肾上腺节细胞神经瘤一例

华夏病理 2021-03-29 882 评论

[导读] 作者：汪钊

节细胞神经瘤（ganglioeuroma，GN）是一种起源于原始神经嵴的一种良性肿瘤，由成熟的施万细胞、神经节细胞和神经纤维组成。它主要发生在后纵隔和腹膜后，发病年龄一般大于10岁。肾上腺节细胞神经瘤(AGN)是一种罕见的肿瘤，约占本病的20%。由于AGN的发病率较低，迄今为止只有少数病例报道。

病例：患者男性，14岁，于3个月之前在本院体检，行腹部CT检查发现右肾上腺占位，当时无自觉症状，无高血压、头痛、心悸等症状，遂未进一步诊疗，后家人担心肿瘤性质不好，来我院完善检查。体格常规查检未见显著异常。肾上腺彩超发现右侧肾上腺占位性病变。手术将肿物完整切除，肿物体积4.5*2.5*2立方厘米，似乎有包膜，表面带少许肾上腺组织；切面实性、灰白灰黄相间，质地略硬。

组织学特征：见分化良好的神经节细胞和梭形细胞束(图1)。神经节细胞具有丰富的嗜碱性细胞质，细胞核深染，核仁明显，边缘与肾上腺组织结构不清、交错生长，无出血、囊性变，未见嗜铬细胞瘤、肿瘤细胞坏死或有丝分裂。

免疫组化：S-100及SYN在神经节细胞及梭形细胞均染色阳性。CgA在神经节细胞染色阳性，梭形细胞阴性表达（图2）。

肾上腺节细胞神经瘤一例

图1 A图，肿物与肾上腺交错生长；B图，见聚集的节细胞；

肾上腺节细胞神经瘤一例

图2 A，S100标记；B，SYN标记；C，CgA标记

治疗：手术切除，在一项对发生于国人的42例肾上腺节细胞神经瘤的特征及预后的文献中表明，只要肿瘤不侵犯周围组织，即使再大的肿瘤，腹腔镜也可以完全安全地切除，无死亡或并发症的出现[1]。

预后：节细胞神经瘤是一种良性肿瘤，一般不发生转移，少数节细胞神经瘤可能向胶质母细胞瘤转化[2]。

参考文献

[1] Xie J, Dai J, Zhou W L, et al. Adrenal Ganglioneuroma: Features and Outcomes of 42 Cases in a Chinese Population [J]. World J Surg, 2018, 42(8): 2469-75.

[2] Hayashi Y, Iwato M, Hasegawa M, et al. Malignant transformation of a gangliocytoma/ganglioglioma into a glioblastoma multiforme: a molecular genetic analysis. Case report [J]. Journal of neurosurgery, 2001, 95(1): 138-42.