1、概述

临床上原发于肾脏的血管源性肿瘤较为少见，大多数为良性肿瘤，而吻合状血管瘤更为少见，是一类新近被认识的罕见良性血管源性肿瘤。发生在肾脏的良性血管源性肿瘤主要有两种类型：毛细血管瘤和海绵状血管瘤，吻合状血管瘤属于毛细血管瘤的一种少见特殊亚型，形态学类似于血管肉瘤，最初2009年由Montgomery和Epstein等人文献报道，因其组织形态学为特征性不规则相互交通呈筛状或窦隙样互相吻合的血管网，被覆鞋钉样内皮细胞，故被命名为吻合状血管瘤，又被称为交织状血管瘤。WHO（2016）泌尿和男性生殖系统肿瘤分类中被正式收录为肾脏血管瘤的一个独特亚型，该肿瘤好发于泌尿生殖系统及肾上腺等，而在肝脏、胃肠道及躯体软组织等部位也陆续有文献报道。 

2、临床特征

患者年龄分布很宽泛，从21-85岁不等均有报道，平均年龄为57.5岁，中位年龄为52.5岁，肾脏患者中位数年龄约为49岁，非肾脏病例年龄中位数约为65岁。男性稍多见，男女比约为1.4：1，肾脏病例男女比为2.3:1，非肾脏病例男女比约为1.3:1。肾脏是最常见发病部位，肾脏外则最常见部位为软组织及骨，尤其是椎旁部位。目前除肺脏、胰腺和脾脏外，几乎所有实质器官均有文献报道。肿瘤直径大小不等，目前文献报道肾脏相关病例最大直径为7cm。肿瘤多为单发，偶亦可多发。肾脏相关病例多累及肾实质，且在髓质多见，大体多表现为结节样肿块，呈内生性突向肾窦组织，瘤体边界清楚，而肾皮质、肾周脂肪组织、肾窦及肾蒂血管等部位亦可受累及。 

临床表现方面，无论是肾脏病例还是肾外病例，大部分情况无明显症状，常为偶然发现，如肾脏者出现腰背部疼痛和间断血尿及下尿路症状等非特异性症状，非肾脏病例表现为肿块或局灶疼痛。文献报道约32％肾脏吻合状血管瘤患者伴有肾功能不全，约2/3为终末期肾病患者，也有研究报道指出终末期肾病患者的肾脏血管瘤最常表现为吻合状血管瘤。值得注意的是多发性肿瘤、特别是累及双侧肾脏的病变，几乎总见于终末期肾病的肾脏，其原因尚不甚明确，但可能预示着肾脏交织状血管瘤患者趋向于发展为终末期肾病。 

影像学方面，肿瘤通常表现为界限清楚的圆形或类圆形占位性病变，CT或MRI表现为肿瘤周边强化，与其他良性肾肿瘤类似，因此术前诊断较为困难，确诊依靠病理诊断。CT一般表现为边界清楚高密度或低密度非均质性病变，平扫见肿瘤与肾实质密度相似，增强后动脉期明显强化，肿瘤边缘强化常强于中央区域，静脉期仍强化明显，表现为“快进慢出”的特征。增强CT肿块多位于肾窦，呈类圆形不均匀性延迟强化影；T2W1肿块呈不均匀稍高信号，凸向肾窦，边界尚清，DW1呈等或稍高信号，PWI动脉期斑片状不均匀性强化，静脉期及延迟期呈持久向心性强化，增强后具有一般血管瘤渐进性向心性强化特点，表现为“早出晚归”的特征。据此可认为肿瘤在增强CT或MR灌注上呈渐进性强化特点及DWI呈等或稍高信号可作为与肾脏恶性肿瘤的鉴别要点。

3、病理学特征

吻合状血管瘤确诊依靠病理学特征，大体观一般表现为肿瘤多边界清楚，多无明显包膜，切面灰色或红棕色，呈肉质海绵状。低倍镜下，肿瘤边缘清楚，呈弥漫性生长，偶可略呈分叶状生长，肿瘤周边覆盖正常的肾小管结构。高倍镜下可见不规则毛细血管大小的脾窦样血管腔构成，呈明显的相互交织构型；内衬单层圆形至卵圆形内皮细胞，常有靴钉样表现。细胞学上，肿瘤细胞温和，多无明显异型性，偶可见局灶轻度异型性或细胞核稍增大，目前未见病理性核分裂相关文献报道。管腔内常见红细胞外渗及纤维素性血栓，并伴随间质水肿、纤维化、黏液样等表现，部分细胞内外可见玻璃样小球。间质常见轻中度慢性炎症细胞浸润及T细胞或B 细胞数量增多，但无急性炎细胞或浆细胞浸润。罕见情况下内皮细胞中可见类似Kaposi肉瘤中的PAS-D阳性嗜酸性小球特征。 

