1、病例介绍

患者，男性，62岁。2012年3月因右侧阴囊逐渐肿大三十余年就诊，主诉发病以来偶感隐痛，反复抗炎治疗无效。彩超检查右侧睾丸下方可见3.5×4.8cm不均质回声包块，边界清，内回声杂乱不均，可见彩色血流信号。CT 检查右侧阴囊内见一软组织密度影，边界略光滑，密度欠均匀，入院后予腰麻下行睾丸肿瘤切除术，送检标本至病理科。大体肿瘤灰白色，切面灰白色，质地韧，切面呈编织状。镜下见肿瘤细胞呈梭形，中间较宽，胞核位居中，呈椭圆或杆状，两端钝圆，染色质细致，肿瘤细胞分化良好，未见病理性核分裂象（图1,2），免疫组化标记物表达Desmin（图3）、Vimentin及SMA（图4）等，不表达S100（图5）、CK、CD34等，局灶可表达ER及PR等，肿瘤细胞增殖指数较低，约2%（图6）。患者术后未做放化疗，状态尚可。病理诊断：睾丸平滑肌瘤。

2、讨论

2.1、概述

平滑肌起源于间充质细胞或胚胎性结缔组织细胞，人体凡具有平滑肌组织的部位均可发生平滑肌源性肿瘤，平滑肌瘤（leiomyoma）是源于间叶组织的一种良性肿瘤，发生部位较广泛，以子宫、消化道、皮肤等部位为多见，而发生于泌尿生殖器官(子宫除外)平滑肌瘤较为罕见，可发生在泌尿生殖系统富含平滑肌的各个部位，男性泌尿生殖系统平滑肌肿瘤所占比例不足该系统肿瘤的１％，如肾脏、膀胱、输尿管等，其中以肾平滑肌瘤最为常见，而睾丸及睾丸旁平滑肌瘤更为少见，术前极易误诊。Alber等于1972年报告第1例睾丸平滑肌瘤，国内外罕见文献报道。

2.2、临床特征

睾丸平滑肌瘤为良性肿瘤，而目前睾丸良性肿瘤近年发病率有所增高。患者年龄10-85岁，好发年龄在40-60岁之间。大多为单侧单发，其中以左侧多见，亦可双侧同时受累报道。临床主要表现为阴囊肿块，常以偶然触及阴囊内肿块为首发表现，其次为患侧阴囊坠痛感，少数可因肿瘤带动睾丸扭转出现睾丸疼痛。肿瘤多位于上下两极或靠近白膜部位，质地韧，无触痛，肿物一般生长缓慢，病程６个月-30年不等。一般呈圆形或椭圆形，表面光滑，实质感，多数体积小，生长慢。由于该肿瘤罕见，从而易被误诊。睾丸肿瘤标记物均为阴性，无性激素相关临床症状。

超声检测因其具有准确、迅速、安全的优点，通常作为检查睾丸病变的首选方法，在鉴别肿块来源于睾丸内还是睾丸外的准确率接近100％。睾丸平滑肌瘤超声多表现为均质的低回声图像，或包含钙化而表现为不均匀回声。Hertzberg等人1996年提出了阴囊内平滑肌比较典型的超声特点：由于肿瘤内的成分不同则表现为多重窄阴影区，而非钙化引起的衰减。而睾丸平滑肌瘤最终确诊都需要依靠病理学检查。

2.3、病理学特征

睾丸平滑肌瘤大体呈圆形或椭圆形，包膜完整，边界清楚，无浸润性生长，有时肿物与附睾、睾丸鞘膜粘连；切面呈灰白色或淡黄色，无出血及凝固性坏死。光镜下肿瘤细胞呈梭形，胞质嗜酸性；胞核呈杆状，两端顿圆或呈雪茄样，一般无核分裂象；肿瘤细胞呈漩涡状、编织状或栅栏状排列。据报文献报道睾丸平滑肿瘤可以分为３种类型：①典型平滑肌瘤；②富于细胞性平滑肌瘤，病理表现为肿瘤细胞数量多于典型平滑肌瘤，细胞生长活跃。③平滑肌肉瘤，形态学上与平滑肌瘤极难区别，平滑肌肉瘤的诊断应具备以下３个或３个以上的条件：a.肿瘤直径＞5cm；b.具有浸润性生长边界；c.核分裂计数＞5/10HPF；d.肿瘤细胞显示中高度异型性。若肿瘤内出现凝固性坏死，再加上以上4个条件中任何1个均要考虑肉瘤的可能。免疫组织化学检查：Desmin、SMA、Vimentin等阳性提示肿瘤平滑肌源性，Ki67增殖指数有助于良恶性的鉴别。

