[导读] 编译整理：人书俱老
病理学习过程中，从具体病例入手是个很好的学习方式，尤其对于罕见病而言，结合病例的分析对于了解相关知识很有帮助。近日，《Head Neck Pathol》杂志刊发了一例Kimura的病例报道，文中详尽介绍了其临床表现、病理特征、诊断过程，为帮助大家更好的了解该病，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性，39岁，因右侧面部缓慢生长的肿物导致疼痛、容貌改变而就诊。肿物首发为2015年，但直至2017年在社区整形外科医师处手术切除之前患者一直未就诊。不过，术后肿物很快复发，经全身应用糖皮质激素后无缓解。至本文原作者所在单位就诊时，体检可见右侧面部较大肿物，上至眶上缘上，下至下颌角下，而被覆皮肤并无显著改变。CT及MRI示皮下异质性肿物，累及右侧腮腺，且有颞下、眶上软枣的受累，眼眶并未累及。此外，右侧腮腺周围、右侧II-IV区可见多枚肿大淋巴结。
图1. （左）眼眶处MRI检查，未行增强，T1加权象，可见右侧耳前淋巴结肿大。（右）短T1反转恢复序列（脂肪抑制）检查，可见右侧耳前淋巴结肿大。
对肿物及颈部淋巴结行细针穿刺检查，可见非典型T细胞并有显著嗜酸性粒细胞。后切取活检，可见大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，并有伴生发中心的滤泡增生；广泛纤维化，主要为薄壁血管的新生血管，偶见厚壁血管。此外，也可见Warthin-Finkeldey氏巨细胞（译者注：Warthin-Finkeldey氏巨细胞是指广泛的细胞融合形成多核巨细胞，大小不一（15～100μm），内含数十至百余个核，核内外均有嗜酸性包涵体，尤以胞浆内为多，电镜下包涵体内有排列整齐的病毒核壳体；这一细胞类型曾被视为麻疹的特征性病理变化）。
图2. 切除活检标本病理检测，可见广泛纤维化及滤泡增生；右图示纤维性硬化、新生血管、广泛嗜酸性粒细胞浸润。
图3. 高倍镜示大量新生血管及嗜酸性粒细胞浸润，局部可见增生的厚壁血管。
免疫组化检查证实CD4与CD8阳性T细胞比例增加（5:1）；CD4阳性T细胞免疫表型为CD2、CD3、CD5阳性，但CD7阳性程度下调。流式细胞学及T细胞受体基因重排检测并未检出单克隆B细胞或T细胞。血清IgE水平28000kU/L，外周血嗜酸性粒细胞计数591个/μL。
综合相关结果，本例最终诊断为Kimura病；经头颈部肿瘤专家组多学科会诊后，考虑药物及手术效果欠佳，进行外放射治疗。
小结及讨论
Kimura病是一种极为罕见的慢性炎症性病变，临床上表现为头颈部多灶性皮下肿物，累及软组织、颈部淋巴结、涎腺等处。患者几乎均为东南亚人，男女性别之比3:1，发病年龄峰值20-40岁。该病病因还不清楚，但有人认为与过敏有关，因为患者存在外周血嗜酸性粒细胞升高、血清IgE水平升高、病灶内存在嗜酸性粒细胞浸润。
鉴于该病病因未明，且属于罕见病变，因此目前还没有标准治疗方案；免疫调节药物如皮质类固醇激素、环孢菌素等可用作一线治疗。药物治疗无效的情况下，可以考虑放疗及手术。不过，文献报道该病手术治疗后的复发率高达62%。
组织学上，Kimura病表现为多个伴生发中心的淋巴滤泡并有嗜酸性粒细胞浸润，偶见伴嗜酸性微脓肿形成。病理诊断中需注意鉴别其他的淋巴系统病变，尤其血管淋巴样增生（angiolymphoid hyperplasia，ALHE）。Rosai等人曾经提出过二者鉴别的组织病理学标准，但最近的研究表明这两种病变可能属于同一谱系。具体如本文介绍的病例，形态学上就和ALHE有相似组织病理学表现。
其实Kimura病和ALHE的确有诸多相似之处及具体差异：临床上，二者均可表现为头颈部的皮下及淋巴结缓慢生长的肿物，尤其耳前区域，但Kimura病主要累及东南亚人，临床为深部皮下肿物（被覆皮肤一般无改变）、颈部淋巴结肿大、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE水平升高；相反，ALHE为良性血管增生性病变，女性为主，种族分布宽泛，具体表现为真皮表浅处结节，皮肤常伴红斑、瘙痒等表现，外周血嗜酸性粒细胞增多的情况不常见。组织学上，Kimura病的特征为滤泡增生、具有反应性生发中心、大量嗜酸性粒细胞、嗜酸性微脓肿，且常伴硬化及薄壁血管的增生；发生于淋巴结的时候，淋巴结结构一般保存，但可见被膜纤维化，炎症反应常侵及淋巴结周围软组织；嗜酸性粒细胞常见于滤泡间区、淋巴窦、淋巴结周围软组织。但ALHE的时候，淋巴细胞增生的表现更为弥漫，硬化性表现相对轻微；此外，ALHE表现为独特的厚壁血管增生、伴血管内皮细胞增生，后者突入血管腔的时候形成靴钉样表现。
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参考文献
Bishop C, Wilhelm A, Watley D, Olobatuyi F, Coblens O, Joshi R. Kimura Disease: A Rare and Difficult to Diagnose Entity [published online ahead of print, 2021 Jul 19]. Head Neck Pathol. 2021;10.1007/s12105-021-01359-9.
doi:10.1007/s12105-021-01359-9
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