[导读] 编译整理：强子
随着微创概念的不断深入，细针穿刺诊断已广泛应用于临床。相比组织病理诊断来说，细针穿刺标本缺乏结构特征，且所得标本有限，有时明确诊断极为困难。不过，病理的魅力就在于“窥一斑而见全豹”：比如，近日纽约西奈山医院（Mount Sinai Hospital）病理医师Khandakar在《Diagn Cytopathol》杂志发表文章，描述了一例颈部血管肉瘤细针穿刺病例的诊断过程。
病例展示
患者男性，81岁，2年前曾有鼻尖部血管肉瘤切除病史，并曾行辅助放疗；目前因左侧颈部肿物，持续增大2月就诊于其他单位，细针穿刺细胞学检查，抽出血性液体，仅诊断为血性囊腔内容物。为行超声引导下细针穿刺，转诊于本文原作者所在单位。
超声检查，左侧颈部2区可见一2.64cm低回声囊腔，边界欠规则。超声引导下对该处病变进行三次细针穿刺，第一次穿刺标本涂片并做Diff-Quick染色及现场快速评估（immediate on-site assessment），第二次及第三次穿刺标本立即固定于福尔马林，后续做细胞块。
图1. 左侧颈部2区肿物超声检查，低回声囊性，肿物大小2.64cm。
直接涂片标本中，镜检主要为血液成分，伴单个、罕见为疏松簇状表现的恶性细胞，细胞核深染、卵圆形，胞质拉长呈“蜘蛛腿”样突起。个别细胞呈蝌蚪样形态，而这一特征常见于浸润性鳞状细胞癌。细胞块检查中细胞数量较少，也罕见非典型上皮样细胞，而背景为血湖表现。
图2. 直接涂片检查中，背景为血液成分，其中罕见小簇状或单个的非典型上皮样至梭形表现的细胞，胞质可见“蜘蛛腿”样凸起；细胞核圆形、深染。
图3. 直接涂片检查中，可见个别蝌蚪样细胞。
图4. 细胞块检查中，背景为血湖表现，细胞数量较少，表现为非典型上皮样细胞。
细胞块免疫组化检查，肿瘤细胞表达D2-40、CD34、CD31；不表达AE1/AE3、S100。综合相关信息，支持血管肉瘤局部复发或转移的诊断。左侧颈部肿物切除，组织病理学证实为高级别上皮样血管肉瘤，侵及腮腺周围软组织，并伴多枚淋巴结转移。
图5. 细胞块免疫组化检查，肿瘤细胞表达D2-40，着色部位为胞质及胞质凸起。
图6. 颈部肿物切除，组织学表现为有血管形成的肿瘤，瘤细胞呈上皮样至梭形表现，并伴显著异型性。
小结
血管肉瘤，为血管内皮发生的恶性肿瘤。该肿瘤并不常见，在所有软组织肉瘤中的比例不足2%，在头颈部恶性肿瘤中的比例不足1%。虽然血管肉瘤可发生于身体任何部位，但位于头颈部时，主要发生于面部及头皮，尤其60岁以上患者，且男性多于女性。
血管肉瘤极具侵袭性，因此容易出现局部复发、早期转移，总体预后较差。细胞学上要诊断血管肉瘤，非常困难，尤其细胞学标本中主要为血液成分的情况下：这时候仅有极少许黏附性差的恶性细胞，需要注意仔细观察并结合必要的特殊检查加以证实，如免疫组化等，以排除其他可能并避免漏诊。
其实，由于血管肉瘤细针穿刺中多为显著血液成分，因此文献中关于血管肉瘤细针穿刺的报道多为个案，且大部分局限于乳腺及肝脏；仅凭细针穿刺而诊断血管肉瘤的成功率仅为53%。相关标本中，主要为血液成分，可以散在少许梭形至上皮样细胞，且根据病变级别不同，细胞可能表现为形态温和或仅为轻度异型，结构上呈疏松簇状或单个分布。当然，根据亚型的不同，细胞学表现也会有所差异，比如在梭形至上皮样表现的基础上，可能会出现浆细胞样、胞质内空泡、甚至空泡内查见红细胞等血管肉瘤的特征性形态。
本文中描述的病变细胞，呈上皮样及梭形，尤其胞质呈蜘蛛腿样凸起的特点在此前文献中未见报道；而本文中所描述的蝌蚪样细胞，更多见于浸润性鳞状细胞癌。其实正是由于血管肉瘤的形态学多变，因此需要考虑的鉴别诊断很多，具体如各种肉瘤（Kaposi肉瘤、上皮样肉瘤）、癌、恶性黑色素瘤、上皮样血管内皮瘤、淋巴造血系统恶性肿瘤等；结合临床特点、相关病史、必要的免疫组化，基本可以作出鉴别。
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参考文献
Khandakar B, Chen H. Ultrasound-guided fine needle aspiration cytology of angiosarcoma of head and neck: a review of cytomorphologic features and discussion of diagnostic pitfall of aspiration cytology of vascular lesions. Diagn Cytopathol. 2021;10.1002/dc.24767.
doi:10.1002/dc.24767
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