2.4、组织学来源

在新版WHO睾丸肿瘤分类标准中，睾丸平滑肌瘤归为其他非特异性间质肿瘤，其组织起源仍存在争议，目前主要存在以下几种观点：①起源于睾丸白膜组织；②起源于曲细精管的固有膜有收缩性能的细胞；③来源于畸胎瘤的多能干细胞。通过文献复习睾丸平滑肌瘤多位于睾丸上下两极，与白膜关系紧密，故认为其来源于睾丸白膜的可能性大，但其确切来源还需进一步的分子生物学技术证实。另外Bremmer等报道的双侧睾丸平滑肌肿瘤患者超声检查均提示睾丸发育不良，可能类似于附睾平滑肌瘤，与胚胎发育期间组织残留或迷走错位有关。

2.5、鉴别诊断

该肿瘤需与发生在睾丸的其他梭形细胞肿瘤相鉴别。①腺瘤样瘤：镜下示立方样细胞呈腺样条索排列，核圆形或卵形，常见小核仁，细胞内有大小不一的空泡。核分裂象极少见；CK、Vimentin、WT1、CR等免疫标记物阳性。②睾丸纤维瘤：厚纤维包膜是该肿瘤的重要特征；镜下肿瘤细胞呈梭形，呈交织状、车辐状排列或席纹状排列，胞质中到大量不等，胞核细长，分裂象可见；纤维胶原间质较少，血管丰富；混杂有不等量的组织细胞、泡沫细胞及炎细胞等。Deveci等认为免疫组化标记物表达SMA而不表达desmin可排除睾丸平滑肌瘤。③神经鞘瘤：胞核细长而呈波浪状、栅栏状排列更清楚，由两组不同组织结构构成，即antoni A区和antoni B区，肿瘤细胞表达S-100而不表达平滑肌标记。④平滑肌肉瘤：平滑肌细胞起源的恶性肿瘤，具有浸润性边界，肿瘤体积较大、直径＞5cm，肿瘤细胞显示中高度异型性，核分裂象＞5个/10HPF，可出现凝固性坏死。

2.6、临床治疗及预后

睾丸平滑肌瘤的治疗以手术为主，手术方式包括根治性睾丸切除术和肿瘤剜除术，术前考虑睾丸肿瘤为良性病变行术中冰冻切片检查，若证实为良性病变者行保留睾丸的手术治疗，若为恶性则行根治性睾丸切除术。因睾丸肿瘤以恶性居多，但随着对睾丸肿瘤认识提高，文献报道中睾丸良性肿瘤所占比例有所升高，故对于术前倾向于良性的肿瘤主张采用肿瘤剜除术，从而避免不必要的睾丸切除，这对患者生育、性功能及心理均具有重要意义。因睾丸热缺血时间大于30 min 睾丸生精功能会减损，超过2h就会终止，所以术中冰冻检查时尽量缩短热缺血时间，保留睾丸的生精功能。睾丸平滑肌瘤术后预后良好，但也有复发的可能，其主要的原因是手术不彻底，遂术后应复查超声检查。

综上所述睾丸平滑肌瘤为睾丸良性肿瘤，临床罕见，缺乏典型的症状，超声尤其是高频超声的应用对于诊断有提示作用，最终确诊需依靠病理学检查。治疗方法以手术切除为主，术中冷冻有助于手术范围的选择，该肿瘤预后良好。

图1低倍镜下可见睾丸与肿瘤交界；图2高倍镜下见肿瘤细胞呈梭形，胞核位居中，呈杆状，两端钝圆，未见核分裂象；图3肿瘤细胞Desmin弥漫阳性；图4肿瘤细胞SMA弥漫强阳性；图5肿瘤细胞S100阴性；图6肿瘤细胞增殖指数Ki67约2%。

参考文献略。