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读文献,开眼界-血管肉瘤细针穿刺一例

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[导读] 编译整理:强子

随着微创概念的不断深入,细针穿刺诊断已广泛应用于临床。相比组织病理诊断来说,细针穿刺标本缺乏结构特征,且所得标本有限,有时明确诊断极为困难。不过,病理的魅力就在于“窥一斑而见全豹”:比如,近日纽约西奈山医院(Mount Sinai Hospital)病理医师Khandakar在《Diagn Cytopathol》杂志发表文章,描述了一例颈部血管肉瘤细针穿刺病例的诊断过程。

病例展示

患者男性,81岁,2年前曾有鼻尖部血管肉瘤切除病史,并曾行辅助放疗;目前因左侧颈部肿物,持续增大2月就诊于其他单位,细针穿刺细胞学检查,抽出血性液体,仅诊断为血性囊腔内容物。为行超声引导下细针穿刺,转诊于本文原作者所在单位。

超声检查,左侧颈部2区可见一2.64cm低回声囊腔,边界欠规则。超声引导下对该处病变进行三次细针穿刺,第一次穿刺标本涂片并做Diff-Quick染色及现场快速评估(immediate on-site assessment),第二次及第三次穿刺标本立即固定于福尔马林,后续做细胞块。

读文献,开眼界-血管肉瘤细针穿刺一例

图1. 左侧颈部2区肿物超声检查,低回声囊性,肿物大小2.64cm。

直接涂片标本中,镜检主要为血液成分,伴单个、罕见为疏松簇状表现的恶性细胞,细胞核深染、卵圆形,胞质拉长呈“蜘蛛腿”样突起。个别细胞呈蝌蚪样形态,而这一特征常见于浸润性鳞状细胞癌。细胞块检查中细胞数量较少,也罕见非典型上皮样细胞,而背景为血湖表现。

读文献,开眼界-血管肉瘤细针穿刺一例

图2. 直接涂片检查中,背景为血液成分,其中罕见小簇状或单个的非典型上皮样至梭形表现的细胞,胞质可见“蜘蛛腿”样凸起;细胞核圆形、深染。

读文献,开眼界-血管肉瘤细针穿刺一例

图3. 直接涂片检查中,可见个别蝌蚪样细胞。

读文献,开眼界-血管肉瘤细针穿刺一例

图4. 细胞块检查中,背景为血湖表现,细胞数量较少,表现为非典型上皮样细胞。

细胞块免疫组化检查,肿瘤细胞表达D2-40、CD34、CD31;不表达AE1/AE3、S100。综合相关信息,支持血管肉瘤局部复发或转移的诊断。左侧颈部肿物切除,组织病理学证实为高级别上皮样血管肉瘤,侵及腮腺周围软组织,并伴多枚淋巴结转移。

读文献,开眼界-血管肉瘤细针穿刺一例

图5. 细胞块免疫组化检查,肿瘤细胞表达D2-40,着色部位为胞质及胞质凸起。

读文献,开眼界-血管肉瘤细针穿刺一例

图6. 颈部肿物切除,组织学表现为有血管形成的肿瘤,瘤细胞呈上皮样至梭形表现,并伴显著异型性。

小结

血管肉瘤,为血管内皮发生的恶性肿瘤。该肿瘤并不常见,在所有软组织肉瘤中的比例不足2%,在头颈部恶性肿瘤中的比例不足1%。虽然血管肉瘤可发生于身体任何部位,但位于头颈部时,主要发生于面部及头皮,尤其60岁以上患者,且男性多于女性。

血管肉瘤极具侵袭性,因此容易出现局部复发、早期转移,总体预后较差。细胞学上要诊断血管肉瘤,非常困难,尤其细胞学标本中主要为血液成分的情况下:这时候仅有极少许黏附性差的恶性细胞,需要注意仔细观察并结合必要的特殊检查加以证实,如免疫组化等,以排除其他可能并避免漏诊。

其实,由于血管肉瘤细针穿刺中多为显著血液成分,因此文献中关于血管肉瘤细针穿刺的报道多为个案,且大部分局限于乳腺及肝脏;仅凭细针穿刺而诊断血管肉瘤的成功率仅为53%。相关标本中,主要为血液成分,可以散在少许梭形至上皮样细胞,且根据病变级别不同,细胞可能表现为形态温和或仅为轻度异型,结构上呈疏松簇状或单个分布。当然,根据亚型的不同,细胞学表现也会有所差异,比如在梭形至上皮样表现的基础上,可能会出现浆细胞样、胞质内空泡、甚至空泡内查见红细胞等血管肉瘤的特征性形态。

本文中描述的病变细胞,呈上皮样及梭形,尤其胞质呈蜘蛛腿样凸起的特点在此前文献中未见报道;而本文中所描述的蝌蚪样细胞,更多见于浸润性鳞状细胞癌。其实正是由于血管肉瘤的形态学多变,因此需要考虑的鉴别诊断很多,具体如各种肉瘤(Kaposi肉瘤、上皮样肉瘤)、癌、恶性黑色素瘤、上皮样血管内皮瘤、淋巴造血系统恶性肿瘤等;结合临床特点、相关病史、必要的免疫组化,基本可以作出鉴别。

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参考文献

Khandakar B, Chen H. Ultrasound-guided fine needle aspiration cytology of angiosarcoma of head and neck: a review of cytomorphologic features and discussion of diagnostic pitfall of aspiration cytology of vascular lesions. Diagn Cytopathol. 2021;10.1002/dc.24767.

doi:10.1002/dc.24767

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