导读

肾小管状囊性癌（Tubulocystic carcinoma）是一种罕见的肿瘤，好发于男性，国内外目前对该肿瘤的报道不到100例，该肿瘤很少复发或转移，被很多病理学家认为是一种低级别肿瘤。近年来，随着该肿瘤个案报道的增加，国外部分学者主张将其作为一种独立的肾细胞癌亚型纳入WHO分类中。

1、肾小管状囊性癌的发展历史

早在2004年，美国加州锡达斯-西奈医学中心病理科的Amin等人在《Mod Pathol》杂志上报道了31例独特的微囊性肾小管样的肾细胞癌，并将其命名为“肾小管状囊性癌（Tubulocystic carcinoma）”[1]。肾小管状囊性癌患者预后非常好，在31例患者中，只有1例局部复发和2例出现了骨转移及肝转移。

3年后，法国巴黎公立医院集团AP-HP Tenon医院病理科的桑迪•阿祖莱（Sandy Azoulay）等医师又报道了6例肾小管状囊性癌，这6例患者均为pT1N0M0，直径从1.7cm至7cm不等，所有患者均没有出现复发和转移[2]。

近期，2020年12月17日，英国Pinderfields综合医院肿瘤科的Hira Yousuf医师报道了一例骨转移性肾小管状囊性癌[3]。

我国对肾小管状囊性癌也有报道，2015年，朱一辰等报道了一例肾小管状囊性癌[4]；2012年，张淑红等人在《中华病理学》杂志上报道了3例肾小管状囊性癌[5]。

2、肾小管状囊性癌特征

Amin医师等在2004年报道的31例患者中，这些肿瘤都有类似的大体结构和镜下表现。在大体上，肿瘤均为海绵状或“气泡包裹”状。

图1：两例不同的肾小管状囊性癌的大体表现，均有相似的白色“海绵状泡沫”外观

在镜下，肿瘤呈多房囊性，内衬单层扁平上皮或立方上皮，部分上皮呈靴钉样，细胞嗜酸性，胞浆丰富，核增大，核仁突出。囊肿间可见纤维间隔。（参考文献2）

图2：肾小管状囊性癌的镜下表现：（a）低倍镜下见肿瘤界限清楚，但无包膜。（b）低倍镜下见肿瘤由囊肿结构和小管组成。 (c) 高倍镜下可见扁平、柱状的嗜酸性上皮细胞（d）部分上皮呈靴钉样。（参考文献2）

图3：免疫组化特征：CK19、CD10、P504S呈强阳性（见图a，b，c），CK7 (d)呈弱阳性，CK34βE12 (e)极少数阳性。（参考文献2）

图4：转移性肾小管状囊性癌（参考文献3） 

图5：患者出现广泛脑转移及骨转移（参考文献3）

图6：我国报道的一例肾小管样囊性癌（参考文献4）

3、鉴别诊断：

需要与其他肾脏囊性病变相鉴别，尤其是囊性肾癌(Cystic Renal CellCarcinoma,CRCC)和多房囊性肾细胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma）。

① 囊性肾癌(Cystic Renal CellCarcinoma,CRCC)

CRCC的囊肿通常比较大，既不包含小管，也不包含间隔内的上皮细胞。除此之外，CRCC更常见于(8:1)，而肾小管状囊性癌更常见于男性。

② 多房囊性肾细胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma）

WHO 2004年分类中新增了“低级别多房囊性肾细胞癌”，该肿瘤是肾透明细胞癌的一种亚型，表现为大的囊肿，囊肿内衬透明细胞，囊中间有纤维间隔，其中包含透明细胞巢。

此外，还需要与肾脏伴上皮样囊肿的血管平滑肌脂肪瘤、很脏滑膜肉瘤囊性变，嫌色细胞肾细胞癌囊性变、透明细胞乳头状肾细胞癌等相鉴别。

4、 治疗

非转移性肾小管状囊性癌的主要治疗方法是根治性肾切除术。

由于肾小管状囊性癌很少出现转移，对于转移性肾小管状囊性癌并没有标准疗法，有研究者报道靶向治疗可能对其有效。Teramoto等报道了一例转移到肺和淋巴结的肾小管状囊性癌患者，在肾切除术后进行舒尼替尼靶向治疗，12个月后患者病情稳定，无疾病进展[6]。

参考文献：

[1] Amin MB, MacLennan GT, Paraf F, Cheville JC, Vieillefond A, Radhakrishnan A, Che M, Srigley JR, Grignon DG (2004) Tubulocystic carcinoma of the kidney: clinicopathologic analysis of 29 cases of a distinctive rare subtype of renal cell carcinoma. Mod Pathol 17:137A

[2] Azoulay, S., Vieillefond, A., Paraf, F. et al. Tubulocystic carcinoma of the kidney: a new entity among renal tumors. Virchows Arch 451, 905–909 (2007). https://doi.org/10.1007/s00428-007-0483-7

[3] Yousuf H, Kumar S, Al-Moundhri M. Rarest of the Rare Metastatic Tubulocystic Carcinoma of Kidney. Cureus. 2020;12(12):e12117. Published 2020 Dec 17. doi:10.7759/cureus.12117

[4]朱一辰,田野,郭宇文.肾小管样囊性癌一例报告并文献复习[J].国际外科学杂志,2015,42(5):320-322,封3. DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4203.2015.05.011.

[5] 张淑红,时淑舫,黄受方, 等.肾小管状囊性癌的临床病理学观察[J].中华病理学杂志,2012,41(8):543-546. DOI:10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2012.08.008.

[6] Metastatic tubulocystic renal cell carcinoma treated with targeted therapies. Funahashi Y, Kimura Y, Kato M, et al. https://www.jscimedcentral.com/Urology/urology-1-1013.pdf J Urol Res. 2014