孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（三）

华夏病理 2021-04-28 4771 评论

[导读] 编译整理：强子

免疫组化

在STAT6免疫组化出现之前，孤立性纤维性肿瘤的诊断主要依赖于CD34、bcl-2、CD99的整合应用。这一非特异性免疫组化指标的组合、加之结合形态学表现，有助于约85-90%的孤立性纤维性肿瘤诊断。仅就CD34来说，目前认为这一指标是真皮特异性纤维母细胞表型、血管周细胞表型的标记。实际诊断中，很多梭形细胞肿瘤会因为表达CD34、且形态学与孤立性纤维性肿瘤有所重叠而需要鉴别，如富于细胞的血管纤维瘤、深部纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、胃肠道间质瘤、神经束膜瘤、梭形细胞脂肪瘤等。不过，富于细胞的孤立性纤维性肿瘤CD34免疫组化并非如经典型时候的弥漫阳性。

孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（三）

图1. 孤立性纤维性肿瘤免疫组化，一般CD34阳性，但相比内皮细胞来说，肿瘤细胞的着色一般稍弱、呈斑片状。

另外，孤立性纤维性肿瘤会不同程度的表达其他形态学相似肿瘤的某些标记物。如有报道称会有很多病例出现CD10的不同程度阳性，如果不了解这一现象，则很可能会将富于细胞性孤立性纤维性肿瘤误判为低级别子宫内膜间质肉瘤。此外，被视为滑膜肉瘤标记的TLE1也在不到三分之一的孤立性纤维性肿瘤中出现阳性表达，且偶见弥漫强阳性。与恶性外周神经鞘瘤不同，孤立性纤维性肿瘤一般H3K27me3仍为阳性。孤立性纤维性肿瘤中，desmin几乎均为阳性，但极为罕见的异源性横纹肌肉瘤分化情况下，可能会有阳性表达。对于盆腹腔及腹膜后病例来说，偶见PAX8和PAX2的表达，与肾脏梭形细胞肿瘤鉴别的时候需要注意。

作为孤立性纤维性肿瘤的敏感、特异性标记，STAT6的应用已显著超越了上述其他指标。不管具体组织学类型如何，细胞核表达STAT6均具有较好的敏感性和特异性，一般为弥漫、强阳性。文献中称，孤立性纤维性肿瘤中STAT6的阳性率在90%以上甚至达100%，但去分化孤立性纤维性肿瘤一般表达降低或不表达。需要注意的是，STAT6细胞核阳性也偶见于去分化脂肪肉瘤、深部纤维组织细胞瘤、结节性筋膜炎、低级别纤维黏液肉瘤、黏液样/圆细胞型脂肪肉瘤、卵巢纤维瘤、未分化多形性肉瘤。相反，需要与孤立性纤维性肿瘤鉴别的其他CD34阳性或阴性梭形细胞肿瘤均无细胞核STAT6阳性的表达，具体如富于细胞性血管纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、韧带样瘤、胃肠道间质瘤、恶性外周神经鞘瘤、脑膜瘤、神经束膜瘤、梭形细胞脂肪瘤等。

孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（三）

图2. 孤立性纤维性肿瘤免疫组化，STAT6弥漫强阳性是其诊断特征，内皮细胞为阴性。

日常工作中，约2-3%的孤立性纤维性肿瘤会表现为典型组织学表现、但CD34阳性而STAT6阴性。这种情况下，某些新型指标有助于鉴别，如GRIA2、ALDH1。GRIA2在孤立性纤维性肿瘤中表达的敏感性可达80%，也包括了恶性、去分化病例；但需要注意的是，该指标阳性还常见于隆突性皮肤纤维肉瘤。ALDH1是一种干细胞标记，孤立性纤维性肿瘤相比其他软组织肿瘤来说是表达上调的。孤立性纤维性肿瘤中ALDH1的阳性率为85%，但也偶见于滑膜肉瘤、脑膜瘤。还有研究称，STAT6细胞核阳性、ALDH1胞质阳性，是孤立性纤维性肿瘤鉴别诊断中最为敏感和特异的标记。

鉴别诊断

孤立性纤维性肿瘤的鉴别诊断包括了诸多从良性、至恶性的病变类型，主要是细胞呈卵圆形至梭形、伴鹿角状血管的情况。总体而言，孤立性纤维性肿瘤的诊断需结合肿瘤部位以及主要组织学表现；如果考虑到孤立性纤维性肿瘤的可能，则加做免疫组化STAT6，大部分情况下均可做出明确诊断。

孤立性纤维性肿瘤鉴别诊断详解：

1.显著纤维性表现的情况：乳腺型肌纤维母细胞瘤，软组织血管纤维瘤，多形性透明变性血管扩张性肿瘤（Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor），韧带样纤维瘤病，神经束膜瘤；

2.显著富于细胞的情况（血管外皮瘤样）：深部纤维组织细胞瘤，富于细胞性血管纤维瘤，富于细胞性神经鞘瘤，单相型滑膜肉瘤，婴儿型纤维肉瘤，磷酸盐尿性间叶肿瘤，鼻腔鼻窦血管外皮瘤，血管球瘤及肌周细胞瘤；

3.富于巨细胞的情况（巨细胞性血管纤维瘤）：巨细胞性纤维母细胞瘤；

4.显著黏液样变的情况（黏液样孤立性纤维性肿瘤）：低级别纤维黏液样肉瘤，富于细胞性黏液瘤，黏液样神经鞘瘤，黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤，黏液纤维肉瘤；

5.有脂肪形成的孤立性纤维性肿瘤：梭形细胞脂肪瘤，非典型梭形细胞性脂肪性肿瘤，乳腺型肌纤维母细胞瘤，去分化脂肪肉瘤；

6.恶性/去分化孤立性纤维性肿瘤：恶性外周神经鞘瘤，平滑肌肉瘤，未分化多形性肉瘤，梭形细胞型/促纤维结缔组织增生型间皮瘤，梭形细胞型恶性黑色素瘤，肉瘤样癌。

未完待续

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参考文献