺癌并无双层分化表现。此外，多形性腺癌的特点之一是结构上具有异质性，本文病例及文献中报道的硬化性微囊性腺癌均无此特点。
临床上，硬化性微囊性腺癌好发于中年至老年女性。与皮肤的微囊性附属器癌一样，免疫抑制可能在发病机制方面具有重要作用；文献中报道的部分病例也有腭部放疗及化疗病史，还有的有免疫抑制治疗病史。生物学行为方面，硬化性微囊性腺癌呈惰性经过，文献中随访21个月至60个月的报道中，未见局部复发、淋巴结转移及远处转移的相关报道；这方面与皮肤微囊性附属器癌常见局部复发（但罕见淋巴结转移）有所不同。
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参考文献
Tan GZL, Goh GH, Loh KS, Petersson F. Sclerosing microcystic adenocarcinoma of the parotid gland - The first recorded case with histo-cytopathologic correlation and a brief review of the literature. Ann Diagn Pathol. 2021;54:151806.
doi:10.1016/j.anndiagpath.2021.151806
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