[导读] 编译整理：强子
病理界有句“名言”，you see only what you know。这句话来自何处、如何被引入了病理界，已很难准确考证，但其蕴含的意义却对我们病理医师极为重要。比如病理诊断中，只要自己“认识”某种病变，则不管它是否罕见、都可能会轻松诊断出来。
本期我们选择编译的文章，是美国康涅狄格州哈特福德医院（Hartford Hospital）病理专家Ramlal等人在美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》就胆囊副神经节进行研究的内容。之所以选择该文，是因为胆囊中的副神经节虽然不常见，但如对此结构不熟悉，则可能会误判为小灶肿瘤细胞（如低级别癌、生殖细胞肿瘤）或误判为低级别神经内分泌肿瘤。
该文中，作者检索所在单位2017年3月至2017年8月的胆囊切除标本，对相关切片进行复阅并对部分病例加做必要免疫组化（如CgA、Syn、S100、AE1/AE3）后，确定相关病例中副神经节的情况并分析与其他相关病理因素的关系。
研究内容及结果
研究涉及的时间段内，共计365例胆囊切除标本，其中16例（4.4%）可见副神经节。具体临床信息方面，男性患者5例、女性患者11例，年龄26岁至75岁不等，平均51.4岁。这16个病例中，12例具有胆囊炎并有胆囊结石，3例为无结石性胆囊炎；剩余1例是因胰腺癌行胰腺-十二指肠联合切除术中切除胆囊，组织学表现正常。
就所见副神经节的数量来说，大部分病例（n=13）仅见1处；一例可见两处、两例可见三处。副神经节所处部位主要是胆囊壁的浆膜下结缔组织内，但有2例位于胆囊管（cystic duct）处。组织学上，副神经节境界清楚、分叶状，大小0.2cm至0.5cm不等；一般紧邻小血管、神经束、神经节。副神经节的形态为圆形或拉长表现，主要细胞瘤类型为主细胞，HE染色切片中支持细胞较难识别。主细胞形态多边形，细胞核圆形至卵圆形，深染；胞质颗粒状，嗜双色性至透明表现。本研究中有3例做了免疫组化，Syn及CgA呈胞质弥漫强阳性
需要注意的是，本研究中有一例将胆囊壁内的副神经节误判为了偶见累及淋巴管的神经内分泌肿瘤，并因此而导致临床进一步检查。但后续加做免疫组化，病灶中的支持细胞S100阳性，同时AE1/AE3阴性，因此证实为副神经节。
图例赏析
图1. 胆囊黏膜无显著异常，但胆囊壁浆膜下结缔组织内有3处副神经节。
图2. 胆囊壁浆膜下结缔组织内的一处副神经节，本例紧邻小血管，类似神经内分泌肿瘤累及脉管；插图为高倍观。
图3. 本例胆囊壁内副神经节，最初被误判为偶见累及淋巴管的神经内分泌肿瘤，并因此而导致临床进一步检查。仔细观察，细胞核形态为圆形，胞质丰富、透明表现，且形成巢状、器官样结构；免疫组化CgA阳性（B），S100显示支持细胞阳性（C），AE1/AE3阴性（D）。
小结
本研究结果表明，尽管胆囊中的副神经节罕见，但只要仔细观察并注意寻找，即使常规切片中也可以发现该结构，不过必要时需通过免疫组化进一步证实。由于该结构和神经内分泌细胞极为相似，因此如不了解该部位可以存在副神经节，很可能会将其误判为低级别神经内分泌肿瘤。
胆囊壁内的副神经节与其他部位组织学表现相似，均为两种类型细胞、排列呈小叶状，形成一种有序的巢状（Zellballen）结构。两种细胞类型中，占主要地位、且最容易识别出来的是主细胞，细胞核圆形或卵圆形，胞质空泡状、颗粒状、嗜双色性或透明样；免疫组化一般表达CgA、Syn，但不表达CK。另一种细胞类型是支持细胞，HE切片中常不容易识别。支持细胞的细胞核梭形或卵圆形更为显著，深染，胞质呈境界不清的空泡状；免疫组化S100阳性可以更明确的显示出来。
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参考文献
Ramlal B, Voytek T, Ligato S. Paraganglia of the Gallbladder: An Underrecognized Incidental Finding and Potential Diagnostic Pitfall. Arch Pathol Lab Med. 2020;10.5858/arpa.2020-0041-OA.
doi:10.5858/arpa.2020-0041-OA
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