[导读] 编译整理：强子
腺瘤样瘤是一种间皮来源的良性肿瘤，一般发生于生殖道，但也可见于其他部位。发生于皮肤的腺瘤样瘤极为罕见。近日，《J Cutan Pathol》报道了一例发生于脐部的腺瘤样瘤病例，并对类似情况下的诊断思路进行了总结介绍。为帮助大家更好的了解相关内容，我们将该文要点编译介绍如下。
病例介绍
患者女性，44岁，因脐部皮下病变就诊于皮肤科。临床检查，病灶呈红斑样，表面有皮屑，质实。患者自诉发现病灶8个月，当时表现为蜂窝织炎，应用抗生素后治愈；但曾有反复发作。
图1. 临床检查，脐部可见一红斑样病灶，表面有皮屑，质实。
患者既往体健，无特殊病史。超声检查，病灶处表现为纤维化。病灶处皮肤活检，送病理检查。镜下为真皮内大量管状结构构成的肿瘤性病变，且这些管状结构分割纤维性间质。病变管状结构被覆扁平至立方状细胞，局灶向管腔内形成乳头状凸起。此外还可见上皮样细胞及印戒样细胞；可见轻度淋巴细胞浸润。免疫组化检查，肿瘤细胞表达calretinin、CK5/6。
图2. 脐部皮肤活检。病变中可见大量管状结构，分隔纤维性间质。管状结构内衬单层细胞，有轻度淋巴细胞浸润。部分管腔结构内有乳头状结构。部分区域可见上皮样细胞及印戒样细胞。
图3. 脐部病变免疫组化，肿瘤细胞表达calrtinin（左）及CK5/6（右）。
根据上述组织学所见及免疫组化结果，该例诊断为发生于脐部皮肤的腺瘤样瘤。活检后2个月、3个月时，经两次切除手术，但切缘仍有肿瘤累及。此后随访中，至术后10年，未见复发及转移性病变。
小结
间皮为源自中胚层的单层上皮，被覆于体腔内壁及腹膜内位器官的表面。根据所在解剖部位的不同，间皮形成的结构也有不同的名称，如肺表面及胸腔内层的胸膜、腹腔器官表面及腹腔内层的腹膜、心脏表面的心包膜、睾丸表面的睾丸鞘膜。
腺瘤样瘤为间皮来源的罕见良性肿瘤。具体病理机制未明。临床上，腺瘤样瘤一般发生于生殖道（如女性的子宫、男性的睾丸），少见情况下也可发生于心脏、纵隔、胰腺、肝脏、胸膜、肠系膜、大网膜、淋巴结、腹膜、肾上腺、皮肤等部位。大部分均为偶见。
组织学上，腺瘤样瘤无包膜，边界表现不一，具体取决于所在部位。如患者为免疫抑制状态，常表现为多灶性、弥漫性结构。该肿瘤特征性表现为腺样囊腔或微囊腔，内衬扁平上皮；有时为立方状细胞形成条索状或管状结构。间质为平滑肌束、促纤维结缔组织增生间质或水肿间质。
腺瘤样瘤有时会因镜下的“浸润性”表现而误判为腺癌，加之细胞内有显著空泡的时候可类似印戒细胞表现，更是容易出现误诊。不过，总体而言，细胞形态温和，无核分裂。免疫组化可证实其间皮性质，如表达calretinin、D2-40、CK5/6、WT-1；同时，肿瘤细胞表达广谱CK而不表达BAP1、CEA、BerEp4。
皮肤腺瘤样瘤罕见，据本文原作者所述，此前文献中仅有一例皮肤腺瘤样瘤的报道，且同样发生于脐部，这可能是因为脐部皮肤是最接近间皮的皮肤所致。脐部结构复杂，有诸多重要结构相互交错，如血管系统、淋巴管系统等。因此，脐部除可以发生相应原发肿瘤、胚胎残余等，也可出现内脏肿瘤的转移、或内脏肿瘤直接累及脐部。就腺瘤样瘤的鉴别来说，形态学结合必要的免疫组化，基本可以明确诊断。
借此机会，与大家分享一个专属名词-玛丽约瑟夫结节（Sister Mary Joseph nodule）。玛丽约瑟夫结节是指脐部转移性肿瘤，大部分来源于腹腔内或盆腔内恶性肿瘤，最常见组织学类型为腺癌。肿瘤原发部位在男性多见为胃肠道（尤其胃部）、女性多见为生殖道（尤其卵巢及子宫内膜）；其他原发部位还有结肠、胰腺、小肠、输卵管、肾脏、前列腺、膀胱等；也有15%至30%的病例找不到明确的原发灶。间皮瘤转移至脐部形成玛丽约瑟夫结节的情况也有报道，此时形态学表现可能非常类似腺瘤样瘤、尤其细胞形态温和的情况下，应结合临床及影像学检查等进行鉴别。
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参考文献
Ferreira I, De Lathouwer O, Fierens H, Theunis A, André J, de Saint Aubain N. Adenomatoid tumor of the skin: differential diagnosis of an umbilical erythematous plaque. J Cutan Pathol. 2020;10.1111/cup.13872.
doi:10.1111/cup.13872
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