[导读] 译者 天蝎
对于淋巴结肿大的病人来说，极少数情况下，我们病理医生会考虑猫抓病。猫抓病的本质是一种细菌感染，许多人被猫抓、咬后感染了汉塞-巴尔通体（Bartonella henselae）这种细菌，出现了发烧、淋巴肿大等症状，这就是所谓猫抓病。
然而，你知道猫抓病也会伪装成肾小球肾炎吗？近日，澳大利亚维多利亚州帕克维尔皇家墨尔本医院肾脏内科的本杰明•苏图（Benjamin Sutu）医师就报道了这样一例伪装成C3肾小球肾炎（C3GN）的猫抓病，大家一起来学习一下吧！
个案信息
63岁，白人男性，因“嗜睡、疲劳和无痛性肉眼血尿两月余”入院，无近期感染史、无糖尿病、免疫系统疾病、心脏病、酒精依赖或静脉吸毒史。查体：无发热、血压正常、无心脏杂音，无脾肿大、淋巴结肿大及眼底改变。血清学检查提示急性肾损伤（血清肌酐345μmol/ L，轻度贫血，血小板减少，无血管内溶血，具体见表1）。间接免疫荧光检测结果显示：高免疫球蛋白血症，C反应蛋白和红细胞沉降率升高， ANCA弱阳性；ELISA检测显示蛋白酶3和髓过氧化物酶抗体阴性。余自身免疫和病毒血清学无殊，血清补体C3和C4水平以及C3肾病因子均阴性，血培养阴性。尿检显示血尿伴肾小球红细胞形态和蛋白尿。肾脏超声显示肾脏和集合管系统正常。
表1患者实验室检查结果
肾活检（图1 a–e）显示轻度毛细血管内膜增生性肾小球肾炎，伴有单核细胞浸润，早期形成双轨征，但系膜细胞并未增加。所有肾小球均无新月形成或出现坏死性病变，但肾小管中可见红细胞管型。无明显间质纤维化及肾小管萎缩，小动脉不明显。免疫组化显示毛细血管：C3 +++和C1q +，肾小球：IgM ++，IgG-，IgG 4-，IgA-，纤维蛋白和C4d-。蛋白酶消化后，免疫荧光染色显示无轻链限制性表达（仅染色κ和λ）。 电镜显示内皮下和系膜中出现不连续、中等密度、无结构的沉积物，上皮下未见沉积物。
图1 患者组织学图片。（a）Masson三色染色显示毛细血管内增生性肾小球肾炎并早期形成双轨征。（b）C3，（c）IgG和（d）IgM的免疫组化。（e）电镜检查：可见内皮下沉积物。（f）第三次活检Masson三色染色显示膜增生性肾小球肾炎。（放大倍数×40）。
该患者口服泼尼松龙70 mg/天（患者体重73 kg），在完全临床缓解（血清肌酐114μmol/ L）后3个月停药。两个月后，患者出现复发性肉眼血尿和急性肾损伤（血清肌酐，241μmol/ L），患者遂再次进行活检，病理结果为膜性增生性肾小球肾炎， C3染色较深。患者遂进行其他检查，包括光学相干断层扫描、下一代测序等，仍按照肾小球肾炎进行治疗（具体治疗及减药疗程请下载原文）。
在第二次活检后18个月，患者复查时发现近两月体重减轻了8公斤（11％），伴疲倦、盗汗。检查发现患者出现脾肿大、镜下血尿、急性肾损伤（血清肌酐，185μmol/ L）、心脏杂音、红细胞沉降率和C反应蛋白升高，持续性高球蛋白血症，抗中性粒细胞胞浆抗体呈弱阳性。血清抗体心磷脂IgG 25 GPU;（参考范围，<20），3型冷冻球蛋白（0.1 g / L），类风湿因子（35 IU / ml）异常，血清补体C3（0.81 g / ml）、C4（0.14 g / L）接近正常下限；血清sC5b-9水平（208 ng / mL；参考范围，<300）正常。下肢皮疹活检结果显示与血栓栓塞一致，免疫组化显示C3 +和IgM ++，提示血管壁有一定损伤，但无血管炎或冷球蛋白血症的特征。连续血培养均阴性。心超显示主动脉瓣上有一赘生物，大小1.3×0.4 cm，伴中度主动脉瓣反流，中度左心室扩张和收缩功能障碍。
患者因代偿性心力衰竭，行紧急主动脉瓣置换，最终基于PCR诊断汉森巴尔通体心内膜炎（Bartonella henselae）。对切除的瓣膜组织进行病理检查，发现血清滴度升高至192（IgM）和66,536（IgG）。
第三次肾脏活检（图1f）显示了进展性的膜增生性肾小球肾炎。肾活检组织的PCR显示汉森巴尔通体阴性。
患者更改治疗方式为每日两次口服100mg强力霉素和300毫克利福平联合抗菌治疗。肾功能改善后，将利福平改为庆大霉素1 mg / kg /天。2年后，患者血清肌酐95μmol/ L，尿红细胞1×10 6 / L，尿蛋白/肌酐比17 mg / mmol，患者病情稳定。在进一步回顾性询问时，患者承认在患肾小球肾炎之前和之后将数只急救猫留在家中，但没有被抓伤或咬伤。
讨论
本研究报告了一例复发性C3肾小球肾炎，从抗微生物治疗后对肾脏临床异常的后续解决进一步表明，对C3GN进行初步诊断的可能性较小，并且无法证明AP调节的遗传缺陷。从这个病例中，我们可以学习到以下几点：
1、细菌性心内膜炎可激活补体系统，从而导致免疫介导的肾小球肾炎。
2、“ C3肾小球肾炎”中补体C3染色较深是“替代途径”调控中的获得性或遗传性缺陷的结果。
3、将“C3肾小球性肾炎”与“感染相关性肾小球性肾炎”区分开可能具有挑战性，但对治疗决策至关重要。
4、包括非典型特征在内的不断发展的罕见病例，在经过针对性研究后，有可能促使人们考虑修订诊断。
总而言之，这种在汉森巴尔通体心内膜炎患者中以C3为主的肾小球肾炎的独特病例提示隐性感染有可能作为补体激活的根本原因。
参考文献
Sutu B, Tio SY, Fox LC, Sasadeusz J, Blombery P, Finlay MJ, Barbour TD. Cat-Scratch Disease Masquerading as C3 Glomerulonephritis. Kidney Int Rep. 2020 Oct 3;5(12):2388-2392. doi: 10.1016/j.ekir.2020.09.034. PMID: 33305138; PMCID: PMC7710836.
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