肿瘤细胞弥漫表达CD31、CD34、EGR、FLI1及FⅧ等血管内皮免疫组化标记物，SMA等平滑肌标记物亦可呈阳性表达，而CK、D2-40、Desmin等标记物均不表达，内皮细胞的增殖活性较低，Ki-67约为１％。

4、鉴别诊断

肾脏吻合状血管瘤主要应与肾脏良恶性血管瘤及富血供肾脏肿瘤相鉴别，良性血管瘤主要包括血管内乳头状内皮细胞增生及非典型血管增生，这两种肿瘤很少发生在肾脏；恶性血管瘤需要与血管肉瘤相鉴别。因血管瘤分类较多且复杂，鉴别难度较大。

①血管肉瘤：肿瘤表现为边界不清的侵袭性生长，破坏周围正常组织，组织学形态复杂多样性，可有单个内皮细胞形成的空腔，肿瘤细胞核质比升高，染色质粗糙，可见病理性核分裂象，发生于脏器者预后差，易发生转移。有文献报道免疫组化标记物SMA在吻合状血管瘤黏液支持细胞呈阳性表达，而血管肉瘤无SMA表达。吻合血管瘤的筛窦样血管网表现与血管肉瘤相似，但肿瘤细胞无明显异质性、非典型性增生及高增殖活性。通过组织形态学及免疫组化标记物可有助于区分二者。

②Ｋaposi血管肉瘤：肿瘤有相对特殊的流行病学特点，好发于年轻人，肿瘤呈侵袭性生长，肿瘤细胞异型性明显，后期以梭形细胞为主，除表达血管内皮细胞免疫组化标记物外，常可表达D2-40及 HHV8等免疫组化标记物。

③网状血管内皮细胞瘤和相关的乳头状淋巴管内血管内皮瘤（也称为Dabska肿瘤）：是局灶侵袭性的低度恶性或中间型血管源性肿瘤，它们具有与吻合状血管瘤相类似钉状内皮结构特征，但两者都主要在皮肤和皮下组织。肾吻合状血管瘤可包裹脂肪组织，且平滑肌标记物呈阳性，对在肾脏血管平滑肌脂肪瘤特征性免疫组化标记物中的黑色素细胞标记物（如HMB-45或 Melan-A染色呈阴性。 

④富血供肾脏肿瘤：主要包括肾透明细胞癌，这类肿瘤含有大量黏液透明变基质，透明基质中偶见交织状血管网，类似于吻合状血管瘤，结合免疫组化标记物可与该肿瘤相区分。

⑤转移性腺癌：尽管交织状血管瘤有类似腺癌的腺管样结构，免疫组化表达血管内皮细胞标记物，但不表达上皮性相关抗体，较易与之鉴别诊断。

5、临床治疗及预后

肾吻合状血管瘤预后良好，为良性或惰性血管源性肿瘤性病变，目前尚无病灶切除后转移和复发的文献报道。治疗以外科手术切除为主，完整切除预后好，无复发或转移的文献报道，保守治疗或动脉栓塞也可作为其治疗手段。但在先前报道病例中只有少数采取了肾部分切除术或单纯病灶切除术，由于缺乏准确术前病理学诊断，近90%病例按恶性肿瘤患者行肾脏全切术。当术前不能明确肿瘤性质时，应结合肿瘤大小、位置及患者的临床情况，选择手术治疗为佳。正确的诊断可能有助于选择合适的手术治疗方式，为临床提供一定的诊疗依据。

图1 CT增强见右肾中极类圆形肿块凸向肾窦，呈渐进性延迟强化，中心见无强化囊变坏区；图2低倍镜下毛细血管网呈弥漫性生长，偶可略呈分叶状生长；图3高倍镜下见不规则细血管呈明显的相互交织构型，内衬单层圆形至卵圆形内皮细胞，常有靴钉样表现；图4肿瘤细胞CD31弥漫强阳性；图5肿瘤细胞CD34弥漫强阳性；图6肿瘤细胞间质SMA阳性；图片来自于参考文献3，4，8，如有侵权，请联系删除。

参考文献：

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[3]荆涛, 王宝森, 韩镇远. 肾周脂肪内吻合状血管瘤一例报告[J]. 中华腔镜泌尿外科杂志（电子版） 2020年14卷5期, 386-388页, ISTIC, 2020.

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[8]李浩杰, 梁丽丽, 李安琴,等. 肾脏交织状血管瘤的影像学表现:附2例报告并文献复习[J]. 现代泌尿生殖肿瘤杂志, 2016, 8(4):201-203.