脑膜瘤最多见表现为颅内原发肿瘤，约占中枢神经系统原发肿瘤的15-20%。不过，中枢神经系统外也可以发生异位（ectopic）脑膜瘤，如肺部、头颈部、皮肤等处。近日，以河北医科大学第四医院病理科刘月平主任为通讯作者的团队在《Pathol Res Pract》杂志发表了两例肺部原发脑膜瘤的病例，并对这类病变的鉴别诊断进行了简单介绍。为帮助大家更好的了解相关问题、指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

病例展示

病例1：为75岁女性，因2015年体检时胸部X线检查发现右肺上叶孤立性结节、随访观察4年于2019年入院。患者无呼吸道疾病病史，临床表现无特殊。入院后CT检查，结节最大径6.2mm，距离胸膜6mm，且与胸膜无相关；纵隔有多枚稍增大的淋巴结。中枢神经系统CT检查正常。根据CT结果及结节部位，行电视辅助胸腔镜下微创楔形切除。

图1. （A）胸部CT检查，肺窗，右肺下叶可见实性、卵圆形结节，直径6.2mm；该结节密度均一，但边缘不规则；（B）胸部CT检查，纵隔窗，纵隔内可见多个稍增大的淋巴结。

标本大体检查，结节0.6cm，灰褐色，质韧，边缘不规则。镜下肿瘤细胞胖梭形至卵圆形，排列呈结节状或漩涡状，偶见核分裂（2/10HPF）。免疫组化阳性指标有vimentin、EMA、PR、CD99，阴性指标有S-100、CK、GFAP、CD34、SMA；Ki-67增殖指数约1%。

图2. 病例1的组织学所见，瘤细胞呈梭形或卵圆形，排列呈结节状或旋涡状，偶见核分裂。

图3. 病例1的免疫组化结果，EMA（左上）、vimentin（右上）、PR（左下）阳性，Ki-67增殖指数约1%（右下）。

综合形态学及免疫组化结果，本例提示为脑膜瘤。由于中枢神经系统、腹部、盆腔等处CT均未见异常，因此诊断为肺部原发脑膜瘤。术后患者未进行其他治疗，恢复良好，术后2月随访无复发或转移。

病例2：为64岁女性，2017年因体检时胸部X线检查发现右肺下叶及右肺尖结节入院。入院后胸部CT检查证实了相关结节，其中右肺尖处结节1.8cm，边缘不规则；右肺下叶处结节0.5cm，边缘不规则。其他系统未见异常。术后病理检查，右上肺处结节为浸润性肺腺癌，右肺下叶结节为肺原发脑膜瘤。

图4. 胸部CT检查，肺窗，右下肺可见实性结节，直径约0.5cm。

右肺下叶结节大体检查，直径0.6cm，灰褐色，质实，边缘不规则。镜下检查，肿瘤边界清晰，细胞为胖梭形或卵圆形，排列呈结节状或旋涡状，偶见核分裂（1/10HPF），且有砂粒体。

图5. 病例2的组织学所见，瘤细胞呈梭形或卵圆形，排列呈结节状或旋涡状，偶见核分裂。

免疫组化方面，阳性指标有vimentin、PR、EMA，阴性指标有S100、CK7、CK、TTF-1、Napsin A、calponin、desmin。Ki-67增殖指数约1%。

图6. 病例2免疫组化结果，EMA（左上）、vimentin（右上）、PR（左下）阳性，Ki-67增殖指数约1%（右下）。

鉴于中枢神经系统、腹部等处CT检查未见异常，因此可排除转移性脑膜瘤。本例术后因右上肺的腺癌而行全身化疗，病情恢复良好，术后28个月随访无病健在，无复发或转移表现。

小结

经查阅和总结相关文献，本文作者提出了肺部原发脑膜瘤诊断及鉴别诊断的注意事项。如，文献中有5例进行过PET检查，且因肿瘤有代谢活性而考虑为恶性。当然，肺部原发脑膜瘤的诊断必须经影像学排除中神经系统存在病变后方可做出诊断。

组织学上，肺部原发脑膜瘤和中神经系统脑膜瘤表现相似，且可经免疫组化进一步证实。不过，病理仍需注意鉴别下述病变：

1. 肉瘤样间皮瘤

该肿瘤一般表现为胸膜弥漫增厚、局灶有结节形成。镜下表现方面，主要为或完全为梭形细胞构成，肿瘤富于细胞，且形成相互交织的梭形细胞束。免疫组化方面，CK总会阳性，且calretinin、D2-40、WT-1阳性，有时还表达EMA。

2. 梭形细胞型胸腺瘤

胸腺瘤发生于纵隔或异位胸腺，肺内原发胸腺瘤极为罕见。形态学主要为梭形细胞，排列呈不规则束状，有时可呈血管外皮瘤样结构。组织学可见淋巴细胞浸润，无漩涡状结构或砂粒体，免疫组化CK阳性。

3. 梭形细胞癌

这是一种罕见的肺癌类型，肿瘤细胞呈梭形，排列呈束状，类似梭形细胞肉瘤；不过，梭形细胞癌与间质之间有显著浸润性边界，无脑膜瘤的典型结构，且免疫组化CK阳性。

4. 孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤大部分发生于脏层胸膜，但也可发生于肺实质及纵隔。组织学上，孤立性纤维性肿瘤一般表现为无序结构，同时会有细胞丰富区和细胞稀疏区，且由纤维性间质分隔，具有呈血管外皮瘤样表现的血管结构。富于细胞区为形态温和的梭形细胞，呈短束状排列，可形成鱼骨样或席纹状。该肿瘤免疫组化CD34、bcl-2阳性，EMA总是阴性。

5. 炎性肌纤维母细胞瘤

该肿瘤一般为单发、圆形、橡皮样肿物。形态学上表现为有纤维母细胞、肌纤维母细胞分化表现的梭形细胞呈束状或席纹状排列。核分裂不常见，细胞学异型性不明显。可见显著浆细胞浸润，常伴淋巴滤泡。该肿瘤并无脑膜瘤中特征性的旋涡状结构，且免疫组化中这些梭形细胞表达SMA。

6. 上皮样血管内皮瘤

该肿瘤组织学检查，低倍镜下表现为圆形或卵圆形结节，一般中央有硬化、少细胞的区域而周边为富于细胞的区域。肿瘤细胞的细胞核一般圆形至卵圆形。免疫组化CD31、CD34阳性。

7. 梭形细胞型滑膜肉瘤

该肿瘤为单一的梭形细胞增生，细胞排列致密，可见“鱼骨”结构，核分裂数量不一，免疫组化bcl-2阳性。

8. 转移性肿瘤

肺部转移性肿瘤不管是癌还是肉瘤，均常表现为多发结节，单一结节者罕见。一般说来，组织学表现即可提示诊断。不过，做出肺部原发脑膜瘤诊断之前，首先要排除中神经系统脑膜瘤转移的可能。除上述肿瘤类型之外，还要注意鉴别肺部低度恶性间质性肿瘤的可能。

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参考文献

Han D, Deng H, Liu Y. Primary pulmonary meningiomas: report of two cases and review of the literature [published online ahead of print, 2020 Sep 28]. Pathol Res Pract. 2020;216(12):153232. 

doi:10.1016/j.prp.2020.153232