[导读] 编译整理：读行者
病理诊断，一定程度上可以形容为“看图识病”；但，并非所有的“图”都会那么典型，且“图”中最显著的部分并不一定代表病变中最重要的部分。近日，伊朗Isfahan医科大学医师Hassanzadeh在《Cureus》杂志报道了一例形态学表现特殊的弥漫大B细胞淋巴瘤病例。为帮助大家更好的认识相关问题，避免实际工作中的误诊、漏诊，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者为75岁白人男性，因右侧锁骨上淋巴结肿大于2019年1月就诊。2004年有局灶前列腺癌（Gleason评分6分）病史并行近距离放疗；2009年右侧腋窝淋巴结肿大，活检证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。流式细胞学检测证实为B细胞，且主要表达λ轻链。PET检测证实膈肌上下均可见广泛摄取的淋巴结，因此分期IV期；活检证实有骨髓受累。当时行6个周期的化疗，方案为利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松，达到了完全缓解。2017年，确诊为直肠腺癌，行新辅助化疗后手术切除并盆腔清扫。此外，无结核、结节病、其他肉芽肿性炎相关病变病史。
2018年，患者出现右侧腋窝淋巴结肿大、体重减轻、间断性盗汗。外单位腋窝淋巴结活检，诊断为淋巴结肉芽肿性炎症，未做流式细胞学检测。PET检测，软组织、淋巴结、骨组织多处可见摄取灶。
图1. 2018年PET检查，可见多处摄取灶。
本次就诊（2019年1月），对右侧锁骨上肿大淋巴结行活检，组织学表现为弥漫大B细胞淋巴瘤，背景为肉芽肿性炎。流式细胞学检出λ轻链限制性B细胞。复阅2018年活检的右侧腋窝淋巴结，证实为弥漫大B细胞淋巴瘤，背景中也有广泛肉芽肿性。
图2. 淋巴结活检病理学表现，可见广泛非坏死性肉芽肿性炎，散在中等至较大的簇状非典型淋巴细胞；这些非典型淋巴细胞免疫组化CD20阳性（C）、细胞核表达PAX5（D）。
明确诊断后，2019年2月开始用利妥昔单抗、环磷酰胺、依托泊苷、长春新碱、强的松方案治疗。2019年4月，PET随访轻微部分缓解，右侧腋窝PET检测中高摄取的病灶活检，证实有弥漫大B细胞淋巴结残余并伴广泛肉芽肿性炎。2019年5月更改化疗方案为利妥昔单抗、吉西他滨、顺铂、地塞米松；后续PET检查示部分缓解，仅有极少许病变残余；但该治疗方案并不能完全耐受。2020年1月开始用抗体偶联药物polatuzumab及利妥昔单抗、苯达莫司汀，但也不能完全耐受，因此2020年5月停药。2020年7月PET随访，临床效果良好。
小结
非霍奇金淋巴瘤的诸多类型中，有很多报道称多种类型可同时伴有肉芽肿性炎，具体如滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、诸多T细胞型的非霍奇金淋巴瘤。非特殊类型的弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，出现肉芽肿性炎也不是什么意料之外的事情。不过，目前伴肉芽肿性炎的弥漫大B细胞淋巴瘤相关数据非常有限，出现肉芽肿性炎的具体机制也并不清楚。
其实，伴有肉芽肿性炎的肿瘤并非淋巴瘤所特有，且这种情况下行细针穿刺活检时，肉芽肿性炎可能会掩盖肿瘤的表现并造成误诊误判。此前有文献报道，6例细针穿刺细胞学诊断为肉芽肿性炎的病例，后续组织学诊断分别为霍奇金淋巴瘤、淋巴上皮癌、弥漫大B细胞淋巴瘤、间变性癌、鳞状细胞癌。因此，仅细胞学无法做出明确诊断的病例（如无法确定肉芽肿性炎的性质）一定要强调切除活检，尤其临床考虑恶性肿瘤可能的情况下更是尤为重要。
弥漫大B细胞淋巴瘤被误判为肉芽肿性炎的情况，文献中也早有相关报道。还有的曾被误诊为结核并行抗痨治疗。毫无疑问，伴肉芽肿的淋巴瘤抗痨治疗几乎无效果，且淋巴瘤病变可能会出现进展，后续再次活检证实为伴肉芽肿的弥漫大B细胞淋巴瘤。
关于肉芽肿性炎对弥漫大B细胞淋巴瘤预后的影响，相关数据较少，目前还并不清楚其具体影响怎么样；不过，此前少数文献提出，霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤中的肉芽肿可能意味着相关病例预后更好。
总之，弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断有时会很有难度，尤其伴广泛肉芽肿性炎的时候，因为这种情况下的肉芽肿性炎可能会掩盖恶性细胞的表现并导致误诊误判。一旦将弥漫大B细胞淋巴瘤误判为了肉芽肿性炎，则可能会影响患者的治疗进而影响预后。这提醒我们病理医师，组织学表现为显著肉芽肿性炎的情况下，不要漏诊其中隐藏的肿瘤性病变、乃至淋巴瘤。
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参考文献
Hassanzadeh S, Mackrides N, Rastegar S, Nejati R. Diffuse Large B-Cell Lymphoma With a Background of Extensive Granulomatous Inflammation: A Potential Pitfall for Misdiagnosis. Cureus. 2021;13(7):e16198.
doi:10.7759/cureus.16198
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