[导读] 编译整理：强子
膀胱瘤样病变详述（一）
膀胱瘤样病变详述（二）
假癌性增生
Von Brunn巢旺炽性增生
尿道常见von Brunn巢的增生，但偶有个别病例会呈旺炽性增生并累及黏膜固有层深部，形似尿路上皮癌。该组病变发病年龄宽泛，文献中数据2岁至83岁不等，无性别差异。增生的病灶可发生于尿路的任何部位，最常见症状为血尿；罕见情况下可出现尿路梗阻，膀胱镜下会考虑为肿瘤性病变。
膀胱的von Brunn巢旺炽性增生为尿路上皮形成大而拥挤的巢状结构，而上尿道的类似病变则巢状结构较小、细胞巢间的间隔更不均匀。不过，在增生灶的基底处、这两类病变处于相同的水平位置。相应细胞巢在大部分病例均为圆形，位于黏膜固有层的表浅部分，但有时也表现为轮廓不规则、或在黏膜固有层内深度较深。增生的病灶常有腺性膀胱炎或囊性膀胱炎的表现，但并无显著非典型改变。有局灶非典型的情况下，一般呈反应性表现，也可偶见显著核仁及核分裂。间质为疏松结缔组织。
图1. 旺炽性增生的von Brunn巢组织学表现：尿路上皮在黏膜固有层的表浅部位形成大而拥挤的圆形细胞巢。
图2. 旺炽性增生的von Brunn巢组织学表现：相应细胞巢中的细胞未见明显非典型表现。
拥挤的尿路上皮巢生长至黏膜固有层深部的时候，可能会考虑到显著内生性生长的低级别尿路上皮肿瘤。病变碎片有时会形成乳头状结构，更是会考虑到肿瘤的可能。不过，病变内尿路上皮细胞并无增大，无显著非典型，基底部平坦而无浸润性，有助于鉴别。有时还会类似巢状亚型尿路上皮癌，后者的细胞学表现也较温和，且表浅部分并无核分裂及间质反应，因此如病变取材表浅、无法观察底部情况的时候很难鉴别二者。不过，旺炽性增生的von Brunn巢一般呈拥挤但均匀的分布，基底处呈平坦的非浸润性，固有肌层无受累；而巢状亚型尿路上皮癌的细胞巢较小，基底处呈浸润性，且常累及固有肌层。巢状亚型尿路上皮癌呈杂乱增生，加之较小的细胞巢之间呈融合表现，这些特点均应考虑到癌的可能，必要时建议重复活检。此外，旺炽性增生的von Brunn巢更常见囊腔形成、顶端腺样分化、有嗜酸性分泌物等。巢状亚型尿路上皮癌中可见局灶的显著非典型，而旺炽性增生的von Brunn巢中一般并无非典型、或仅为反应性非典型表现。由于上尿路的von Brunn细胞巢相比膀胱处来说体积较小，且分布并不均匀，因此对于上尿路来说，不要仅凭小活检标本做出巢状亚型尿路上皮癌的诊断。
图3. 旺炽性增生的von Brunn巢中，如果仅为组织碎片，则可能形成乳头样结构。
Von Brunn巢也可类似大巢状亚型的尿路上皮癌。相比von Brunn巢中拥挤但轮廓光滑的表现来说，大巢状亚型尿路上皮癌的细胞巢大小不一，形态杂乱，且间质丰富、呈浸润性生长；同时后者会有一定程度的细胞学非典型表现，且常累及固有肌层。免疫组化p53、p27、CK20、MIB-1的结果高度不一，因此无助于常规工作中对二者的鉴别。PCR或测序发现，高达85%的巢状亚型尿路上皮癌会有TERT启动子突变，而包括五例von Brunn巢在内、与巢状亚型尿路上皮癌类似的良性病变中则无此突变。
旺炽性增生的von Brunn巢并无恶性潜能。
纤维上皮性息肉
尿道的纤维上皮性息肉为非肿瘤性病变，最常见于输尿管或肾盂，这两个部位约占所有尿道病例的87%；也可发生于膀胱及尿道。文献中病例半数以上发生于新生儿及儿童，部分伴有尿路畸形。成人病例多见于男性。临床症状可有血尿、尿频、排尿延迟、排尿困难、遗尿、腰部不适等。部分病例并无症状，仅为偶见。
膀胱镜下纤维上皮性息肉表现为单发外生性、息肉状病变，也有些膀胱表现相对正常。大部分病变较小（<3cm），但文献中也有直径达15cm的巨大息肉的报道。组织学上，纤维上皮性息肉被覆正常尿路上皮或柱状上皮，部分病例中上皮显著增生，与癌类似。也可呈棒状凸向间质，此时可有腺性膀胱炎或囊性膀胱炎的表现。还有些病例呈伴大量圆形纤维血管结构的乳头状并有致密纤维血管轴心。部分病例呈长乳头状结构，并自息肉样病变中突出。间质一般纤维化表现，可有退行性变的非典型间质细胞。纤维上皮性息肉一般并无显著水肿及炎症表现。
小活检标本中，纤维上皮性息肉可能会误判为其他良性病变，如息肉状膀胱炎、乳头状瘤、内翻性乳头状瘤。膀胱镜下单发、外生性肿物，无显著水肿及炎症表现，背景中的膀胱黏膜相对正常，有助于纤维上皮性息肉和息肉状膀胱炎的鉴别。伴长乳头状凸起的纤维上皮性息肉可能会误判为尿路上皮乳头状瘤，且二者的尿路上皮均表现正常。不过，尿路上皮乳头状瘤为分枝、乳头状结构，有纤细的间质轴心，而纤维上皮性息肉轴心粗大、宽基底，乳头结构自单一外生性肿物而突出。与呈均一、条索状表现的内翻性乳头状瘤相比，纤维上皮性息肉的内陷呈棒状、类似三叶草样，常有腺性膀胱炎或囊性膀胱炎的表现。
息肉状病变的间质出现非典型纤维母细胞、尤其儿童（罕见于成人）的情况下，可能会考虑为恶性间质性肿瘤，如葡萄状横纹肌肉瘤。不过，此时间质细胞的非典型改变表现为退行性特征，染色质污浊。罕见情况下，小活检标本中还会考虑鉴别巢状亚型尿路上皮癌；但纤维上皮性息肉结构呈三叶草样，增生的尿路上皮形态单一，而巢状亚型尿路上皮癌中的细胞巢小而杂乱、相互融合，局灶有显著异型性。纤维上皮性息肉中的非典型纤维母细胞，也并不见于巢状亚型尿路上皮癌。
有报道称，胸膜肺母细胞瘤的家系中纤维上皮性息肉的发病率较高。最近还报道了一例DICER-1阳性的膀胱巨大纤维上皮性息肉。不过，纤维上皮性息肉一般不会复发，局部切除即可治愈。
未完待续
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参考文献
Samaratunga H, Delahunt B, Yaxley J, Egevad L. Tumour-like lesions of the urinary bladder. Pathology. 2020;S0031-3025(20)30928-4.
doi:10.1016/j.pathol.2020.08.005
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